下肢及腰背部腫脹病例討論-資料下載頁(yè)
2024-10-04 11:50本頁(yè)面
【正文】 該疾病預(yù)后良好，多數(shù)患者 36月內(nèi)自行好轉(zhuǎn)。 ? 第三十頁(yè)，共三十七頁(yè)。 鑒別診斷 ? ⑸皮肌炎和多發(fā)性肌炎： 侵犯肌肉為主，累及肌外膜，筋膜受累少見(jiàn)， 無(wú)筋膜增厚及嗜酸性粒細(xì)胞增多，多合并肌酶升高， 特異性皮疹、相關(guān)抗體及肌電圖 、肌肉 MR 等可與 EF鑒別。 第三十一頁(yè)，共三十七頁(yè)。 鑒別診斷 ? 其他：糖尿病、多發(fā)性骨髓瘤、甲狀腺功能異常導(dǎo)致的粘液性水腫、遲發(fā)性皮膚卟啉癥等疾病均可導(dǎo)致皮膚硬腫，上述疾病不出現(xiàn)嗜酸性粒細(xì)胞增多，皮膚活檢可以協(xié)助進(jìn)一步鑒別。 ? 需要強(qiáng)調(diào)的是，假設(shè) EF出現(xiàn)系統(tǒng)受累時(shí)，在特異性皮膚改變的根底上會(huì)出現(xiàn)多種臨床表現(xiàn)，要注意與各系統(tǒng)疾病鑒別，以防誤診。 第三十二頁(yè)，共三十七頁(yè)。 治療 ? ⑴糖皮質(zhì)激素： ? 為首選藥物，一般用量為中到大劑量。 大多數(shù)患者對(duì)激素治療的初期反響良好，〔對(duì)于激素反響不佳者，甲潑尼龍沖擊療法可獲得較好療效〕。 ? ⑵其他免疫抑制劑： ? 目前多數(shù)學(xué)者認(rèn)為無(wú)論是否存在系統(tǒng)受累，激素治療同時(shí)都應(yīng)加用免疫抑制劑，以利于激素盡快減量，同時(shí)防止病情反復(fù)。 第三十三頁(yè)，共三十七頁(yè)。 治療 ? ⑶生物制劑：對(duì)于傳統(tǒng)方法療效欠佳的患者，生物制劑取得了一定療效，如英夫利昔單抗、利妥昔單抗等。 ? ⑷其他治療： ? 靜脈注射免疫球蛋白。 ? 血漿臵換聯(lián)合藥物治療可縮短激素療程，減少并發(fā)癥。 ? 組胺 2拮抗劑西咪替丁、非甾體抗炎藥〔如布洛芬〕、皮膚抗感染藥〔如氨苯砜〕、羥氯喹、青霉胺等也可與激素合用或單獨(dú)治療 EF。 ? 光化學(xué)治療被認(rèn)為是一種有效手段，使用紫外線(xiàn) A光浴結(jié)合反式維甲酸和激素來(lái)治療 EF，其中維甲酸主要通過(guò)抑制皮膚的成纖維細(xì)胞來(lái)發(fā)揮作用。 第三十四頁(yè)，共三十七頁(yè)。 預(yù)后 ?大局部患者早期應(yīng)用激素治療預(yù)后良好。 ?預(yù)后相關(guān)因素： ? 年齡：年齡越小越容易形成頑固性皮膚硬化。 ? 皮損累及范圍：皮損累及軀干比單純累及四肢的患者更難治療。 ? 第三十五頁(yè)，共三十七頁(yè)。 第三十六頁(yè)，共三十七頁(yè)。 內(nèi)容總結(jié) 下肢及腰背部腫脹病例討論。近 3月來(lái)患者病癥逐漸加重，為進(jìn)一步診療，擬 “皮膚腫脹原因待查〞收住我科。四肢及軀干均可受累，受累部位觸之有特征性的 “棍棒〞感。皮膚與皮下組織表現(xiàn)：是 EF最具特征的表現(xiàn)。為首選藥物，一般用量為中到大劑量。皮損累及范圍：皮損累及軀干比單純累及四肢的患者更難治療。 Thanks 第三十七頁(yè)，共三十七頁(yè)。
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