陳易建--關(guān)于聽(tīng)神經(jīng)疾病及介紹(編輯修改稿)
2024-09-19 20:16 本頁(yè)面
【文章內(nèi)容簡(jiǎn)介】 內(nèi)毛細(xì)胞的損傷不足以解釋聽(tīng)神經(jīng)病的所有表現(xiàn)?！ 、裥吐菪窠?jīng)節(jié)細(xì)胞與內(nèi)毛細(xì)胞連接的解剖結(jié)構(gòu)特點(diǎn)有利于神經(jīng)元同步化放電。在聽(tīng)神經(jīng)病中是否存在由于細(xì)胞連接結(jié)構(gòu)的破壞而使神經(jīng)元放電喪失了時(shí)間鎖定(time lock)，進(jìn)而導(dǎo)致ABR引不出和言語(yǔ)聽(tīng)力下降的可能性?另外，兩者突觸連接的病變，從理論上分析，同樣可以產(chǎn)生聽(tīng)神經(jīng)病的表現(xiàn)。內(nèi)毛細(xì)胞合成及釋放遞質(zhì)的非同步化，必然導(dǎo)致神經(jīng)沖動(dòng)排放的非同步化。 外毛細(xì)胞是產(chǎn)生聽(tīng)力所必須的，但其與內(nèi)毛細(xì)胞的關(guān)系，及與之相連的Ⅱ型傳入神經(jīng)纖維功能至今未明，故它在聽(tīng)神經(jīng)病中扮演的角色還難以定論。雖然誘發(fā)性耳聲發(fā)射和微音電位提示外毛細(xì)胞微機(jī)械活動(dòng)和發(fā)生感受器電位功能正常，但并不能排除其他諸如神經(jīng)遞質(zhì)合成、釋放、外毛細(xì)胞與Ⅱ型節(jié)細(xì)胞突觸連接等的異常?！ 〉壳斑@些都缺乏相應(yīng)的檢測(cè)手段。 成人病例中，聽(tīng)力損傷若干年后出現(xiàn)了不同程度的外周神經(jīng)病表現(xiàn)。有人報(bào)道患有遺傳性運(yùn)動(dòng)感覺(jué)神經(jīng)病的家系中，部分成員出現(xiàn)聽(tīng)神經(jīng)病表現(xiàn)，提示病變累及聽(tīng)神經(jīng)。以上說(shuō)明聽(tīng)神經(jīng)病可能是一種全身性神經(jīng)病變?cè)诼?tīng)覺(jué)系統(tǒng)的表現(xiàn)。部分聽(tīng)神經(jīng)病患兒中均未發(fā)現(xiàn)外周神經(jīng)受累的表現(xiàn)，可能是病變發(fā)展需有一個(gè)過(guò)程?！ ×硗猓鶕?jù)聽(tīng)神經(jīng)病的臨床表現(xiàn)存在明顯的個(gè)體差異特點(diǎn)，不排除同時(shí)存在兩處或兩處以上病變的可能性。有些部位的病變?yōu)樗新?tīng)神經(jīng)病患者所共有，而另一些部位的病變則為不同的患者所特有?！ 〔∫蚝筒±怼 ÷?tīng)神經(jīng)病只是一個(gè)功能性診斷，迄今尚未確定其病因。由于聽(tīng)神經(jīng)病多于嬰幼兒和青少年期起病，故患者新生兒期及嬰幼兒期曾出現(xiàn)的疾病引起人們的高度重視。目前認(rèn)為可能的病因有：①遺傳性疾病如Charcot Marie Tooth綜合征(包括遺傳性運(yùn)動(dòng)感覺(jué)神經(jīng)?、裥图阿蛐?和費(fèi)里德賴希共濟(jì)失調(diào)。②免疫性疾病如格林巴利綜合征。③感染性疾病如麻疹、腦膜炎。④毒性物質(zhì)代謝性疾病如新生兒期高膽紅素血癥。⑤各種原因如新生兒肺透明膜病、肺炎等造成的缺氧。⑥無(wú)明顯誘因。這其中以新生兒高膽紅素血癥尤為引人注目，聽(tīng)神經(jīng)病患兒中，部分曾出現(xiàn)新生兒高膽紅素血癥，血清膽紅素濃度超過(guò)350 μmol/L，另外聽(tīng)神經(jīng)病患兒也可出現(xiàn)了新生兒高膽紅素血癥。 高膽紅素
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