20xx年醫(yī)學(xué)專題—噬血細(xì)胞綜合征(20xx-06-30)-資料下載頁
2024-11-09 02:26本頁面
【正文】 直接(zh237。jiē)拮抗細(xì)胞因子的抗TNF抗體和IL1受體拮抗劑；,第二十八頁，共三十四頁。,⑤為抑制或減少淋巴因子的供應(yīng)源可采用化療。包括CHOP、CHOPE方案或緩慢靜滴長春新堿。屢已報道應(yīng)用依托泊甙（VP16）治療原因不明(b249。 m237。nɡ)的重癥HPS、EBVAHS或LAHS奏效。預(yù)后分析表明，對于不易與MH鑒別的HPS患者啟用化療是必需的； ⑥骨髓掃蕩性（根治性）治療和異基因骨髓移植（alloBMT）或外周血干細(xì)胞移植治療FHL或耐化療的LAHS或EBVAHS病例，優(yōu)于常規(guī)化療和免疫抑制治療。,第二十九頁，共三十四頁。,★腫瘤相關(guān)性噬血細(xì)胞綜合征治療(zh236。li225。o)方案 決定于疾病的類型，如HPS發(fā)生于治療前的免疫缺陷患者，則治療主要是抗感染及抗腫瘤；如果HPS發(fā)生于化療后，而腫瘤已緩解則應(yīng)停止抗腫瘤治療，同時抗感染，加用腎上腺皮質(zhì)激素及VP16；對進展迅速的MAHS則應(yīng)針對細(xì)胞因子所致的損害進行治療，可用前述 HLH94方案。,第三十頁，共三十四頁。,預(yù) 后,Kaito等報道住院期間的危險因素為總膽紅質(zhì)增加(P=0.000 1)、血小板進行性減少(P=0.001 5)、貧血(P=0.002)和血清ALP增高(P=0.005)。與死亡相關(guān)的危險因素為年齡100109/L)和黃疸。此外，無淋巴結(jié)腫大與預(yù)后不良顯著相關(guān)(P=0.022)。作者(zu242。zhě)指出具有HPS危險因素的患者應(yīng)該積極化療和支持治療。,第三十一頁，共三十四頁。,Imushuku，等認(rèn)為高細(xì)胞因子血癥，如IFNγ增高與HPS的嚴(yán)重度相關(guān)。Ishii等強調(diào)血清TNF濃度50 pg/ml 生存期最短。Ohga指出血清IFNγ值為反映HPS病情發(fā)展的最敏銳的指標(biāo)。 Fujiwara等檢測小兒(xiǎo 233。r)HPS 32例，其中IFNγ值29/32例、IL6值31/32例、sIL2R值30/32 例增高，認(rèn)為這三項的異常增高是HPS的預(yù)后指標(biāo)。由單核／巨噬細(xì)胞由來的TNFα、IL1β值增高，分別見于9/16例，5/27例。,第三十二頁，共三十四頁。,HPS預(yù)后不良，取決于潛在疾患的嚴(yán)重性及細(xì)胞因子暴（cytokine storm）的強度，約有半數(shù)病例死亡。呈暴發(fā)性經(jīng)過者病情急劇惡化，4周內(nèi)死亡。生存者1～2周血細(xì)胞數(shù)恢復(fù)，肝功能恢復(fù)需較長時間（3～4周）。Kaito等報道HPS患者34例中14例生存，20例（58.5%）死亡，20例死亡者中13例(65%)為原因不明的HPS患者。Wong等報道40例東方人群反應(yīng)性(R)HS，其中18例(45%)死于RHS或潛在疾病的并發(fā)癥。Cline報道HPS23例中57%死亡。血液惡性疾患患者中，合并HPS和不合并HPS組平均生存期分別為7個月、48個月，呈顯著性差異。T／NKLAHS患者預(yù)后絕對(ju233。du236。)不良。主要死亡原因為出血、感染、多臟器功能衰竭和DIC。Elizabeth等報道52例伴VAHS的致死性傳染性單核細(xì)胞增多癥(IM)，認(rèn)為繼發(fā)于EBVAHS 的骨髓損害（組織細(xì)胞吞噬血細(xì)胞和骨髓壞死）在導(dǎo)致IM死亡中起主要作用，死因為繼發(fā)感染和出血。,第三十三頁，共三十四頁。,內(nèi)容(n232。ir243。ng)總結(jié),2014615。⑥原蟲（利什曼原蟲、瘧原蟲）。b.免疫治療：有人用環(huán)胞菌素A治療家族性HPS取得滿意效果，同樣，用抗胸腺細(xì)胞球蛋白（ATG）亦可誘導(dǎo)緩解。Imushuku，等認(rèn)為高細(xì)胞因子血癥，如IFNγ增高與HPS的嚴(yán)重度相關(guān)。生存者1～2周血細(xì)胞數(shù)恢復(fù)，肝功能恢復(fù)需較長時間（3～4周）。T／NKLAHS患者(hu224。nzhě)預(yù)后絕對不良,第三十四頁，共三十四頁。,
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