igg4相關肥厚性硬腦膜炎-資料下載頁
2025-09-26 20:53本頁面
【正文】 IgG4RD 患者都需要接受治療 , 一些患者需要緊急治療。部分無癥狀的 IgG4RD 患者也需要治療。 87 4/C 對所有活動性、未治療的 IgG4RD 患者而言 ,糖皮質激素是誘導緩解的一線藥物 ,除非存在禁忌。 94 2b/B 第十六頁，共二十二頁。 聲明 同意 （ %） 證據級別 /推薦級別 一些患者單用糖皮質激素治療不能有效控制疾病 ,同時長期使用糖皮質激素的不良反應也會產生高風險 ,因此部分患者在起始治療時需要聯合使用糖皮質激素和免疫抑制藥物 ,但非全部 IgG4RD 患者。 46 4/C 誘導緩解成功后 ,某些患者可以從維持治療獲益。 94 2b/B IgG4RD 患者誘導緩解后如停藥復發(fā)可用糖皮質激素重新進行治療 ,同時應考慮在復發(fā)患者緩解維持階段聯合使用免疫抑制劑 81 4/C Khosroshahi A,Wallace ZS,Crowe JL,et consensus guidance statement on the management and treatment of IgG4related disease[J].Arthritis Rheumatol, 2024,67(7):16881699. 第十七頁，共二十二頁。 第十八頁，共二十二頁。 在低倍的蘇木素 伊紅染色〔 10x〕〔左〕和高〔中〕〔 40x〕顯示豐富的巨噬細胞、淋巴細胞和漿細胞。免疫組化染色 IgG4〔右〕演示多個漿細胞。 第十九頁，共二十二頁。 第二十頁，共二十二頁。 在低倍蘇木素 伊紅染色〔 10〕〔左〕和高〔 40〕〔中〕功率。表現為混合性炎癥浸潤和纖維化。 IgG4免疫組織化學染色〔右〕演示多個陽性漿細胞。 第二十一頁，共二十二頁。 內容總結 IgG4相關肥厚性硬腦膜炎 (IgG4related hypertrophic pachymeningitis, IgG4RHP)。 IgG4RD損傷可見于多個器官，包括肺、縱隔、肝和胰腺。頭痛及腦膜增厚壓迫周圍血管及腦神經的病癥。滿足① +② +③為確診 ,。 IgG4RD 患者誘導緩解后如停藥復發(fā)可用糖皮質激素重新進行治療 ,同時應考慮在復發(fā)患者緩解維持階段聯合使用免疫抑制劑 第二十二頁，共二十二頁。
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