【正文】 ,■ 加強(qiáng)衛(wèi)生宣教，全社會(huì)(sh232。hu236。)重視 ■ 措施 提倡母乳喂養(yǎng)； 喂養(yǎng)指導(dǎo)：及時(shí)引入強(qiáng)化鐵食物，合理搭配； 補(bǔ)充鐵劑：早產(chǎn)兒生后２月,第一百零五頁(yè)，共一百三十一頁(yè)。,造血(z224。o xu232。)和血象特點(diǎn),營(yíng)養(yǎng)(y237。ngyǎng)性貧血,營(yíng)養(yǎng)性缺鐵性貧血(p237。nxu232。),貧血概述,(nutritional megaloblastic anenia),營(yíng)養(yǎng)性巨細(xì)胞性貧血,第一百零六頁(yè)，共一百三十一頁(yè)。,營(yíng)養(yǎng)性巨幼細(xì)胞貧血是 ◆ VitB12或葉酸缺乏所致(suǒ zh236。)的大細(xì)胞性貧血； ◆主要臨床特點(diǎn)：貧血、神經(jīng)精神癥狀； 紅細(xì)胞胞體積變大； 骨髓出現(xiàn)巨幼細(xì)胞； 維生素B12或(和)葉酸治療有效；,第一百零七頁(yè)，共一百三十一頁(yè)。,病 因,VitB12缺乏 ◆ 攝入量不足： 孕婦缺乏VitB12，嬰兒VitB12儲(chǔ)存不足； 單純母乳喂養(yǎng)未及時(shí)引入其他食物，尤 其是乳母VitB12缺乏者； 偏食(piānsh237。)或僅進(jìn)食植物性食物,第一百零八頁(yè)，共一百三十一頁(yè)。,◆ 吸收和運(yùn)輸障礙(zh224。ng 224。i)： 食物VitB12+糖蛋白(胃底壁細(xì)胞分泌)→ VitB12+糖蛋白復(fù)合物→未端廻腸吸收→(血循中)與轉(zhuǎn)鈷蛋白結(jié)合→肝貯存過(guò)程任一環(huán)節(jié)障礙； ◆ 需要量增加 生長(zhǎng)發(fā)育快 疾病消耗,第一百零九頁(yè)，共一百三十一頁(yè)。,葉酸(y232。 suān)缺乏的原因 ◆ 攝入量不足：羊乳為主（含葉酸低）； 牛乳加熱后葉酸造破壞； ◆ 藥物： 長(zhǎng)期廣譜抗生素→結(jié)腸含葉酸的細(xì)菌被清除； 抗葉酸代謝藥物(甲氨喋呤等)； 長(zhǎng)期抗癲癇藥物；,第一百一十頁(yè)，共一百三十一頁(yè)。,◆ 吸收不良：慢性腹瀉，小腸病變，小腸切除； ◆ 需要(xūy224。o)增加：早產(chǎn)兒，慢性溶血； ◆ 代謝障礙：遺傳性葉酸代謝病或參與葉酸代謝的 酶缺乏；,第一百一十一頁(yè)，共一百三十一頁(yè)。,發(fā)病(fā b236。ng)機(jī)制,正常(zh232。ngch225。ng)情況,第一百一十二頁(yè)，共一百三十一頁(yè)。,RBC生成速度慢、異形RBC在BM中破壞(p242。hu224。i)、進(jìn)入 血循環(huán)RBC壽命較短→貧血； DNA不足：粒細(xì)胞成熟障礙→粒細(xì)胞胞體大， 核分葉過(guò)多 ： 巨核細(xì)胞發(fā)育障礙→核分葉過(guò)多；,維生素B12 /葉酸(y232。 suān)缺乏：四氫葉酸↓ → DNA合成減少 →幼紅細(xì)胞分裂和增殖時(shí)間延長(zhǎng)→ 核發(fā)育落后于胞漿 →胞體變大,第一百一十三頁(yè)，共一百三十一頁(yè)。,神經(jīng)系統(tǒng)損害 正常脂肪代謝(d224。ixi232。)過(guò)程 甲基丙二酸 琥珀酸 琥珀酸參與三羧酸循環(huán)，與神經(jīng)髓鞘中的脂蛋白形成有關(guān)，保持含有髓鞘的神經(jīng)纖維功能性； VitB12 缺乏：中樞和外周神經(jīng)髓鞘受損；,VitB12,第一百一十四頁(yè)，共一百三十一頁(yè)。,對(duì)結(jié)核易感： VitB12缺乏者中性粒和吞噬細(xì)胞殺菌作用減弱(jiǎnru242。) 甲基丙二酸堆積(結(jié)核菌細(xì)胞壁成分原料),第一百一十五頁(yè)，共一百三十一頁(yè)。,臨床表現(xiàn),多見(jiàn)6月~2歲兒童，起病緩慢。 ■ 一般表現(xiàn)：多呈虛胖或顏面(y225。nmi224。n)輕度浮腫， 毛發(fā)纖細(xì)稀疏、黃色； 嚴(yán)重者皮膚有出血點(diǎn)或瘀斑；,第一百一十六頁(yè)，共一百三十一頁(yè)。,■ 貧血表現(xiàn)：皮膚呈現(xiàn)蠟黃色，粘膜(zhān m243。)蒼白，偶有 輕度黃疸； 疲乏無(wú)力； 肝、脾腫大； ■ 消化系統(tǒng)癥狀：厭食、惡心、嘔吐、腹瀉等；,第一百一十七頁(yè)，共一百三十一頁(yè)。,■ 精神神經(jīng)癥狀 煩躁不安，易怒 VitB12缺乏： 表情呆滯、目光發(fā)直、對(duì)周?chē)磻?yīng)遲鈍，嗜睡、 不認(rèn)親人，不哭不笑； 智力(zh236。l236。)、動(dòng)作發(fā)育落后甚至退步； 重癥出現(xiàn)不規(guī)側(cè)震顫，手足無(wú)意識(shí)運(yùn)動(dòng)，甚至 抽搐，感覺(jué)異常，共濟(jì)失調(diào)，踝震攣和 Babinski征陽(yáng)性； 葉酸缺乏：神經(jīng)精神異常,第一百一十八頁(yè)，共一百三十一頁(yè)。,實(shí)驗(yàn)室檢查(jiǎnch225。),血常規(guī) 大細(xì)胞性貧血，MCV94fl，MCH 32pg 血涂片：RBC大小不等，以大細(xì)胞為多，易見(jiàn)嗜 多色性和嗜鹼點(diǎn)彩RBC，可見(jiàn)(kěji224。n)巨幼變的有核 紅細(xì)胞，中性粒細(xì)胞呈分葉過(guò)多現(xiàn)象； 網(wǎng)織紅細(xì)胞，白細(xì)胞、血小板計(jì)數(shù)可減少；,第一百一十九頁(yè)，共一百三十一頁(yè)。,營(yíng)養(yǎng)性巨幼細(xì)胞(x236。bāo)性貧血外周血涂片,第一百二十頁(yè)，共一百三十一頁(yè)。,骨髓象 增生明顯活躍，以紅系增生為主 粒、紅系：均出現(xiàn)巨幼變，胞體大、核染色質(zhì) 粗而松，副染色質(zhì)明顯； 中性(zhōngx236。ng)粒細(xì)胞：胞漿空泡形成，核分葉過(guò)多； 巨核細(xì)胞核：分葉過(guò)多；,第一百二十一頁(yè)，共一百三十一頁(yè)。,巨幼細(xì)胞性貧血骨髓(ɡǔ suǐ)象：圖示幼稚紅細(xì)胞巨幼變，胞體 大、核染色質(zhì)粗而松,成熟紅細(xì)胞較大,嗜多色性,第一百二十二頁(yè)，共一百三十一頁(yè)。,血清維生素B12和葉酸測(cè)定(c232。d236。ng) VitB12100ng/L(200~800ng/L) 葉酸 3181。g /L(5~6 181。g /L) 其他 血LDH↑ 血膽紅素中等升高(維生素B12缺乏) 尿甲基丙二酸含量↑(維生素B12缺乏),第一百二十三頁(yè)，共一百三十一頁(yè)。,診 斷,據(jù)臨床表現(xiàn)、血象、骨髓象 血維生素B12和葉酸濃度(n243。ngd249。)測(cè)定,第一百二十四頁(yè)，共一百三十一頁(yè)。,治 療,一般(yībān)治療： 營(yíng)養(yǎng)； 護(hù)理，防止感染 ； 鼻飼：不能進(jìn)食者； 去除病因,第一百二十五頁(yè)，共一百三十一頁(yè)。,維生素B12和葉酸治療 精神(jīngsh233。n)神經(jīng)癥狀明顯者，以B12治療為主，單用葉酸可加重癥狀 ▲維生素B12肌注： 500~1000181。g 一次 每次100 181。g，每周2~3次，連用幾周； 神經(jīng)系統(tǒng)受累時(shí), 每日1mg，2周以上； 維生素B12吸收缺陷：每月1mg，長(zhǎng)期應(yīng)用；,第一百二十六頁(yè)，共一百三十一頁(yè)。,維生素B12治療反應(yīng) 6~7小時(shí)：骨髓內(nèi)巨幼紅轉(zhuǎn)為正常(zh232。ngch225。ng) 2~4天：一般精神癥狀為轉(zhuǎn) 網(wǎng)織紅細(xì)胞：2~4天開(kāi)始增加，6~7天達(dá)高 峰， 2周后降至正常； 精神神經(jīng)癥狀：恢復(fù)較慢,第一百二十七頁(yè)，共一百三十一頁(yè)。,▲葉酸治療 5mg tid 至癥狀好轉(zhuǎn)、血象恢復(fù)； Vit C：有助葉酸吸收； 抗葉酸代謝藥物所致(suǒ zh236。)者：甲酰四氫葉酸鈣 (Calc. Leucovorin)治療 先天吸收障礙者： 劑量增至每日15~50 mg；,第一百二十八頁(yè)，共一百三十一頁(yè)。,葉酸治療反應(yīng)： 1~2天食欲(sh237。y249。)好轉(zhuǎn) ； 網(wǎng)織紅細(xì)胞2~4天開(kāi)始增加，6~7天高峰； 2~6周RBC和Hb恢復(fù)正常；,第一百二十九頁(yè)，共一百三十一頁(yè)。,預(yù) 防,■ 改善(gǎish224。n)哺乳母親營(yíng)養(yǎng)； ■ 嬰兒及時(shí)引入其他食物，注意飲食均衡； ■ 及時(shí)治療腸道疾??； ■ 合理應(yīng)用抗葉酸代謝藥物；,第一百三十頁(yè)，共一百三十一頁(yè)。,內(nèi)容(n232。ir243。ng)總結(jié),兒 童 貧 血。開(kāi)始在卵黃囊，之后在中胚葉?！?起病快、病程短：急性溶血或急性出血。過(guò)去史：感染史(結(jié)核、鉤蟲(chóng))。血紅蛋白約64%，肌紅蛋白約3.2%。腸粘膜細(xì)胞生存期4~6天，對(duì)腸粘膜鐵暫時(shí)保存。SF合成↑→腸粘膜細(xì)胞鐵以SF存在胞內(nèi)?！?白細(xì)胞、血小板無(wú)改變，少數(shù)患兒血小板減少。孕婦缺乏VitB12，嬰兒VitB12儲(chǔ)存不足?！?合理(h233。lǐ)應(yīng)用抗葉酸代謝藥物,第一百三十一頁(yè)，共一百三十