多發(fā)性肌炎皮肌炎-資料下載頁
2025-09-24 23:55本頁面
【正文】 髓抑制 、 口腔炎等 。 ? 環(huán)磷酰胺 (CTX)： 50100mg/d口服 ， 對重癥者 ， 可 － 1g靜脈沖擊治療 。 不良反響主要有骨髓抑制 、 肝功能損害 、 出血性膀胱炎 、卵巢毒性 、 誘發(fā)惡性腫瘤等 。 第六十二頁，共七十六頁。 ? 硫唑嘌呤 (AZA)： 2－ 3mg/(kg?d)口服 ， 病情控制后逐漸減量 ， 維持量為 50mg/d。 不良反響同 CTX。 ? HCQ 對 DM皮疹有效 ? 其他 環(huán)抱霉素 驍悉 第六十三頁，共七十六頁。 其他治療 ? 血漿置換 ? 淋巴細(xì)胞去除 ? 靜脈丙球蛋白 ? N Engl J Med 326： 107， 1992 第六十四頁，共七十六頁。 ? 老齡 ? 伴發(fā)惡性腫瘤 ? 間質(zhì)性肺炎 ? 呼吸肌受累 ? 心臟累及 第六十五頁，共七十六頁。 預(yù)后 生存率 ? 激素使用前 5年 60% ? 19471968年 68% ? 目前 80% ? 兒童 10年 90% 第六十六頁，共七十六頁。 伴有其他 CTD好于 PM/DM 對激素反響好 CK可迅速下降 第六十七頁，共七十六頁。 ? 嚴(yán)重的進(jìn)行性肌無力 ? 吸入性肺炎或反復(fù)肺部感染所致的呼吸衰竭 ? 吞咽困難 、 營養(yǎng)不良 ? 心力衰竭 ? 合并惡性腫瘤 第六十八頁，共七十六頁。 ? PM/DM的診斷標(biāo)準(zhǔn) ? 特征性臨床體征 ? 相關(guān)的自身抗體 ? 抗合成酶抗體綜合征 ? PM/DM與腫瘤的關(guān)系 ? 影響預(yù)后的因素 ? 鑒別診斷 第六十九頁，共七十六頁。 ? ??， 男性 ， 39歲 ? 主述：皮疹 9個(gè)月 ， 四肢無力 、 關(guān)節(jié)疼痛 6個(gè)月 ? 9個(gè)月前無誘因出現(xiàn)雙肘伸側(cè)直徑約 5cm的紅斑 ， 外表有皮屑 ， 不伴痛癢 ? 8個(gè)月前手指指腹發(fā)紅 ， 有觸痛 ? 6個(gè)月前關(guān)節(jié)疼痛 ， 活動受限 ， 穿衣 、 上下樓梯及站起困難；眶周紫紅色斑疹 、 微腫 ， 肩背部散在直徑 23cm大小的皰疹 ， 雙手各指間關(guān)節(jié)伸側(cè) 、 下肢直徑 12cm的略高出皮面的斑疹 ， 結(jié)痂后脫皮 。 第七十頁，共七十六頁。 診斷？ 第七十一頁，共七十六頁。 系統(tǒng)性紅斑狼瘡？ 甲強(qiáng)龍 40mg 20天 強(qiáng)的松 40mg qd，關(guān)節(jié)痛緩解，但皮疹無明顯改善； 羥氯喹治療 20天仍無好轉(zhuǎn)； 反響停 50mg tid，用藥后全身出現(xiàn)紫癜樣皮疹，考慮為藥物過敏，停藥后緩解； 氨苯砜 50mg bid，皮疹逐漸減輕。 第七十二頁，共七十六頁。 病情變化－－就診協(xié)和 ? 2個(gè)月前咳嗽，無痰，發(fā)熱，體溫最高 38?C，肺部感染？ ? 四肢近端肌肉無力加重 ? 血尿常規(guī)正常 ? ESR 25mm/小時(shí)， CRP()； ? AST、 LDH、 HBD略有升高， CK正常； ? ANA、抗 dsDNA、抗 ENA、 ANCA、抗 Jo－ 補(bǔ)體、免疫球蛋白、蛋白電泳無異常； ? 肌電圖提示肌源性損害； ? CXR和 CT均提示肺間質(zhì)纖維化 第七十三頁，共七十六頁。 最后診斷－－皮肌炎 ? 給予甲強(qiáng)龍 120mg qd 3， 80mg 3，60mg 3，然后改為強(qiáng)的松 65mg qd〔 514改為 60mg qd〕； MTX 10mg qw 3w，后因 ALT升高改為依木蘭 25mg tid；帕夫林 600mg tid。 第七十四頁，共七十六頁。 謝 謝 ！ 第七十五頁，共七十六頁。 內(nèi)容總結(jié) 多發(fā)性肌炎 /皮肌炎。皮肌炎：以 CD4＋ T細(xì)胞和 B淋巴細(xì)胞浸潤為主，故推測體液免疫在皮肌炎中較肌炎更重要。皮損程度與肌肉病變程度可不平行，少數(shù)患者皮疹出現(xiàn)在肌無力之前。手相似，故稱 “技工手〞。監(jiān)護(hù) 50％以上 ECG改變， ST－ T改變。肌纖維斷面粗細(xì)不一，束周肌纖維萎縮。局部病人對各種治療無效，一些只局部有效。主述：皮疹 9個(gè)月，四肢無力、關(guān)節(jié)疼痛 6個(gè)月。謝 謝 第七十六頁，共七十六頁。
公司管理相關(guān)推薦
鄂ICP備17016276號-1