nk第篇溶血性貧血概述解讀-資料下載頁(yè)
2025-09-25 07:55本頁(yè)面
【正文】 于骨髓代償性造血旺盛 ， 有葉酸相對(duì)缺乏 第二十九頁(yè)，共三十四頁(yè)。 陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿〔 PNH〕 PNH是一種后天獲得性造血干細(xì)胞基因突變引起的溶血病。異常血細(xì)胞缺乏一組通過(guò)糖化肌醇磷脂 (GPI)連接在細(xì)胞外表的膜蛋白，導(dǎo)致細(xì)胞功能發(fā)生變化。臨床上常有慢性貧血及血管內(nèi)溶血發(fā)作，溶血重時(shí)那么有血紅蛋白尿。 第三十頁(yè)，共三十四頁(yè)。 診斷要點(diǎn) 〔一〕臨床表現(xiàn) 慢性血管內(nèi)溶血，間斷 Hb尿〔醬油色小便〕 以貧血為主，血栓栓塞病癥，感染 再障 PNH綜合征 全血細(xì)胞 ↓ 第三十一頁(yè)，共三十四頁(yè)。 〔二〕實(shí)驗(yàn)室檢查： 血象： Hb↓ ，全血細(xì)胞 ↓ ，小細(xì)胞低色素 骨髓象：紅系增生 血管內(nèi)溶血證據(jù) 特異性血清學(xué)試驗(yàn) 酸化血清溶血試驗(yàn)〔 Ham試驗(yàn)〕： + 蔗糖溶血試驗(yàn)： + 蛇毒因子〔 cobra venom factor,CoF〕溶血試驗(yàn)： + 膜蛋白異常的檢測(cè)： CD55和 CD59缺乏 第三十二頁(yè)，共三十四頁(yè)。 治 療 ? 預(yù)防急性溶血發(fā)作的誘因 ? 急性溶血的處理： ? 去除誘因 ? 糖皮質(zhì)激素 ? 6%右旋糖酐 500～ 1000ml靜脈滴注 ? 預(yù)防急性腎衰竭：堿化尿液 ? 血栓形成的防治 ? 貧血的治療 ? 雄激素、葉酸、補(bǔ)充鐵劑、洗滌紅細(xì)胞 ? 異基因骨髓移植 第三十三頁(yè)，共三十四頁(yè)。 內(nèi)容總結(jié) 溶血性貧血。嚴(yán)重者有周?chē)h(huán)衰竭、少尿、無(wú)尿。 RBC形態(tài)異常 (多染性、 HowellJolly小體、 cabot環(huán)、紅細(xì)胞碎片 )。 Hb病 Hb電泳。因某種原因產(chǎn)生紅細(xì)胞自身抗體使紅細(xì)胞破壞加速所引起的溶血性貧血。 Ret.↑↑。 〔 Coombs試驗(yàn)〕。腫瘤〔如卵巢腫瘤等，可行手術(shù)切除 )。潑尼松 。小量 (510mg/d)維持 (=6月 )。酸化血清溶血試驗(yàn)〔 Ham試驗(yàn)〕： + 第三十四頁(yè)，共三十四頁(yè)。
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