巨幼細(xì)胞貧血ppt課件(參考版)
2024-11-06 20:46本頁面
【正文】 葉酸或維生素 B12缺乏 DNA合成障礙 N5－甲基 FH4 N5， N10－甲烯基 FH4 核發(fā)育滯后于漿 、 巨幼變 全血細(xì)胞 、 上皮細(xì)胞 、 神經(jīng)細(xì)胞 葉酸、維生素 B12治療， 預(yù)后好 。 治療： 一 、 原發(fā)病的治療：胃腸道或自身免疫疾病 、 藥物 二 、 補(bǔ)充缺乏的營養(yǎng)物質(zhì)： 1 葉酸缺乏：口服葉酸 5－ 10mg/次 ， 2－ 3次 /日 ， 至癥狀完全消失 ， 如伴 VitB12缺乏 ， 應(yīng)同時(shí)肌注 VitB12， 否則加重神經(jīng)系統(tǒng)損傷 。 二 、 有紅細(xì)胞自身抗體的疾?。鹤陨砻庖咝载氀?、 Evans綜合征 、免疫性全血細(xì)胞減少 ， 因細(xì)胞附著抗體而變大 ， 但自身免疫病特征及免疫抑制劑治療有效 。 診斷與鑒別診斷： 診斷 病史 、 癥狀 、 體征 、 實(shí)驗(yàn)室檢查 、 實(shí)驗(yàn)性治療 。 網(wǎng)織紅細(xì)胞 : 是晚幼紅細(xì)胞脫核后到完全 成熟的紅細(xì)胞之間的過度細(xì)胞。 3 血清間接膽紅素可稍增高 1增生：活躍或明顯活躍 。 四 、 其它 1胃酸降低 、 內(nèi)因子抗體及 Schilling試驗(yàn)陽性 。 二 、 骨髓象 三 、 血清維生素 B1 葉酸及紅細(xì)胞葉酸含量測定 1 VitB12缺乏：血清 VitB1274pmol/L(100ng/ml)。 4涂片：紅細(xì)胞大小不等 （ 大橢圓形 、 點(diǎn)彩 ） ， 中央淡染區(qū)消失 。 2網(wǎng)織紅細(xì)胞可正常 。 原位溶血：紅細(xì)胞發(fā)育延遲， 成熟障礙，骨髓原位破壞。 精神癥狀： 1 易怒 、 妄想 （ 葉酸缺乏 ） 2 抑郁 、 失眠 、 記憶力下降 、 譫妄 、 幻覺 、 妄想 、 精神錯(cuò)亂 、 人格變態(tài) （ VitB12） 。 4 視力下降 、 黒蒙征 。 2 共濟(jì)失調(diào) 、 步態(tài)不穩(wěn) 。 胸苷酸合成酶 N5， N10－甲烯基 FH4 葉酸或 VitB12 dUMP dTMP及 dTTP DNA合成 ● L－甲基丙二酰－ CoA變位酶 （ 神經(jīng)髓鞘合成障礙 ， 奇數(shù)碳鏈或支鏈脂肪酸摻入 ）
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