20xx年醫(yī)學(xué)專題—溶血性貧血講稿(已修改)
2024-11-15 06:43 本頁面
【正文】 溶 血 性 貧 血 南京醫(yī)科大學(xué)附屬南京第一(d236。yī)醫(yī)院血液科 薛 軍,第一頁，共五十頁。,本課學(xué)習(xí)(xu233。x237。)特點,在血液科疾病(j237。b236。ng)中屬少見病 需要遺傳學(xué)和分子生物學(xué)知識 有許多特殊的實驗室檢查,第二頁，共五十頁。,概 念,指紅細胞非自然衰老而提前遭受破壞的過程。 即紅細胞破壞增多、增速，超過造血(z224。o xu232。)補償能力范圍時所發(fā)生的一種貧血。代償性溶貧。 溶血 骨髓代償造血,第三頁，共五十頁。,骨髓有正常造血能力68倍的代償潛力； 溶血而骨髓能夠代償時可不出現(xiàn)貧血（稱為(chēnɡ w233。i)溶血 性疾?。?溶血程度超過造血代償能力時才發(fā)生貧血； 有溶血不一定有貧血 溶血伴有黃疸稱溶血性黃疸 黃疸有無取決于溶血程度和肝處理膽紅素的能力； 有溶血性貧血不一定都有黃疸,第四頁，共五十頁。,臨床分類(fēn l232。i)：按發(fā)病機制分二類,（一）紅細胞內(nèi)部異常所致溶血性貧血 遺傳性紅細胞膜結(jié)構(gòu)功能異常 遺傳性球形細胞增多癥 遺傳性橢圓形細胞增多癥 遺傳性棘細胞增多癥 遺傳性口形(kǒux237。ng)細胞增多癥 遺傳性紅細胞內(nèi)酶缺乏 葡萄糖6磷酸脫氫酶缺乏 丙酮酸激酶缺乏 遺傳性血紅蛋白病 珠蛋白肽鏈量的異常海洋性貧血 珠蛋白肽鏈質(zhì)的異常異常血紅蛋白病 獲得性細胞膜蛋白異常 陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿,第五頁，共五十頁。,（二）紅細胞外部因素所致溶血性貧血： 物理與機械因素 大面積燒傷 心瓣膜鈣化狹窄 心臟人工瓣膜 微血管病性溶血性貧血 行軍性血紅蛋白尿等 化學(xué)因素 苯肼、蛇毒 感染因素 瘧疾、支原體肺炎及傳染性單核細胞增多(zēnɡ duō)癥等。 免疫因素 新生兒溶血性貧血 血型不符的輸血反應(yīng) 自身免疫性溶血性貧血（溫抗體或冷抗體型） 藥物性免疫性溶血性貧血（奎尼丁、青霉素、甲基多巴等）,第六頁，共五十頁。,第七頁，共五十頁。,第八頁，共五十頁。,正常(zh232。ngch225。ng)膽紅素代謝,膽綠素還原酶,第九頁，共五十頁。,第十頁，共五十頁。,異常紅細胞的清除 1．血管內(nèi)溶血： 血紅蛋白可以從腎排出，形成血紅蛋白尿。 2. 血管外溶血： ▲ 紅細胞單核吞噬細胞系統(tǒng)(x236。tǒng)釋出血紅蛋白鐵、珠蛋白和卟啉 ▲ 卟啉游離膽紅素肝細胞中結(jié)合膽紅素膽汁腸道細菌還原為糞膽原糞便排出,第十一頁，共五十頁。,異常紅細胞破壞的場所 (一） 血管內(nèi)溶血 紅細胞在循環(huán)血流中被破壞。 血型不合輸血 輸注低滲溶液 陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿等 (二）
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