20xx年醫(yī)學(xué)專題—第六篇第六章溶血性貧血-預(yù)覽頁
【正文】 葡萄糖6磷酸脫氫酶（G6PD）缺乏 （3）珠蛋白合成(h233。nhu225。,溶血性黃疸發(fā)生(fāshēng)機(jī)理示意圖,循環(huán)(xng d224。 x249。nɡ)；③醬油色小便；④面色蒼白與黃疸；⑤嚴(yán)重者有周圍循環(huán)衰竭、少尿、無尿 （2）慢性： ①貧血； ②黃疸； ③肝脾腫大,臨床表現(xiàn),第九頁，共三十頁。血紅蛋白尿的出現(xiàn)提示有嚴(yán)重的血管內(nèi)溶血，血紅蛋白尿應(yīng)與肌紅蛋白尿鑒別(ji224。 高鐵血紅素白蛋白血癥,第十一頁，共三十頁。,鐮狀紅細(xì)胞,破碎(p242。ng)，竇狀隙被球形 紅細(xì)胞塞滿了,第十三頁，共三十頁。,第十四頁，共三十頁。n)標(biāo)準(zhǔn),（一）臨床表現(xiàn),第十五頁，共三十頁。,自身(z236。,由于引起紅細(xì)胞破壞的自身抗體在37℃溫度下對(duì)紅細(xì)胞膜抗原的親和力最強(qiáng)而得名，這種自身抗體主要是IgG型，其次為非凝集性IgM，偶有IgA型。,溫抗體(k224。,病 因,第十九頁，共三十頁。o)表現(xiàn)，一般為慢性輕至中度貧血，而穩(wěn)定期可無貧血。 6. 特殊類型：AIHA伴血小板減少性紫癜，稱為Evans綜合征。 3.血清膽紅素：一般在42.75～85.50μmol/L（2.5mg%～5mg%） 之間，以間接膽紅素為主。y224。,治療(zh236。ng)手術(shù)切除。 （四）脾切除：糖皮質(zhì)激素治療無效，或需要15mg／天潑尼松長(zhǎng)期維持血紅蛋白一定水平者，或不能耐受激素副作用者，可考慮脾切除。 3. 血漿置換術(shù)：用于治療無效(w 2. 補(bǔ)充葉酸：由于骨髓代償性造血旺盛，有葉酸相對(duì)不足。n)性血紅蛋白尿（PNH）,陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿（PNH）是一種由于造血干細(xì)胞磷酸酰肌醇糖苷A（PIGA）基因突變所致的疾病，表現(xiàn)為后天獲得性紅細(xì)胞膜內(nèi)在(n232。,發(fā)病(fā b236。 由于PIGA基因突變而導(dǎo)致造血干細(xì)胞膜上 GPI缺乏，使其GPI錨連膜蛋白↓或喪失，可發(fā)生在紅細(xì)胞，粒、單核、淋巴細(xì)胞上，對(duì)補(bǔ)體敏感而溶血。shuān)栓塞癥狀，感染 3.再障PNH綜合征,第二十六頁，共三十頁。,治療(zh236。,復(fù)習(xí)(f249。n)輸血治療？,第二十九頁，共三十頁。②肽鏈質(zhì)的異常：即異常血紅蛋白病。繼發(fā)于某些腫瘤（如卵巢腫瘤等），可行手術(shù)切除
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