20xx年醫(yī)學(xué)專(zhuān)題—噬血細(xì)胞綜合征(20xx-06-30)(編輯修改稿)
2024-11-09 02:26 本頁(yè)面
【文章內(nèi)容簡(jiǎn)介】 系統(tǒng)的癥狀一般在病程晚期出現(xiàn)，但也可發(fā)生在早期，表現(xiàn)為興奮性增高、前囟飽脹、頸強(qiáng)直、肌張力增強(qiáng)或降低、抽搐等。亦可有第VI或第VII對(duì)顱神經(jīng)麻痹、共濟(jì)失調(diào)偏癱或全癱、失明、意識(shí)障礙、顱內(nèi)壓增高等。肺部的癥狀多為肺部淋巴細(xì)胞及巨噬細(xì)胞浸潤(rùn)所致，但難與感染鑒別。,第十五頁(yè)，共三十四頁(yè)。,繼發(fā)性噬血細(xì)胞綜合征,★感染相關(guān)性噬血細(xì)胞綜合征（IAHS） 嚴(yán)重感染引起的強(qiáng)烈免疫反應(yīng)，淋巴組織細(xì)胞增生伴吞噬血細(xì)胞現(xiàn)象，本病常發(fā)生于免疫缺陷者，由病毒感染所致者稱(chēng)病毒相關(guān)性HPS（VAH），但其它微生物感染，如細(xì)菌(x236。jūn)、真菌、立克次體、原蟲(chóng)等感染也可引起HPS。其臨床表現(xiàn)除有HPS的共同表現(xiàn)（如前所述）外，還有感染的證據(jù)。骨髓檢查有淋巴組織細(xì)胞增生，并有吞噬紅細(xì)胞、血小板和有核細(xì)胞現(xiàn)象。,第十六頁(yè)，共三十四頁(yè)。,★ 腫瘤相關(guān)性噬血細(xì)胞綜合征 本病分為兩大類(lèi)： 一類(lèi)：是急性淋巴細(xì)胞白血?。绷埽┫嚓P(guān)的HPS，急淋在治療前或治療中可能合并有感染或沒(méi)有(m233。i yǒu)感染伴發(fā)的HPS。除急淋外，縱隔的精原細(xì)胞瘤（mediactinal germ cell tumor）也常發(fā)生繼發(fā)性HPS。 第二類(lèi)：是淋巴瘤相關(guān)的HPS（lymphomaassociated hemophagocytic，syndrome,LAllS），淋巴瘤常為亞臨床型，沒(méi)有淋巴瘤的表現(xiàn)，故往往誤診為感染相關(guān)性HPS，特別容易誤診為EB 病毒相關(guān)性淋巴瘤。,第十七頁(yè)，共三十四頁(yè)。,實(shí)驗(yàn)室和其他(q237。tā)檢查,★血象 多為全血細(xì)胞減少(jiǎnshǎo)，以血小板減少(jiǎnshǎo)為明顯，白細(xì)胞減少(jiǎnshǎo)的程度較輕；觀察血小板的變化，可作為本病活動(dòng)性的一個(gè)指征。病情緩解時(shí)，首先可見(jiàn)到血小板上升；而在病情惡化時(shí)，亦首先見(jiàn)到血小板下降。,第十八頁(yè)，共三十四頁(yè)。,★ 骨髓象 骨髓在疾病早期的表現(xiàn)為中等度的增生性骨髓象，噬血現(xiàn)象不明顯，常表現(xiàn)為反應(yīng)性組織細(xì)胞增生，無(wú)惡性細(xì)胞浸潤(rùn)，應(yīng)連續(xù)多次檢查骨髓，以便發(fā)現(xiàn)吞噬現(xiàn)象。該病的極期除組織細(xì)胞增多外，有多少不等的吞噬性組織細(xì)胞，主要(zhǔy224。o)吞噬紅細(xì)胞，也可吞噬血小板及有核細(xì)胞。晚期骨髓增生度降低，這很難與細(xì)胞毒性藥物所致的骨髓抑制鑒別。有的病例其骨髓可見(jiàn)大的顆粒狀淋巴細(xì)胞，胞體延長(zhǎng)如馬尾或松粒狀，這可能是HPS的一種特殊類(lèi)型的淋巴細(xì)胞。,第十九頁(yè)，共三十四頁(yè)。,★ 高細(xì)胞因子血癥 在家族性HPS及繼發(fā)性HPS的活動(dòng)期常見(jiàn)下列因子(yīnzǐ)增多：ILl受體拮抗因子、可溶性IL2受體（sIL－2）、γ干擾素（IFNγ）、腫瘤壞死因子（TNF）等。 ★ 血脂 可見(jiàn)甘油三酯增多，可在疾病的早期出現(xiàn)，脂蛋白電泳常見(jiàn)極低密度脂蛋白膽固醇及低密度脂蛋白膽固醇升高，高密度脂蛋白膽固醇降低。當(dāng)病情緩解時(shí)，脂蛋白膽固醇可恢復(fù)正常。,第二十頁(yè)，共三十四頁(yè)。,★ 肝功能 轉(zhuǎn)氨酶及膽紅素可增高，其改變的程度與肝受累的程度一致。在全身感染時(shí)，可有低鈉血癥、低白蛋白血癥及血清鐵蛋白增多。 ★ 凝血象 在疾病(j237。b236。ng)活動(dòng)時(shí)，常有凝血異常，特別是在疾病(j237。b236。ng)活動(dòng)期，有低纖維蛋白原血癥，部分凝血活酶時(shí)間延長(zhǎng)，在有肝受損時(shí)，其凝血酶原時(shí)間可延長(zhǎng)。,第二十一頁(yè)，共三十四頁(yè)。,★ 腦脊液 中等量的細(xì)胞增多（550106/L），主要為淋巴細(xì)胞，可能有單核細(xì)胞，但很少有噬血細(xì)胞，蛋白增多，但有的即使有腦炎的臨床表現(xiàn)，其腦脊液亦可能正常。 ★ 免疫學(xué)檢查 家族性HPS常有自然殺傷細(xì)胞及T細(xì)胞活性降低。 ★ 影像檢查 部分病人胸片可見(jiàn)間質(zhì)性肺浸潤(rùn)，晚期病人頭顱CT或MRI檢查可發(fā)現(xiàn)異常，其改變?yōu)殛惻f性或活動(dòng)性感染，脫髓鞘，出血(chū xi
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