溶血性貧血概述hemolyticanemia(參考版)
2025-05-29 12:41本頁面
【正文】 U/gHb ? 熒光斑點不消失或時間延長說明 PK活性缺乏 ? 中間缺乏（雜合子）時，熒光 25min~60min消失 ? 嚴重缺乏（純合子）時，熒光 60min不消失。 ? 正常人有很強熒光 ,酶活性為（ 177。但還原型谷胱甘肽缺乏癥也增高；不穩(wěn)定血紅蛋白病含小體的細胞百分率為 75%~84%， HbH病和化學物質中毒時也增高。 PK缺陷癥溶血機制： 紅細胞 PK缺陷 K+泵調節(jié)功能 ↓→K+、 H2O丟失 ↑ →RBC粘度 ↑ ATP形成減少 Ca2+泵調節(jié)失調 →Ca2+排出 ↓ →Ca2+與 RBC蛋白結合 →RBC 膜變硬 紅細胞中 ATP ↓ 膜蛋白（收縮蛋白）膜脂質 不能磷酸化 →RBC膜結構改變 Na+泵調節(jié)失調 →Na+進入 RBC ↑ →RBC中 Na+、 H2O↑ →RBC 腫脹 RBC變形性 ↓ 停留于脾索 血管外溶血 （二）臨床特點 三、實驗室檢查 （ 一 ） RBC壽命 （ 二 ） 網(wǎng)織紅細胞 同膜缺陷性溶貧 （ 三 ） LD （ 四 ） 血涂片檢查 ? 出現(xiàn)幼紅細胞（尤其是 PK缺陷癥，可出現(xiàn)較多小型邊緣不規(guī)則的 RBC， 刺、棘、皺縮RBC及粒細胞、巨核細胞） （五）骨髓檢查 （六）特殊檢查 1. 自身溶血試驗及其糾正試驗 結果：均陽性，即溶血率 5% ，多者可50% ? G6PD缺陷 ： ＋ ATP： 可糾正 但不能糾至正常 ＋ G： 同上 ? PK缺陷 ： ＋ ATP： 可糾正 ＋ G： 不糾正 2. 高鐵血紅蛋白還原試驗 ?正常值 ： 定性法（－） 半定量法 還原率 75% ?G6PD缺陷 —定性（＋），半定量 70%。 （二）臨床特點 1. 分型 （ 1） 急性溶血性貧血 —藥物 、 感染 、 代謝 紊亂等誘因 （ 2） 先天性非球形紅細胞溶貧 I型 （ 3） 新生兒高膽紅素血癥 （ 4） 蠶豆病 二、 PK缺陷癥 （ 一 ） 發(fā)病機制 常染色體隱性遺傳，男女機會均等。 ? 遺球時常 150秒。當紅細胞膜蛋白及膜脂質有缺陷時，它們在 速度快，導致紅細胞懸液的吸光度降至 50%的時間（ AGLT50） 明顯縮短。 ?本試驗不夠敏感和特異，僅對遺傳性球形紅細胞增多癥有較大診斷價值，其它多僅為篩選試驗 (3)酸化甘油溶血試驗 (AGLT50） ? 當甘油存在于低滲溶液氯化鈉磷酸緩沖液時，可阻止其中的水快速進入紅細胞內(nèi)，使溶血過程緩慢。 ?在孵育時，加入葡萄糖或 ATP作為糾正物，觀察
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