【正文】 作為無創(chuàng)性診斷的手段，對于PSC診斷的敏感性和特異性很高，可特異性發(fā)現(xiàn)膽管階段性纖維化狹窄伴囊狀擴(kuò)張，能發(fā)現(xiàn)肝臟周邊高度狹窄處遠(yuǎn)端擴(kuò)張的膽管，因此更容易顯示肝內(nèi)膽管擴(kuò)張，但可能會漏診部分早期PSC,第六十二頁，共七十八頁。,原發(fā)性硬化性膽管炎(primary sclerosing cholangitis PSC ),第六十三頁，共七十八頁。,原發(fā)性硬化性膽管炎(primary sclerosing cholangitis PSC ),影像學(xué)檢查 腹部(f249。 b249。)B超、CT可能會發(fā)現(xiàn)膽管壁增厚和/或膽管擴(kuò)張，但無診斷意義。 PSC患者腹腔淋巴結(jié)腫大很常見，腹部B超或CT檢查發(fā)現(xiàn)淋巴結(jié)腫大時(shí)，應(yīng)結(jié)合臨床排除腫瘤轉(zhuǎn)移,第六十四頁，共七十八頁。,原發(fā)性硬化性膽管炎(primary sclerosing cholangitis PSC ),病理學(xué)（肝組織活檢） 典型表現(xiàn)為洋蔥皮樣膽管纖維化 對于膽管造影無明顯異常懷疑為小膽管PSC、考慮為重疊綜合征特別(t232。bi233。)是伴有血清ALP升高、ANA、SMA陽性、IgG明顯升高時(shí)應(yīng)行肝穿作鑒別診斷 但活檢陽性率僅10%左右，且繼發(fā)性硬化性膽管炎也可見同樣表現(xiàn),第六十五頁，共七十八頁。,原發(fā)性硬化性膽管炎(primary sclerosing cholangitis PSC ),鑒別診斷 自身免疫性胰腺炎AIP可伴有與PSC相似的肝內(nèi)外膽管病變，但AIP的主要特征為胰管狹窄、階段性或全段擴(kuò)張，淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞浸潤，血清IgG4升高(shēnɡ ɡāo)，對糖皮質(zhì)激素反應(yīng)良好,第六十六頁，共七十八頁。,PSC診療指南（美國肝病研究(y225。njiū)協(xié)會2010.02）,1.對于有淤膽生化表現(xiàn)的患者應(yīng)行MRCP或ERCP檢查以明確PSC診斷 2.MRCP或ERCP檢查發(fā)現(xiàn)典型(diǎnx237。ng)PSC表現(xiàn)時(shí)不推薦行肝臟穿刺 3.MRCP或ERCP無異常發(fā)現(xiàn)時(shí)，推薦行肝臟穿刺以明確有無小膽管PSC 4.如淤膽伴轉(zhuǎn)氨酶升高，建議肝穿明確有無重疊綜合征 5.對于所有疑診PSC的患者，推薦檢查血清IgG4以排除AIP,第六十七頁，共七十八頁。,原發(fā)性硬化性膽管炎(primary sclerosing cholangitis PSC )治療(zh236。li225。o),藥物治療 UDCA可能改善肝臟酶學(xué)水平，并能緩解乏力、瘙癢癥狀，但不能逆轉(zhuǎn)PSC病程，但有研究顯示大劑量（28～30mg/kg/d）的UDCA增加了患者(hu224。nzhě)嚴(yán)重不良反應(yīng)、病死率和肝移植率,第六十八頁，共七十八頁。,原發(fā)性硬化性膽管炎(primary sclerosing cholangitis PSC )治療(zh236。li225。o),藥物治療 無證據(jù)表明糖皮質(zhì)激素和免疫抑制劑對PSC有效 PSC重疊AIH時(shí)，可考慮(kǎolǜ)使用免疫抑制劑 PSC重疊AIP時(shí)，可考慮使用糖皮質(zhì)激素,第六十九頁，共七十八頁。,原發(fā)性硬化性膽管炎(primary sclerosing cholangitis PSC )治療(zh236。li225。o),瘙癢 多認(rèn)為膽鹽刺激末梢神經(jīng)所致，但不能確定，而考來烯胺(1片 早餐)和膽汁酸結(jié)合樹脂作為膽汁結(jié)合劑確實(shí)有效，在早餐前或后服用可與膽囊最大排空(p225。i kōnɡ)相一致 該藥可致便秘、且能結(jié)合4小時(shí)內(nèi)服用的其他藥物，應(yīng)注意其他藥物服用間隔,第七十頁，共七十八頁。,原發(fā)性硬化性膽管炎(primary sclerosing cholangitis PSC )治療(zh236。li225。o),瘙癢 如考來烯胺治療無效或不能耐受，可使用利福平(150mg bid)，但注意偶有誘發(fā)肝炎(ɡān y225。n)可能； 兩藥都無效時(shí)可用阿片受體拮抗劑如納曲酮（50mg qd），小心其嚴(yán)重的停藥反應(yīng)故慎用。,第七十一頁，共七十八頁。,原發(fā)性硬化性膽管炎(primary sclerosing cholangitis PSC ),瘙癢 舍曲林（sertraline）75～100mg/d可有效改善(gǎish224。n)癥狀，僅少數(shù)患者出現(xiàn)腸蠕動加快、乏力、視物不清等，可作為PSC瘙癢治療一線用藥,第七十二頁，共七十八頁。,原發(fā)性硬化性膽管炎(primary sclerosing cholangitis PSC ),維生素缺乏 包括維生素A（40%患者缺乏）、D（14%患者缺乏）、E（2%患者缺乏），可予替代(t236。d224。i)治療—— 維生素A10萬U/dx3d、5萬U/dx14d； 維生素D2.5～5萬U、2～3次/周；維生素E 400U/d,第七十三頁，共七十八頁。,原發(fā)性硬化性膽管炎(primary sclerosing cholangitis PSC ),內(nèi)鏡介入治療 如PSC患者出現(xiàn)黃疸、瘙癢、右上腹疼痛、復(fù)發(fā)性細(xì)菌性膽管炎或血生化指標(biāo)顯著(xiǎnzh249。)異常時(shí)，應(yīng)行膽道造影及內(nèi)鏡介入治療 常用方法有Oddi括約肌切開、膽管狹窄氣囊及探條擴(kuò)張、膽管取石、支架安置引流等。,第七十四頁，共七十八頁。,原發(fā)性硬化性膽管炎(primary sclerosing cholangitis PSC ),外科手術(shù) 包括膽道旁路術(shù)（膽腸吻合術(shù)）、狹窄膽管切除+膽管空腸吻合術(shù)——未進(jìn)展至肝硬化的PSC術(shù)后5年、10年生存率分別為83%、60% 目前較少使用外科手術(shù)治療狹窄——外科手術(shù)時(shí)吻合口較大，患者易于發(fā)生(fāshēng)復(fù)發(fā)性上行性膽管炎，并可能使以后的肝移植手術(shù)困難,第七十五頁，共七十八頁。,原發(fā)性硬化性膽管炎(primary sclerosing cholangitis PSC ),肝移植（未移植10年生存率約65%） 是目前PSC最有效，也是終末階段PSC惟一治療手段，5年生存率可達(dá)83～88% 20～25%患者術(shù)后5～10年內(nèi)復(fù)發(fā)(f249。 fā)，其危險(xiǎn)因素為：活動性IBD男性、移植前并發(fā)有膽管癌、移植后曾有急性排斥反應(yīng)等,第七十六頁，共七十八頁。,Thanks!,第七十七頁，共七十八頁。,內(nèi)容(n232。ir243。ng)總結(jié),自身免疫性肝?。╝utoimmune liver disease ALD）。30%起病類似急性(j237。x236。ng)肝炎，極少出現(xiàn)急性(j237。x236。ng)肝功能衰竭。病理提示橋接壞死或多個小葉壞死。診斷不明確者需明確有無PBC典型病變。應(yīng)定期行骨密度測定，所有患者都應(yīng)服用鈣劑、維生素D。Thanks,第七十八頁，共七十八