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巨幼細(xì)胞貧血ppt課件-閱讀頁(yè)

2024-11-18 20:46本頁(yè)面
  

【正文】 原酶 N5-甲基四氫葉酸 甲硫氨酸 高半胱氨酸 ( dUMP) ( dTMP) ( dTTP) 脫氧胸苷三磷酸 DNA 維生素 B12 脫氧尿苷 (N5, N10 -亞甲基四氫葉酸 ) 甲基化 攝入減少:素食 ( 較長(zhǎng)時(shí)間出現(xiàn) ) 吸收障礙:最常見(jiàn)病因 。 累及: 1 骨髓紅系 、 粒系 、 巨核系巨幼變 , 分化成熟障礙 , 過(guò)早死亡 , 致全血細(xì)胞減少 。 3 神經(jīng)細(xì)胞 。 神經(jīng)系統(tǒng): 1 肢體麻木 、 深感覺(jué)障礙 ( 對(duì)稱(chēng)性 、 遠(yuǎn)端 )。 3 錐體束征陽(yáng)性 、 肌張力增加 、 腱發(fā)射亢進(jìn) 。 5 味覺(jué) 、 嗅覺(jué)降低 。 消化系統(tǒng):口腔粘膜 、 舌乳頭萎縮 , 呈 “ 牛肉樣舌 ” ; 胃腸道粘膜萎縮 , 食欲不振 、 惡心 、 腹脹 、 腹瀉或便秘 。 實(shí)驗(yàn)室檢查: 一 、 血象 1貧血:大細(xì)胞 , MCV、 MCH均增高 , MCHC正常 。3全血細(xì)胞減少 。 中性粒細(xì)胞 , 核分葉過(guò)多 , 巨型桿狀核 。 2 葉酸缺乏:血清葉酸 (3ng/ml), 紅細(xì)胞 227nmol/L(100ng/ml)。 2 尿高半胱氨酸24h排泄量增加 。 2形態(tài):巨幼變 , “ 老漿幼核 ” 。 意義:直接反映骨髓造血功能 ,絕對(duì)值更為準(zhǔn)確。 鑒別診斷 一 、 造血系統(tǒng)腫瘤性疾?。杭毙苑橇馨图?xì)胞白血病 M 紅血病 、MDS等 , 骨髓可見(jiàn)巨幼樣改變 , 但葉酸 、 VitB12不低 , 實(shí)驗(yàn)性治療無(wú)效 。 三 、 合并高粘滯血癥的貧血:多發(fā)性骨髓瘤 , 因 M蛋白成分粘附紅細(xì)胞呈 “ 緡錢(qián)狀 ” , MCV偏大 , 但骨髓瘤有特異性表現(xiàn) 。 2 維生素 B12缺乏:肌注 VitB12, 500mg/次 , 2次 /周 口服 500mg/次 , 1次 /日 ( 半年:神經(jīng)系統(tǒng)癥狀;終生:惡性貧血 ) 預(yù)防、預(yù)后: 1 糾正飲食 2 即時(shí)添加 3 避免用藥 4 預(yù)后好 治療反應(yīng): 網(wǎng)織紅細(xì)胞 57天上升 , 紅細(xì)胞 12個(gè)月正常 , 粒細(xì)胞及血小板 710
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