20xx年醫(yī)學專題—nk第篇溶血性貧血概述解讀-資料下載頁
2025-10-22 22:01本頁面
【正文】 是一種后天獲得性造血干細胞基因突變引起的溶血病。異常血細胞缺乏一組通過糖化肌醇磷脂(GPI)連接在細胞表面的膜蛋白，導致細胞功能(gōngn233。ng)發(fā)生變化。臨床上常有慢性貧血及血管內溶血發(fā)作，溶血重時則有血紅蛋白尿。,第三十頁，共三十四頁。,診斷(zhěndu224。n)要點,（一）臨床表現(xiàn) 慢性血管內溶血，間斷(ji224。ndu224。n)Hb尿（醬油色小便） 以貧血為主，血栓栓塞癥狀，感染 再障PNH綜合征 全血細胞↓,第三十一頁，共三十四頁。,（二）實驗室檢查： 血象(xu232。xi224。ng)：Hb↓，全血細胞↓，小細胞低色素 骨髓象：紅系增生 血管內溶血證據(jù) 特異性血清學試驗 酸化血清溶血試驗（Ham試驗）：+ 蔗糖溶血試驗：+ 蛇毒因子（cobra venom factor,CoF）溶血試驗：+ 膜蛋白異常的檢測：CD55和CD59缺乏,第三十二頁，共三十四頁。,治 療,預防急性溶血發(fā)作的誘因 急性溶血的處理(chǔlǐ)： 去除誘因 糖皮質激素 6%右旋糖酐 500～1000ml靜脈滴注 預防急性腎衰竭：堿化尿液 血栓形成的防治 貧血的治療 雄激素、葉酸、補充鐵劑、洗滌紅細胞 異基因骨髓移植,第三十三頁，共三十四頁。,內容(n232。ir243。ng)總結,溶血性貧血。嚴重者有周圍循環(huán)衰竭、少尿、無尿。RBC形態(tài)異常 (多染性、HowellJolly小體、cabot環(huán)、紅細胞碎片)。Hb病? Hb電泳。因某種原因產(chǎn)生紅細胞自身抗體使紅細胞破壞加速所引起的溶血性貧血。Ret.↑↑。4.抗人球蛋白試驗（Coombs試驗）。腫瘤（如卵巢腫瘤等，可行手術切除)。潑尼松11.5mg/kg/d。小量(510mg/d)維持(w233。ich237。)(=6月)。酸化血清溶血試驗（Ham試驗）：+,第三十四頁，共三十四頁。,
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