多發(fā)性大動脈炎-王應(yīng)飛-資料下載頁
2024-10-03 23:54本頁面
【正文】 供血缺乏 ●病因 動脈粥樣硬化 動脈炎 動脈畸形 動脈受壓 ●臨床表現(xiàn) 上肢脈搏減弱或無脈 頭暈 發(fā)作性暈厥 上肢麻木 雙側(cè)上肢血壓相差 20mmHg 頸部血管雜音 鎖骨下動脈竊血綜合征 第八十七頁，共一百一十頁。 第八十八頁，共一百一十頁。 鎖骨下動脈竊血 第八十九頁，共一百一十頁。 二維超聲表現(xiàn) ● 胸骨上窩追蹤鎖骨下動脈起始部狹窄 閉塞 ● 大動脈炎者動脈管壁均勻性增厚 低回聲 ● 動脈硬化者大中動脈有斑塊回聲 ● 上述均無應(yīng)考慮先天畸形 動脈受壓 鎖骨下動脈竊血綜合征 第九十頁，共一百一十頁。 胸骨上窩探察鎖骨下動脈閉塞 第九十一頁，共一百一十頁。 彩色多普勒表現(xiàn) ● SA輕度狹窄 椎動脈血流與頸總動脈相同 ● SA中度狹窄 椎動脈每心動周期紅藍交替 ● SA重度狹窄 椎動脈血流與頸總動脈相反 ● 患側(cè)上肢動脈彩色充盈良好 色彩暗淡 心動周期均為紅色 舒張期反向血流消失 鎖骨下動脈竊血綜合征 第九十二頁，共一百一十頁。 第九十三頁，共一百一十頁。 鎖骨下動脈起始部閉塞 第九十四頁，共一百一十頁。 椎動脈匯入鎖骨下動脈 第九十五頁，共一百一十頁。 第九十六頁，共一百一十頁。 脈沖多普勒表現(xiàn) — 輕度狹窄 ● 同側(cè)椎動脈收縮早期短暫反向低速血流 ● 收縮中晚期及舒張期正向血流 ● 正向血流速度大于反向流速 ● 同側(cè)肱動脈仍有舒張期反向血流 鎖骨下動脈竊血綜合征 第九十七頁，共一百一十頁。 輕度狹窄 第九十八頁，共一百一十頁。 脈沖多普勒表現(xiàn) — 中度狹窄 ● 同側(cè)椎動脈收縮期出現(xiàn)反向血流 ● 舒張期為正向血流頻譜 ● 正向血流速度與反向流速大致相同 ● 同側(cè)肱動脈舒張期反向血流幾乎消失 舒張中晚期無明顯血流信號 鎖骨下動脈竊血綜合征 第九十九頁，共一百一十頁。 中度狹窄 第一百頁，共一百一十頁。 脈沖多普勒表現(xiàn) — 重度狹窄 ● 同側(cè)椎動脈收縮期及舒張期均為反向血流 ● 同側(cè)肱動脈為單向低速血流頻譜 舒張期反向血流消失 明顯的舒張期正向血流 鎖骨下動脈竊血綜合征 第一百零一頁，共一百一十頁。 重度狹窄 第一百零二頁，共一百一十頁。 鎖骨下動脈起始部不完全閉塞 第一百零三頁，共一百一十頁。 同側(cè)上肢加壓減壓試驗后 第一百零四頁，共一百一十頁。 診斷要點 ● 上肢脈搏減弱或無脈 ● 患側(cè)上肢動脈反向血流減小或消失 流速慢 ● 彩色同側(cè)椎動脈與頸總動脈色彩相反 ● 椎動脈收縮早期反向血流 雙期反向血流 鎖骨下動脈竊血綜合征 第一百零五頁，共一百一十頁。 ? 激素免疫抑制藥物 適用疾病進展期患者 ? 一般口服 潑尼松 每日 1 mg/kg，維持 3~4周后逐漸減量，每 10～ 15 d減總量的5％～ 10％ 。評估，減量至 5~10mg，長期維持一段時間。 ? 免疫抑制劑聯(lián)合糖皮質(zhì)激素能 增強療效 。 ? 常用的免疫抑制劑為環(huán)磷酰胺、甲氨蝶呤和硫唑嘌呤等。 ? 環(huán)磷酰胺 可 每 日 口服 2mg/kg或沖擊治療，每 3~4周 ～ ，病情穩(wěn)定后逐漸減量。 ? 甲氨蝶呤 每周 5~25 mg靜脈注射、肌肉注射或 口 服。 ? 硫唑嘌呤 每日 口 服 2 mg/kg。有報道環(huán)孢素 A、 霉酚酸酯、來氟米特等有效。 ? 生物制劑： TNF—α單克隆抗體及 TNF受體一抗體融合蛋白 ? 擴血管、抗凝，改善血循環(huán)。 第一百零六頁，共一百一十頁。 ? 外科治療 炎癥控制 2個月以上 ? 經(jīng)皮腔內(nèi)血管成形術(shù)：經(jīng)皮球囊擴張成形術(shù)和血管內(nèi)支架置入術(shù) ? 外科手術(shù)治療：手術(shù)目的主要是解決腎血管性高血壓及腦缺血。 第一百零七頁，共一百一十頁。 ? 5年以及 10年生存均超過 90%。 ? NIH一項 60例患者研究中，平均隨訪 。 患者 80% 激素治療 20%自限 40%無效 60%緩解 停藥 50%復(fù)發(fā) 加用免疫抑制劑 40%控制 第一百零八頁，共一百一十頁。 小結(jié) ? TA是慢性進行性非特異性炎癥反響。 ? 病因不明。好發(fā)于年輕女性。 ? 影像學(xué)檢查是 TA診斷的必要條件。 ? 早期糖皮質(zhì)激素聯(lián)合免疫抑制劑可改善預(yù)后。 ? 進展較慢，治愈困難。 ? 應(yīng)積極隨訪，防治并發(fā)癥。 第一百零九頁，共一百一十頁。 內(nèi)容總結(jié) 病例 1：。下肢動脈搏動減弱或消失，下肢血壓降低或測不出。高血壓：發(fā)生率 3%8%，嚴重時發(fā)生高血壓腦病或心力衰竭。②造影 :血管造影 ,DSA。②肢體間歇性運動障礙：活動時 1個或多個肢體出現(xiàn)逐漸加重的乏力和肌肉不適，尤以上肢明顯。病變程度不同，頻譜表現(xiàn)不同。生物制劑： TNF—α單克隆抗體及 TNF受體一抗體融合蛋白。 5年以及 10年生存均超過 90%。應(yīng)積極隨訪，防治并發(fā)癥 第一百一十頁，共一百一十頁。
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