陳易建--關(guān)于聽神經(jīng)疾病及介紹-資料下載頁
2024-09-01 20:16本頁面
【正文】 髓鞘的表現(xiàn)，那么這與脫髓鞘性外周神經(jīng)病累及聽神經(jīng)的病變有何不同?為什么有不同的ABR表現(xiàn)?聽神經(jīng)纖維脫髓鞘到何種程度方引不出ABR，到何種程度只引起ABR波潛伏期的延長?聽神經(jīng)脫髓鞘是由于雪旺細胞內(nèi)髓鞘成分降解，還是由于雪旺細胞死亡所致，或著兩者兼有?由于雪旺細胞屬于穩(wěn)定細胞，可以通過增生修復(fù)損傷，如果脫髓鞘是雪旺細胞死亡所致，不可逆性聽神經(jīng)病中是否存在某種機制抑制了雪旺細胞的再生? 治 療 目前對聽神經(jīng)病尚缺乏十分有效的藥物治療，對于是否適合佩帶助聽器和人工耳蝸植入尚存有爭議。佩帶助聽器對改善聽神經(jīng)病患者的聽力無益，在某些情況下甚至產(chǎn)生負面效果。在部分佩帶助聽器的患兒中半數(shù)在使用1年后無改善，另半數(shù)患兒的言語識別和一般聽覺反應(yīng)都有明顯的改善，這至少表明聽神經(jīng)病患兒存在通過佩帶助聽器改善言語識別技巧的可能。因此也推薦所有行為聽閾異常的外周神經(jīng)病患兒都應(yīng)該佩帶助聽器，但這是否適用于成年人，尚待證實?！ ∪斯ざ佒踩肟梢悦黠@改善重度感音神經(jīng)性聾患者的言語識別能力，但聽神經(jīng)病大多數(shù)只表現(xiàn)為輕或中度感音神經(jīng)性聾，其預(yù)后較難預(yù)料。在聽神經(jīng)纖維脫髓鞘的情況下人工耳蝸植入的效果如何?Shepherd等報道電刺激有髓鞘缺失的聽神經(jīng)，產(chǎn)生了可傳導(dǎo)的動作電位。電刺激有髓鞘缺失的聽神經(jīng)纖維也可引出ABR，但髓鞘缺失與不均勻脫髓鞘是不同的。聽神經(jīng)病患兒人工耳蝸植入1年后，其言語識別能力沒有任何提高。該患兒未引出電刺激誘導(dǎo)的ABR，提示聽覺腦干水平存在病變，但這種情況可能并不出現(xiàn)于每位聽神經(jīng)病患者，所以目前還不能說聽神經(jīng)病是人工耳蝸植入的禁忌證。 值得注意的問題 聽神經(jīng)病的出現(xiàn)提示對于一些聽覺檢查結(jié)果矛盾的感音神經(jīng)性聾患者及在高危新生兒聽力篩選中，有必要同時進行ABR、TEOAE和DPOAE(和/或耳蝸微音電位)檢查，以免漏診?！ ÷犐窠?jīng)病的表現(xiàn)具有明顯的個體差異，這種個體差異的產(chǎn)生是由于病變不同還是由于同一病變而程度不同，目前還無法確定。但這提醒我們在臨床中對于不同的聽神經(jīng)病患者應(yīng)根據(jù)其各自獨特的表現(xiàn)綜合分析，并采取不同的處理?！ ÷犐窠?jīng)病的命名是否恰當，其病因、病變部位、治療及預(yù)防等都是尚待解決的 問題。
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