20xx年醫(yī)學(xué)專題—溶血性貧血講稿-在線瀏覽
2024-11-15 06:43本頁面
【正文】 常血紅蛋白病 獲得性細(xì)胞膜蛋白異常 陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿,第五頁，共五十頁。 免疫因素 新生兒溶血性貧血 血型不符的輸血反應(yīng) 自身免疫性溶血性貧血（溫抗體或冷抗體型） 藥物性免疫性溶血性貧血（奎尼丁、青霉素、甲基多巴等）,第六頁，共五十頁。,第八頁，共五十頁。ngch225。,第十頁，共五十頁。 2. 血管外溶血： ▲ 紅細(xì)胞單核吞噬細(xì)胞系統(tǒng)(x236。,異常紅細(xì)胞破壞的場所 (一） 血管內(nèi)溶血 紅細(xì)胞在循環(huán)血流中被破壞。o)是脾臟破壞紅細(xì)胞 遺傳性球形細(xì)胞增多癥 溫抗體自身免疫性溶血性貧血等。,▲ 少量糞肥原腸道重吸收入血循環(huán)肝膽汁腸腔“糞膽原的腸肝循環(huán)”。 出現(xiàn)黃疽，血清游離(y243。)膽紅素增高，大便糞肥原排出增多。,第十三頁，共五十頁。nɡ xu232。,臨床表現(xiàn),（一）急性溶血： 1常起病急驟，如見于異型輸血時，短期大量溶血可有嚴(yán)重的腰背及四肢酸痛 2伴頭痛、嘔吐、寒戰(zhàn)，隨后出現(xiàn)高熱、面色蒼白、血紅蛋白尿和黃疽 3嚴(yán)重者出現(xiàn)周圍循環(huán)衰竭，DIC 4溶血產(chǎn)物引起腎小管阻塞及腎小管細(xì)胞壞死，最終導(dǎo)致急性腎衰竭 （二）慢性溶血： 1起病緩慢，癥狀輕微，有貧血、黃疽、肝脾大三個特征。ngqī)的高膽紅素血癥可并發(fā)膽石癥和肝功能損害等表現(xiàn),第十五頁，共五十頁。,第十七頁，共五十頁。,第十九頁，共五十頁。nzhǎo)溶血原因。,一、提示紅細(xì)胞破壞的實驗室檢查； （一）血管外溶血時提示紅細(xì)胞破壞 1.高膽紅素血癥(hyperbilirubinemia) 血清(xu232。 結(jié)合膽紅素常少于總膽紅素的15％。mol／L（5mg／dl）。 可合并肝細(xì)胞性黃疽。,2. 糞膽原排出增多(zēnɡ duō) 正常：糞膽原量為40280mg/日。,3. 尿膽原排出增多 正常人24小時從尿中排出的尿膽原為0～5181。 急性大量溶血時，尿膽原排出量可明顯增加。nzhě)尿膽原量并不增多，僅在肝功能減退時，尿中尿膽原才會增多。,（二）血管(xu232。,2. 血清結(jié)合珠蛋白降低 作用似血紅蛋白的轉(zhuǎn)運蛋白，在肝內(nèi)產(chǎn)生； 正常血清中含量為0.51.5g／L； 血管內(nèi)溶血后1分子(fēnzǐ)的結(jié)合珠蛋白可結(jié)合1分子(fēnzǐ)的游離血紅蛋白。,3. 血紅蛋白尿 血漿中游離血紅蛋白超過結(jié)合(ji233。)珠蛋白所能結(jié)合(ji233。)的量時，即可從腎小球濾出。 血紅蛋白尿時尿常規(guī)尿中無紅細(xì)胞，但隱血與尿蛋白陽性。,4.含鐵血黃素尿 腎小管重吸收的游離血紅蛋白，被分解為卟啉、鐵及珠蛋白。 當(dāng)細(xì)胞脫落(tuōlu242。 含鐵血黃素尿主要見于慢性血管內(nèi)溶血。,二、提示骨髓幼紅細(xì)胞代償(d224。nɡ)性增生 1
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