20xx年醫(yī)學專題—第六章-溶血性貧血-資料下載頁
2024-11-13 18:02本頁面
【正文】 膜上。這兩種蛋白能保護紅細胞免受補體攻擊 由于PIGA基因突變而導致造血干細胞膜上GPI缺乏，使其錨定蛋白異常。隨著造血干細胞的分化發(fā)育成熟，不同血細胞均帶有GPI錨定蛋白減少(jiǎnshǎo)或缺乏。引起紅細胞對補體的敏感性增強而溶血,第二十七頁，共三十二頁。,診斷(zhěndu224。n)要點,（一）臨床表現(xiàn) 1.慢性血管內溶血(r243。nɡ xu232。)，間斷Hb尿（醬油色小便） 2.以貧血為主，血栓栓塞癥狀，感染 3.再障PNH綜合征,第二十八頁，共三十二頁。,（二）實驗室檢查： 1.血象：血紅蛋白減低，全血細胞減少 2.骨髓象：紅系增生 3.酸化血清溶血(r243。nɡ xu232。)試驗（Ham試驗）：+ 4.蔗糖溶血試驗：+ 5.蛇毒因子（cobra venom factor,CoF）溶血試驗：+ 6.含鐵血黃素尿（Rous試驗）：＋ 7.膜蛋白異常的檢測：CD55和CD59缺乏 8.染色體核型異常: +8,第二十九頁，共三十二頁。,治 療,（一）預防急性溶血發(fā)作的誘因 （二）急性溶血的處理： 1.去除誘因 2.糖皮質激素 3.6%右旋糖酐500～1000ml靜脈滴注 4.預防急性腎衰竭：堿化尿液 5.血栓形成的防治 （三）貧血的治療：雄激素、葉酸(y232。 suān)、補充鐵劑、輸注 洗滌紅細胞 （四）異基因骨髓移植,第三十頁，共三十二頁。,復習(f249。x237。)思考題,1.面對1名貧血患者，如何確定是否患溶血性貧血？ 2.溶血性黃疸的發(fā)生機制及臨床特點如何？ 3.溶血性貧血如何正確(zh232。ngqu232。)應用成分輸血治療？,第三十一頁，共三十二頁。,內容(n232。ir243。ng)總結,第六篇 血液系統(tǒng)疾病。2. 掌握溫抗體型自身免疫性溶貧的診斷和治療原則、熟悉陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿的主要實驗室檢查特點。②肽鏈質的異常：異常血紅蛋白病。（1）紅細胞壽命(sh242。um236。ng)縮短：51Ｃr標記紅細胞。因某種原因產生紅細胞自身抗體使紅細胞破壞加速所引起的溶血性貧血。繼發(fā)于某些腫瘤（如卵巢腫瘤等），可行手術切除。（三）免疫抑制劑：用于對糖皮質激素治療無效或必須依賴大劑量潑尼松維持者，或切脾后無效或復發(fā)的患者,第三十二頁，共三十二頁。,
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