溶血性貧血及檢驗ha4學時-資料下載頁
2025-01-06 06:03本頁面
【正文】 PCH） 項 目 溫抗體型 冷抗體型 CAS PCH 發(fā)病率 60~70% 7~25% 2~5% 年齡 成年女性 中老年女性 青少年 抗體作用的最適溫度 37?C 24?C 20?C 抗體的類型 多為 IgG 多為 IgM IgG（ DL ） 特征試驗 Coombs 冷凝集素試驗 冷熱溶血試驗 抗體產生后在 血中的存在形式 多吸附在 RBC表面 ,少量存在血漿中 多在血漿中 多吸附在 RBC的表面 溶血部位 血管外 血管內及外 血管內 四、溶 血 機 制 溫抗體型： ①以上原因產生的抗自身 RBC的不完全抗體 IgG，大多 吸附在 RBC的表面（ RBC致敏）。 ② 單核 巨噬細胞上有 IgG的 Fc受體，則在 IgG的 Fc段 介導下，致敏 RBC被單核 巨噬細胞吞噬、破壞。 ③ 也可僅細胞膜上有 IgG的部分細胞膜被單核 巨噬細胞拖住并吞噬掉，從而使 RBC的 S/V↓ ， RBC趨于球形，易被脾臟阻留，發(fā)生 血管外溶血 。 上述過程， IgG致敏 RBC上如有抗補體抗體吸附，可加速上述溶血過程。 CAS溶血過程： ①這類病人產生的自身抗體為 冷凝集素 IgM完全抗體， 產生后多存在于血漿中。 ②故當 IgM隨血液流過體表溫度較低處（ 1～ 50C）時， 血漿中的 IgM抗體可牢固結合在 RBC上，使 RBC致敏。 ③當溫度回升 20250C時， 補體被激活 。 ④ 通過以下兩個途徑破壞 RBC： a、靠經典途徑形成 C59膜攻擊復合物 ，直接在血 管內破壞 RBC。 b、靠被激活的 補體 C3吸附在 RBC膜上（巨噬細胞 表面沒有 IgM的 Fc受體） ，介導 RBC被 巨噬細 胞吞噬破壞。 PCH溶血過程： 這種病人產生的自身抗體是一種 冷熱雙相 IgG（ DL抗體） 。當患者受冷后，流經皮膚表面 Cap的 RBC即與 DL抗體結合，使 RBC致敏。在致敏的 RBC膜上，抗體結構發(fā)生改變，暴露了與補體結合的位點，當溫度到 37?C時激活補體而發(fā)生 血管內溶血。 五、臨床表現(xiàn) 溫抗體型： 血管外溶血的癥狀和體征；部分病人可伴血小板減少性紫癜 （ 伊萬斯， Evens 綜合征 ） ；少數(shù)病人在誘因存在下可發(fā)生急性血管內溶血。 冷抗體型 ： 較溫抗體型輕，一般不影響正?；顒?。 ① CAS： 除貧血、黃疸外，寒冷季節(jié)可有 一過性 Hb尿發(fā)作及雷諾現(xiàn)象。 ② PCH： 罕見，患者一旦經受寒冷數(shù)分鐘、數(shù)小 時后，即有腰背及 下 肢酸痛，高熱寒戰(zhàn)，出現(xiàn) Hb尿， 伴貧血及黃疸。部分患者伴脾腫大或含 鐵血黃素尿。 六、實驗室檢查 PB： Hb↓ 、 RBC ↓ 、 Ret↑ ↑ 、 WBCN、 PLT ↓ 或 N。成熟 RBC呈正細胞正色素改變。 血涂片：球形 RBC ↑ ，易見有核 RBC， RBC有自凝、被吞噬現(xiàn)象及染色、結構異常等。 骨髓：增生性貧血的髓象。 確診試驗： ① Coombs試驗： 溫抗體型 AIHA陽性。 ②冷凝集素試驗： CAS陽性 ③冷熱溶血試驗： PCH陽 性 冷凝集素試驗： CAS患者血清中存在 IgM冷凝集素。低溫時可使自身 RBC發(fā)生 凝集 ，當溫度回升到 370C時凝集消失。 冷熱溶血試驗： PCH患者血清中有 DL抗體。該抗體在 200C以下能與 RBC牢固結合，同時吸附補體，但不溶血。當溫度升到 370C時，補體激活，發(fā)生急性 溶血 。 七、治 療 激素： 作用于淋巴細胞、漿細胞，抑制抗體的產生；降低抗體對 RBC膜的親和力；減少巨噬細胞上 IgG及 C?受體或抑制受體與 RBC膜上的 IgG結合。 脾切 免疫抑制劑 輸血
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