20xx年醫(yī)學(xué)專題—第六篇第六章溶血性貧血-資料下載頁
2024-11-13 18:02本頁面
【正文】 PI固定在細(xì)胞膜上。這兩種蛋白能保護(hù)紅細(xì)胞免受補體攻擊。 由于PIGA基因突變而導(dǎo)致造血干細(xì)胞膜上 GPI缺乏，使其GPI錨連膜蛋白↓或喪失，可發(fā)生在紅細(xì)胞，粒、單核、淋巴細(xì)胞上，對補體敏感而溶血。,第二十五頁，共三十頁。,診斷(zhěndu224。n)要點,（一）臨床表現(xiàn) 1.慢性血管內(nèi)溶血，間斷Hb尿（醬油色小便） 2.以貧血為主，血栓(xu232。shuān)栓塞癥狀，感染 3.再障PNH綜合征,第二十六頁，共三十頁。,（二）實驗室檢查： 1.血象：血紅蛋白減低，全血細(xì)胞減少 2.骨髓象：紅系增生 3.酸化血清溶血試驗（Ham試驗）：+ 4.蔗糖溶血試驗：+ 5.蛇毒因子（cobra venom factor,CoF）溶血試驗：+ 6.含鐵血黃素(hu225。nɡ s249。)尿（Rous試驗）：＋ 7.血細(xì)胞膜蛋白異常的檢測：CD55和CD59缺乏 8.染色體核型異常: +8,第二十七頁，共三十頁。,治療(zh236。li225。o),（一）預(yù)防急性溶血發(fā)作的誘因(y242。uyīn)（如感染、勞累） （二）急性溶血的處理： 1.去除誘因 2.糖皮質(zhì)激素 3.低分子右旋糖酐500～1000ml靜脈滴注 4.預(yù)防急性腎衰竭：堿化尿液 5.血管栓塞 （三）貧血的治療：雄激素、葉酸、補充鐵劑、輸注 洗滌紅細(xì)胞 （四）骨髓移植,第二十八頁，共三十頁。,復(fù)習(xí)(f249。x237。)思考題,1.面對1名貧血患者，如何確定是否患溶血性貧血？ 2.溶血性黃疸的發(fā)生機制及臨床特點如何？ 3.溶血性貧血如何正確應(yīng)用成分(ch233。ng f232。n)輸血治療？,第二十九頁，共三十頁。,內(nèi)容(n232。ir243。ng)總結(jié),第六篇 血液系統(tǒng)疾病。②肽鏈質(zhì)的異常：即異常血紅蛋白病。①RBC↓、Hb↓，且無出血。血紅蛋白血癥和血紅蛋白尿，大量溶血時可檢測血漿中游離紅蛋白。因某種原因產(chǎn)生紅細(xì)胞自身抗體使紅細(xì)胞破壞加速所引起的溶血性貧血。繼發(fā)于某些腫瘤（如卵巢腫瘤等），可行手術(shù)切除。（三）免疫抑制劑：用于對糖皮質(zhì)激素治療無效或必須依賴(yīl224。i)大劑量潑尼松維持者，或切脾后無效或復(fù)發(fā)的患者。2. 補充葉酸：由于骨髓代償性造血旺盛，有葉酸相對不足,第三十頁，共三十
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