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溶血性貧血概述ppt課件-在線瀏覽

2025-02-22 13:04本頁面
  

【正文】 Cabot’s ring 多色性紅細(xì)胞 HowellJolly body 嗜堿點(diǎn)彩紅細(xì)胞 返回 骨髓象 (二)確立溶血部位 ? 血管內(nèi)溶血 ? 血管外溶血 血管內(nèi)溶血 血管外溶血 病因 病程 貧血、黃疸 肝、脾大 獲得性多見 急性多見 常見 少見 遺傳性多見 常為慢性,急性加重 常見 常見 紅細(xì)胞形態(tài)學(xué)改變 少見 常見 紅細(xì)胞脆性改變 變化小 多有改變 血漿游離 Hb 常 100mg/L 輕度升高 血清結(jié)合珠蛋白 ↓↓ ↓ 血漿高鐵血紅素 白蛋白復(fù)合物 常出現(xiàn) /輕者可 不出現(xiàn) 不出現(xiàn) 含鐵血黃素尿 慢性者可見 ( ) 血紅蛋白尿 常見 無 /輕度 骨髓再障危象 少見 急性溶血加重時(shí)可見 復(fù)習(xí)思考題 何謂溶血性貧血? 描述溶血性貧血的分類。 ? 缺陷可能在于 1)肌動(dòng)蛋白 收縮蛋白 band 3 復(fù)合物 。 返回 膜脂質(zhì)丟失 = 變形能力下降 = 脾清除率增加 Normal Hereditary spherocytosis 細(xì)胞膜 細(xì)胞骨架 (二)臨床特點(diǎn) ? 據(jù)報(bào)道 , 存在無癥狀的攜帶者狀態(tài) 。 ? 嚴(yán)重感染 、 中毒 、 過敏反應(yīng)時(shí)可呈急性血管外溶血 。 發(fā)病機(jī)制圖 (二)臨床特點(diǎn) ? 隱匿型 ? 溶血代償型 ? 溶血性貧血型 三、實(shí)驗(yàn)室檢查 (一)確定貧血 Hb 61g/L~正常下限, RBC 1012/L, Hct與 Hb有相關(guān)性。 5. 骨髓檢查 ? 排除其他血液系統(tǒng)疾病 ? 了解有無溶血危象存在 (1) RBC滲透脆性試驗(yàn) ? 檢測紅細(xì)胞對不同濃度低滲鹽溶液的抵抗力 ? 開始溶血: ~ (~ )NaCl溶液 ? 完全溶血: ~ (~ )NaCl溶液 等體積的血液加入一系列的低滲 NaCl溶液中 。 高速離心并測定光密度 . 大多數(shù)正常 RBC在 NaCl濃度約 %時(shí)開始結(jié)構(gòu)破壞 . 當(dāng)鹽濃度進(jìn)一步降低 滲漏和溶血增加 . Osmotic Fragility 1 2 3 4 5 6 7 8 9 100 80 60 40 20 % Lysis NaCl g/L Sickle Cell Disease bThalassaemia Major Hereditary Spherocytosis Autoimmune HA Normal range 正常滲透脆性 HS時(shí)低滲溶液中的 異常溶血 (2)自身溶血試驗(yàn)及其糾正試驗(yàn) ? 紅細(xì)胞在 37℃ 孵育 48小時(shí) , 其間由于膜異常引起鈉內(nèi)流傾向明顯增加 , ATP消耗過多;或糖酵解途徑酶缺乏所引起 ATP生成不足等原因可導(dǎo)致溶血 , 稱為自身溶血試驗(yàn) 。 ? 正常人紅細(xì)胞孵育 48小時(shí),不加糾正物的溶血率< %,加葡萄糖的溶血率< %,加 ATP糾正物的溶
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