20xx年醫(yī)學(xué)專題—第六篇第六章溶血性貧血-在線瀏覽
2024-11-13 18:02本頁面
【正文】 尿（paroxysmal nocturnal hemoglobinuria,PNH）,病 因,第五頁，共三十頁。nhu225。ngch225。,溶血性黃疸發(fā)生(fāshēng)機理示意圖,循環(huán)(xn)血液 紅細胞,血紅蛋白(xu232。ng d224。i) 間接膽紅素,與葡萄糖醛酸結(jié)合,直接膽紅素,網(wǎng)狀內(nèi)皮系統(tǒng),尿膽原,糞膽素,尿膽原,尿膽素,門靜脈,第七頁，共三十頁。 x249。,（1）急性溶血性貧血： ①頭痛、嘔吐、高熱；②腰背四肢酸痛，腹痛(f249。nɡ)；③醬油色小便；④面色蒼白與黃疸；⑤嚴重者有周圍循環(huán)衰竭、少尿、無尿 （2）慢性： ①貧血； ②黃疸； ③肝脾腫大,臨床表現(xiàn),第九頁，共三十頁。),第十頁，共三十頁。血紅蛋白尿的出現(xiàn)提示有嚴重的血管內(nèi)溶血，血紅蛋白尿應(yīng)與肌紅蛋白尿鑒別(ji224。)。 高鐵血紅素白蛋白血癥,第十一頁，共三十頁。ngt224。,鐮狀紅細胞,破碎(p242。)紅細胞,球形紅細胞,脾臟(p237。ng)，竇狀隙被球形 紅細胞塞滿了,第十三頁，共三十頁。n yu225。,第十四頁，共三十頁。nɡ shǐ) 2.癥狀和體征,（二）實驗室檢查(jiǎnch225。n)標準,（一）臨床表現(xiàn),第十五頁，共三十頁。ng f232。,自身(z236。,溫抗體(k224。,由于引起紅細胞破壞的自身抗體在37℃溫度下對紅細胞膜抗原的親和力最強而得名，這種自身抗體主要是IgG型，其次為非凝集性IgM，偶有IgA型。nl237。,溫抗體(k224。,原發(fā)性：病因不明 繼發(fā)性：淋巴瘤、慢性淋巴細胞白血病、感染、SLE、腫瘤、藥物等 藥物與血漿蛋白形成免疫復(fù)合物，產(chǎn)生(chǎnshēng)抗體，非特異性吸附于紅細胞表面，激活補體。,病 因,第十九頁，共三十頁。n)要點,（一）臨床表現(xiàn) 1. 發(fā)病較緩慢，可先有頭昏、軟弱，漸出現(xiàn)貧血，可呈反復(fù)發(fā)作。o)表現(xiàn)，一般為慢性輕至中度貧血，而穩(wěn)定期可無貧血。 4. 繼發(fā)性者，有原發(fā)病的表現(xiàn)，易忽視本病。 6. 特殊類型：AIHA伴血小板減少性紫癜，稱為Evans綜合征。,（二）實驗室檢查 1.血紅蛋白減少，其程度不一；網(wǎng)織紅細胞增多；血涂片：可見球形紅細胞增多及體積較大的紅細胞和
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