溶血性貧血及檢驗(yàn)ha4學(xué)時(shí)-資料下載頁(yè)
2025-01-06 06:03本頁(yè)面
【正文】 PCH） 項(xiàng) 目 溫抗體型 冷抗體型 CAS PCH 發(fā)病率 60~70% 7~25% 2~5% 年齡 成年女性 中老年女性 青少年 抗體作用的最適溫度 37?C 24?C 20?C 抗體的類型 多為 IgG 多為 IgM IgG（ DL ） 特征試驗(yàn) Coombs 冷凝集素試驗(yàn) 冷熱溶血試驗(yàn) 抗體產(chǎn)生后在 血中的存在形式 多吸附在 RBC表面 ,少量存在血漿中 多在血漿中 多吸附在 RBC的表面 溶血部位 血管外 血管內(nèi)及外 血管內(nèi) 四、溶 血 機(jī) 制 溫抗體型： ①以上原因產(chǎn)生的抗自身 RBC的不完全抗體 IgG，大多 吸附在 RBC的表面（ RBC致敏）。 ② 單核 巨噬細(xì)胞上有 IgG的 Fc受體，則在 IgG的 Fc段 介導(dǎo)下，致敏 RBC被單核 巨噬細(xì)胞吞噬、破壞。 ③ 也可僅細(xì)胞膜上有 IgG的部分細(xì)胞膜被單核 巨噬細(xì)胞拖住并吞噬掉，從而使 RBC的 S/V↓ ， RBC趨于球形，易被脾臟阻留，發(fā)生 血管外溶血 。 上述過程， IgG致敏 RBC上如有抗補(bǔ)體抗體吸附，可加速上述溶血過程。 CAS溶血過程： ①這類病人產(chǎn)生的自身抗體為 冷凝集素 IgM完全抗體， 產(chǎn)生后多存在于血漿中。 ②故當(dāng) IgM隨血液流過體表溫度較低處（ 1～ 50C）時(shí)， 血漿中的 IgM抗體可牢固結(jié)合在 RBC上，使 RBC致敏。 ③當(dāng)溫度回升 20250C時(shí)， 補(bǔ)體被激活 。 ④ 通過以下兩個(gè)途徑破壞 RBC： a、靠經(jīng)典途徑形成 C59膜攻擊復(fù)合物 ，直接在血 管內(nèi)破壞 RBC。 b、靠被激活的 補(bǔ)體 C3吸附在 RBC膜上（巨噬細(xì)胞 表面沒有 IgM的 Fc受體） ，介導(dǎo) RBC被 巨噬細(xì) 胞吞噬破壞。 PCH溶血過程： 這種病人產(chǎn)生的自身抗體是一種 冷熱雙相 IgG（ DL抗體） 。當(dāng)患者受冷后，流經(jīng)皮膚表面 Cap的 RBC即與 DL抗體結(jié)合，使 RBC致敏。在致敏的 RBC膜上，抗體結(jié)構(gòu)發(fā)生改變，暴露了與補(bǔ)體結(jié)合的位點(diǎn)，當(dāng)溫度到 37?C時(shí)激活補(bǔ)體而發(fā)生 血管內(nèi)溶血。 五、臨床表現(xiàn) 溫抗體型： 血管外溶血的癥狀和體征；部分病人可伴血小板減少性紫癜 （ 伊萬(wàn)斯， Evens 綜合征 ） ；少數(shù)病人在誘因存在下可發(fā)生急性血管內(nèi)溶血。 冷抗體型 ： 較溫抗體型輕，一般不影響正?；顒?dòng)。 ① CAS： 除貧血、黃疸外，寒冷季節(jié)可有 一過性 Hb尿發(fā)作及雷諾現(xiàn)象。 ② PCH： 罕見，患者一旦經(jīng)受寒冷數(shù)分鐘、數(shù)小 時(shí)后，即有腰背及 下 肢酸痛，高熱寒戰(zhàn)，出現(xiàn) Hb尿， 伴貧血及黃疸。部分患者伴脾腫大或含 鐵血黃素尿。 六、實(shí)驗(yàn)室檢查 PB： Hb↓ 、 RBC ↓ 、 Ret↑ ↑ 、 WBCN、 PLT ↓ 或 N。成熟 RBC呈正細(xì)胞正色素改變。 血涂片：球形 RBC ↑ ，易見有核 RBC， RBC有自凝、被吞噬現(xiàn)象及染色、結(jié)構(gòu)異常等。 骨髓：增生性貧血的髓象。 確診試驗(yàn)： ① Coombs試驗(yàn)： 溫抗體型 AIHA陽(yáng)性。 ②冷凝集素試驗(yàn)： CAS陽(yáng)性 ③冷熱溶血試驗(yàn)： PCH陽(yáng) 性 冷凝集素試驗(yàn)： CAS患者血清中存在 IgM冷凝集素。低溫時(shí)可使自身 RBC發(fā)生 凝集 ，當(dāng)溫度回升到 370C時(shí)凝集消失。 冷熱溶血試驗(yàn)： PCH患者血清中有 DL抗體。該抗體在 200C以下能與 RBC牢固結(jié)合，同時(shí)吸附補(bǔ)體，但不溶血。當(dāng)溫度升到 370C時(shí)，補(bǔ)體激活，發(fā)生急性 溶血 。 七、治 療 激素： 作用于淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞，抑制抗體的產(chǎn)生；降低抗體對(duì) RBC膜的親和力；減少巨噬細(xì)胞上 IgG及 C?受體或抑制受體與 RBC膜上的 IgG結(jié)合。 脾切 免疫抑制劑 輸血
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