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自身免疫性溶血性貧血-資料下載頁(yè)

2024-11-17 22:16本頁(yè)面
  

【正文】 增加CD4+/CD25+/Foxp3+調(diào)節(jié)性T細(xì)胞(Treg)而抑制自身免疫的作用,且無(wú)腎毒性和骨髓抑制作用,第2天開始給維持量,連用3個(gè)月,根據(jù)情況逐漸減量至停藥,亦可治療免疫性血小板減少。大劑量靜注丙種球蛋白(IVIG)如需迅速緩解病情時(shí)可應(yīng)用大劑量IVIG,~(kgd),連用3~5日。脾切除糖皮質(zhì)激素治療無(wú)效或需大劑量才能維持緩解者,可考慮脾切除,有效率為60~70%,繼發(fā)性AIHA效果較差。對(duì)冷凝集素綜合征和陣發(fā)性寒冷性血紅蛋白尿,切脾無(wú)效。血漿置換采用血細(xì)胞分離機(jī)將患者富含IgG抗體的血漿清除。每周置換血漿200~300ml??墒棺陨砜贵w滴度下降50%以上。輸血只用于溶血危象或AIHA暴發(fā)型出現(xiàn)心肺功能障礙者,對(duì)慢性型經(jīng)治療貧血無(wú)好轉(zhuǎn)時(shí)也可輸血。輸血前應(yīng)詳查有無(wú)同種異型抗體、自身抗體血型抗原的特異性及交叉配血試驗(yàn)。因AIHA輸血后可能加重溶血,故應(yīng)嚴(yán)格掌握輸血指征。其他近年來(lái)國(guó)內(nèi)外學(xué)者使用CD20單抗Rituximab(美羅華)、CD52單抗Cammpath1H、補(bǔ)體C5單抗Eculizumab等藥物用于治療難治/復(fù)發(fā)AIHA亦取得一定療效。CD20單抗(利妥昔單抗)375mg/㎡,1周1次,2~4次,2/3病例有效。近來(lái)發(fā)現(xiàn)組蛋白去乙酰化酶抑制劑亦能增加CD4+/CD25+/Foxp3+調(diào)節(jié)性T細(xì)胞數(shù)量和功能,可試用丙戊酸鈉5~10mg/kg/d。[45]8疾病預(yù)后溫抗體型AIHA:原發(fā)初治患者多數(shù)用藥后反應(yīng)良好,月余至數(shù)月血象可恢復(fù)正常,但需維持治療。反復(fù)發(fā)作者療效差。繼發(fā)者預(yù)后隨原發(fā)病而異,繼發(fā)于感染者感染控制后即愈;繼發(fā)于系統(tǒng)性結(jié)締組織病或腫瘤者預(yù)后相對(duì)較差。冷凝集素綜合征預(yù)后較溫抗體型為好。大多數(shù)患者能耐受輕度貧血,對(duì)勞動(dòng)及體力活動(dòng)影響較小,多數(shù)長(zhǎng)期存活。陣發(fā)性寒冷性血紅蛋白尿不致于成為慢性嚴(yán)重貧血或死亡的原因。雖然急性發(fā)作時(shí)癥狀嚴(yán)重,但在幾天或幾周后可自發(fā)緩解。但DL抗體可持續(xù)多年。[6]9疾病預(yù)防對(duì)于繼發(fā)于感染的患者,預(yù)防相關(guān)病原體(病毒、支原體、梅毒螺旋體)感染非常重要。對(duì)于冷凝集素綜合征和陣發(fā)性寒冷性血紅蛋白尿患者,保溫、避免受寒即使機(jī)體所在環(huán)境溫度超過(guò)冷抗體反應(yīng)的最高溫度是主要的預(yù)防措施。內(nèi)容總結(jié)
(1)脾切除
糖皮質(zhì)激素治療無(wú)效或需大劑量才能維持緩解者,可考慮脾切除,有效率為60~70%,繼發(fā)性AIHA效果較
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