20xx年醫(yī)學(xué)專題—溶血性貧血-(1)-資料下載頁
2024-11-11 21:59本頁面
【正文】 ：細(xì)胞內(nèi)酶缺陷（葡萄糖6磷酸脫氫酶 G6PD）(丙酮酸激酶)，葡萄糖效解障礙，不能提供足量ATP，紅細(xì)胞在自身血漿中溫育48小時(shí)，不能繼續(xù)從血漿攝取(sh232。qǔ)葡萄糖作能量來源，ATP減少，不能維持紅細(xì)胞內(nèi)鈉泵作用，導(dǎo)致溶血增加。在溫育過程中分別加入葡萄糖和ATP作糾正物，看溶血能否糾正。,第三十七頁，共四十八頁。,參考值： 正常人輕微溶血，溶血度3.5%； 加葡萄糖、ATP溶血明顯糾正(jiūzh232。ng)， 溶血度1%。 臨床意義： （ 葡萄糖6磷酸脫氫酶 G6PD缺乏癥 蠶豆?。┤苎黾?，加葡萄糖、ATP溶血部分糾正，（丙酮酸激酶缺乏癥）加葡萄糖不能糾正。加入ATP能糾正。,第三十八頁，共四十八頁。,高鐵血紅蛋白(xu232。h243。ng d224。nb225。i)還原試驗(yàn),G6PD缺乏癥篩選(shāixuǎn)試驗(yàn),高鐵血紅蛋白(xu232。h243。ng d224。nb225。i)還原試驗(yàn),G6PD缺乏癥篩選試驗(yàn),第三十九頁，共四十八頁。,（三）珠蛋白合成(h233。ch233。ng)異常的試驗(yàn) 血紅蛋白電泳檢測： 醋酸纖維膜電泳法，檢查有無 異常血紅蛋白區(qū)帶 診斷海洋性貧血 地中海貧血,第四十頁，共四十八頁。,異常(y236。ch225。ng)HB帶,+,—,第四十一頁，共四十八頁。,醋酸纖維(c249。 suān xiān w233。i)蛋白膜電泳,第四十二頁，共四十八頁。,免疫性溶血的檢驗(yàn) 抗人球蛋白試驗(yàn) ( Coombs) 原理 直接抗人球蛋白試驗(yàn)： 自身免疫性溶血性貧血（AIHA）血清中有抗自身紅細(xì)胞的不完全抗體，他與表面附有相應(yīng)抗原的紅細(xì)胞結(jié)合，成為致敏紅細(xì)胞，加入抗人球蛋白與紅細(xì)胞表面不完全抗體結(jié)合，使紅細(xì)胞相互連接起來(qǐ l225。i)出現(xiàn)凝集現(xiàn)象。來證實(shí)紅細(xì)胞表面有不完全抗體。——抗人球蛋白直接試驗(yàn)陽性； 間接抗人球蛋白試驗(yàn) ：檢查血清中有無游離的不完全抗體，敏感性差。,第四十三頁，共四十八頁。,,,抗人球蛋白,IgG不完全(w225。nqu225。n)抗體,RBC,第四十四頁，共四十八頁。,直接(zh237。jiē)抗球蛋白試驗(yàn)（DAT） 陽性（右）,第四十五頁，共四十八頁。,臨床意義 正常人抗人球蛋白試驗(yàn)直接、間接均陰性， 自身(z236。shēn)免疫性溶血性貧血（溫抗體型 37℃條件下作用最強(qiáng) IgG）,(冷抗體型 4℃條件下進(jìn)行試驗(yàn) IgM) 新生兒同種免疫溶血病、SLE、RA、HD、NHL 可陽性。,第四十六頁，共四十八頁。,第四十七頁，共四十八頁。,內(nèi)容(n232。ir243。ng)總結(jié),第六章 溶血性貧血 Hemolytic Anemia。第六章 溶血性貧血 Hemolytic Anemia。RBC在脾臟(p237。z224。ng)破 壞如球形RBC增多癥、脾亢。部分血紅蛋白在近端腎小管被重吸收，在近曲小管上皮細(xì)胞內(nèi)分解為卟啉、鐵及珠蛋白。珠蛋白被進(jìn)一步分解利用，血紅素則分解為鐵和卟啉。1. 戊糖磷酸途徑酶缺陷，如葡萄糖一6一磷酸脫氫酶(G6PD)缺乏癥等。G6PD缺乏,第四十八頁，共四十八頁
化學(xué)相關(guān)推薦
鄂ICP備17016276號-1