20xx年醫(yī)學(xué)專題—nk第篇溶血性貧血概述解讀-資料下載頁(yè)
2024-10-31 22:01本頁(yè)面
【正文】 是一種后天獲得性造血干細(xì)胞基因突變引起的溶血病。異常血細(xì)胞缺乏一組通過(guò)糖化肌醇磷脂(GPI)連接在細(xì)胞表面的膜蛋白，導(dǎo)致細(xì)胞功能(gōngn233。ng)發(fā)生變化。臨床上常有慢性貧血及血管內(nèi)溶血發(fā)作，溶血重時(shí)則有血紅蛋白尿。,第三十頁(yè)，共三十四頁(yè)。,診斷(zhěndu224。n)要點(diǎn),（一）臨床表現(xiàn) 慢性血管內(nèi)溶血，間斷(ji224。ndu224。n)Hb尿（醬油色小便） 以貧血為主，血栓栓塞癥狀，感染 再障PNH綜合征 全血細(xì)胞↓,第三十一頁(yè)，共三十四頁(yè)。,（二）實(shí)驗(yàn)室檢查： 血象(xu232。xi224。ng)：Hb↓，全血細(xì)胞↓，小細(xì)胞低色素 骨髓象：紅系增生 血管內(nèi)溶血證據(jù) 特異性血清學(xué)試驗(yàn) 酸化血清溶血試驗(yàn)（Ham試驗(yàn)）：+ 蔗糖溶血試驗(yàn)：+ 蛇毒因子（cobra venom factor,CoF）溶血試驗(yàn)：+ 膜蛋白異常的檢測(cè)：CD55和CD59缺乏,第三十二頁(yè)，共三十四頁(yè)。,治 療,預(yù)防急性溶血發(fā)作的誘因 急性溶血的處理(chǔlǐ)： 去除誘因 糖皮質(zhì)激素 6%右旋糖酐 500～1000ml靜脈滴注 預(yù)防急性腎衰竭：堿化尿液 血栓形成的防治 貧血的治療 雄激素、葉酸、補(bǔ)充鐵劑、洗滌紅細(xì)胞 異基因骨髓移植,第三十三頁(yè)，共三十四頁(yè)。,內(nèi)容(n232。ir243。ng)總結(jié),溶血性貧血。嚴(yán)重者有周圍循環(huán)衰竭、少尿、無(wú)尿。RBC形態(tài)異常 (多染性、HowellJolly小體、cabot環(huán)、紅細(xì)胞碎片)。Hb病? Hb電泳。因某種原因產(chǎn)生紅細(xì)胞自身抗體使紅細(xì)胞破壞加速所引起的溶血性貧血。Ret.↑↑。4.抗人球蛋白試驗(yàn)（Coombs試驗(yàn)）。腫瘤（如卵巢腫瘤等，可行手術(shù)切除)。潑尼松11.5mg/kg/d。小量(510mg/d)維持(w233。ich237。)(=6月)。酸化血清溶血試驗(yàn)（Ham試驗(yàn)）：+,第三十四頁(yè)，共三十四頁(yè)。,
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