【正文】 層 ，小腦浦肯野細胞 〔 Purkinje細胞 〕 位于中層 ， 內(nèi)層為顆粒層 。 第一百零一頁，共一百二十六頁。 第一百零二頁，共一百二十六頁。 解剖生理 ? 小腦內(nèi)部的纖維聯(lián)系： 由大腦 ， 脊髓傳入小腦的纖維均終止于顆粒細胞層 ， 顆粒細胞將沖動傳輸至分子層的籃細胞 ， 再由籃細胞傳至浦肯野細胞 。 由小腦傳出的沖動均發(fā)自浦肯野細胞 ， 終止于同側(cè)齒狀核等小腦核 ，再由各小腦核發(fā)出纖維離開小腦 。 第一百零三頁，共一百二十六頁。 解剖生理 ? 原始小腦〔古小腦 archicerebellum〕： ? 包括絨球小結(jié)葉和頂核，是前庭結(jié)構(gòu)向小腦延伸的局部。為平衡中樞，損害時即失去空間中的定向能力，引起軀干和下肢的共濟失調(diào)。 ? 舊小腦 (paleocerebellum)： ? 包括小腦前葉及后葉的蚓垂和蚓錐體，接受來自脊髓的本體感覺，主要功能是調(diào)節(jié)肌張力和維持身體姿勢。 第一百零四頁，共一百二十六頁。 解剖生理 ? 新小腦 (neocerebellum)： ? 后葉的大局部，接受皮質(zhì)橋腦小腦束傳來的沖動，對隨意運動起重要的協(xié)調(diào)功能。與執(zhí)行精細動作，隨意運動的制動作用及校正作用有關。 ? 小腦與神經(jīng)系統(tǒng)其他部位的聯(lián)系經(jīng)小腦腳傳入傳出。 第一百零五頁，共一百二十六頁。 傳入纖維 脊髓小腦束：來自關節(jié) ， 肌肉的本體覺 → 脊神經(jīng)后根 → 脊髓后角底部 ， 換神經(jīng)元 〔 胸核 ，clarke柱 〕 ， 軸突分為脊髓小腦后束及脊髓小腦前束 。 〔 同側(cè)關系 〕 脊髓小腦后束 → 同側(cè)側(cè)索后部上行 → 延髓 ， 形成弓狀纖維 → 小腦下腳 → 小腦蚓部 。 脊髓小腦前束 → 同側(cè)側(cè)索上行 → 經(jīng)延髓 ， 橋腦 → 中腦 → 經(jīng)小腦上腳 → 小腦蚓部 。 第一百零六頁，共一百二十六頁。 第一百零七頁，共一百二十六頁。 傳入纖維 前庭小腦束：前庭核細胞發(fā)出纖維，經(jīng)小腦下腳至同側(cè)小腦的絨球小結(jié)葉和頂核?！餐瑐?cè)關系〕 橄欖小腦束：由對側(cè)延髓下橄欖核細胞發(fā)出的纖維交叉后經(jīng)小腦下腳進入小腦，達小腦皮質(zhì)?！矊?cè)關系〕 額葉橋腦小腦束：額中回前部 → 內(nèi)囊前肢 → 大腦腳內(nèi)側(cè) → 橋腦核〔額葉橋腦束〕 → 橋腦小腦束 → 橋腦基底部交叉到對側(cè) → 經(jīng)小腦中腳達小腦皮質(zhì)?！矊?cè)關系〕 第一百零八頁，共一百二十六頁。 傳入纖維 顳枕橋腦小腦束：起自顳中回、顳下回后部，經(jīng)內(nèi)囊后肢后部至大腦腳外側(cè) → 橋腦核 → 交叉至對側(cè) → 經(jīng)小腦中腳到達小腦皮質(zhì)?！矊?cè)關系〕 綜上所述：小腦半球接受來自橋腦核和下橄欖核的纖維，小腦蚓部主要接受脊髓的纖維。 第一百零九頁，共一百二十六頁。 傳出纖維 齒狀核紅核脊髓束：起自齒狀核 → 小腦上腳 → 中腦 → 交叉至對側(cè) → 終止于對側(cè)紅核 → 紅核脊髓束發(fā)出 → 立即交叉至對側(cè) → 在腦干和脊髓的側(cè)索中下行至脊髓前角 。 〔 同側(cè)關系 〕 齒狀核紅核丘腦束：起自齒狀核 ， 經(jīng)小腦上腳 → 中腦 → 交叉至對側(cè)紅核 → 丘腦 → 與大腦皮質(zhì)〔 4， 6區(qū) 〕 及錐體外系聯(lián)系 。 〔 對側(cè)關系 〕 小腦前庭束：小腦頂核 → 小腦下腳 → 延髓的前庭核 → 前庭脊髓束 → 脊髓前角細胞 。 借內(nèi)側(cè)縱束與眼球運動神經(jīng)核發(fā)生聯(lián)系 。 頂核網(wǎng)狀纖維：起自頂核 ， 經(jīng)小腦下腳達延髓的網(wǎng)狀結(jié)構(gòu) ， 形成網(wǎng)狀脊髓束至前角細胞 。 第一百一十頁，共一百二十六頁。 第一百一十一頁，共一百二十六頁。 小腦的功能 ? 維持身體平衡的反射系 ： 前庭小腦束 、 脊髓小腦束 ， 獲得從前庭器官及全身肌肉 、 關節(jié)來的沖動 → 小腦蚓部顆粒細胞 → Purkinje細胞 → 頂核 → 發(fā)出纖維通過小腦下腳 → 延髓的前庭核和網(wǎng)狀結(jié)構(gòu) → 前庭脊髓束 、 網(wǎng)狀脊髓束 → 將沖動傳出 → 脊髓前角細胞 。 第一百一十二頁，共一百二十六頁。 第一百一十三頁，共一百二十六頁。 小腦的功能 ? 協(xié)調(diào)錐體束及錐體外系運動 ： 大腦皮質(zhì)下傳沖動 → 橋腦 → 小腦纖維 → 小腦皮質(zhì)的顆粒細胞 → Purkinje細胞 → 齒狀核 → 齒狀核紅核脊髓束 ， 齒狀核紅核丘腦束 → 脊髓前角細胞 ， 丘腦及錐體外系 → 調(diào)節(jié)隨意運動 。 第一百一十四頁，共一百二十六頁。 第一百一十五頁，共一百二十六頁。 小腦病變的臨床表現(xiàn) ?共濟失調(diào) (ataxia)： ? 各組肌肉或各個運動間的相互協(xié)調(diào)作用喪失 ， 使運動發(fā)生分解或不能協(xié)調(diào) 。病人對運動的距離 ， 速度及力量掌握不準而發(fā)生辨距不良 ， 動作過度 ， 意向性震顫 ， 書寫時字體大 ， 發(fā)音肌肉不協(xié)調(diào) ，出現(xiàn)發(fā)音模糊不清 ， 爆破性語言 ， 吟詩樣語言 。 第一百一十六頁，共一百二十六頁。 小腦病變的臨床表現(xiàn) ? 肌張力減低 (hypotonia)： 病人感到疲乏無力，動作緩慢。腱反射減低或消失。小腦急性病變時明顯。回擊現(xiàn)象 (rebound phenomenon)也是由于拮抗肌的張力過低而致。檢查時作上下肢的被動運動可見松弛。 第一百一十七頁，共一百二十六頁。 小腦病變的臨床表現(xiàn) ?姿勢及步態(tài)異常 ： 一側(cè)小腦病變的病人 ， 頭和身體偏向病側(cè) ， 行走步態(tài)不穩(wěn)向病側(cè)偏斜 。 蚓部病變：站立時身體向后側(cè)傾倒 ， 步態(tài)基底寬 ， 蹣跚步態(tài) ， 嚴重者不能行走 。 第一百一十八頁，共一百二十六頁。 小腦病變的臨床表現(xiàn) ? 意向性震顫 (intention tremor)： 當運動指向目標時會出現(xiàn)動作性震顫 。 ? 協(xié)同不能 (asynergia)：進行精細運動所需肌群的神經(jīng)支配不協(xié)調(diào) 。 ? 眼球震顫 (nystagmus)： 前庭小腦通路或小腦的小結(jié)葉病變可出現(xiàn)眼震 。 ?辨距不良 (dysmetria): ?輪替運動障礙 (dysdiadochokinesia): ?構(gòu)音障礙 (dysarthria): ?書寫障礙 :巨大字體 (macrographia) 第一百一十九頁，共一百二十六頁。 小腦病變的定位診斷 ? 小腦中線部位病變的診斷： ? 表現(xiàn)為頭部及軀干，下肢的共濟失調(diào)，病人站立不穩(wěn)，步態(tài)蹣跚，步基寬〔醉漢步態(tài)或共濟失調(diào)步態(tài)〕。頭及頸可出現(xiàn)姿勢性震顫，言語障礙明顯。肌張力可下降，一般無眼球震顫。下肢可有一定程度共濟失調(diào)，上肢不重。 第一百二十頁，共一百二十六頁。 小腦病變的定位診斷 ?小腦半球病變的診斷： ? 為新小腦的損害 。 表現(xiàn)為肢體的共濟失調(diào) ， 病癥在病變的同側(cè) 。 病人的頭和身體可偏向病側(cè) ， 行走時步態(tài)不穩(wěn) ， 向病側(cè)傾倒 。 以手的共濟失調(diào)最為明顯 ， 精細動作障礙顯著 。 上肢重于下肢 ， 遠端重于近端 。 第一百二十一頁，共一百二十六頁。 小腦病變的定位診斷 ?小腦彌漫性病變： ? 在慢性者 ， 由于新小腦的代償作用強 ， 所以雖然蚓部和半球都有損害 ，但常以軀干和言語的共濟失調(diào)為主 ，而四肢不明顯 。 急性病變那么缺乏這種代償作用 。 第一百二十二頁，共一百二十六頁。 小腦病變的病因診斷 ?腫瘤： ? 顱壓增高加共濟失調(diào) 。 可伴有附近顱神經(jīng)及腦干受壓病癥 。 多見于兒童 ， 星形細胞瘤多見 ， 髓母細胞瘤多發(fā)生于小腦蚓部 ， 血管母細胞瘤常發(fā)生于小腦半球或蚓部 。 第一百二十三頁，共一百二十六頁。 小腦病變的病因診斷 ? 炎癥：大多繼發(fā)于中耳炎 ， 病癥為顱壓增高加小腦損害病癥 。 ?血管?。盒∧X堵塞及出血 。 ? 變性：如 OPCA， 多有遺傳史 ， 小腦萎縮 。 ? 外傷：大多為穿通性外傷 ， 硬膜外血腫不常見 。 ? 先天性發(fā)育異常：較多見 。 可合并大腦發(fā)育不全 ， 智力下降 ， 腦癱 。 第一百二十四頁，共一百二十六頁。 謝謝！ 第一百二十五頁，共一百二十六頁。 內(nèi)容總結(jié) 錐體外系和小腦。近年來，基底節(jié)結(jié)構(gòu)與廣泛的皮質(zhì)和皮質(zhì)下區(qū)域聯(lián)系環(huán)路才被確定。１、一般常規(guī)及腦脊液常規(guī)檢查無異常。減少飲食中蛋白含量或服藥時避開蛋白飲食的時間。胃腸道吸收緩慢，蛋白競爭性吸收。立即停用 LD 普通片，起用控釋片。將 LD控釋片改為標準片。上肢重于下肢，遠端重于近端。謝謝 第一百二十六頁，共一百二十六頁。