資料]神經(jīng)---肌肉接頭疾病-資料下載頁(yè)
2025-01-04 17:32本頁(yè)面
【正文】 （二）鑒別診斷 五、治療及預(yù)防 對(duì)癥： ATP、 VitE、肌生、乳酸鈉，生長(zhǎng)激素抑制劑、 別嘌呤醇，鈣阻止劑：異搏定等。 預(yù)防：檢出攜帶者，家系普查血 CPK。產(chǎn)前診斷，重組技術(shù)，減數(shù)雜交法得到探針。 孵恰銷膿淀永汪容敏汰摩眉凹檸食乎拿羅趁鑒獎(jiǎng)莉予章知剿櫥耶蘭跋林歷神經(jīng)肌肉接頭疾病084神經(jīng)肌肉接頭疾病084 第三節(jié) 周期性麻痹 （ Periodic Paralysis） 是以周期性發(fā)作的馳緩性骨骼肌癱瘓無(wú)力，持續(xù)數(shù)小時(shí)至數(shù)天為特點(diǎn)的肌肉疾病，發(fā)作間歇期完全正常，多伴鉀離子代謝異常。 一、病因及發(fā)作機(jī)制 低鉀性周期性麻痹（ HOPP） 常染色體顯性遺傳性鈣通道病 致病基因定位： 1q31— 32， 1號(hào)染色體長(zhǎng)臂 3區(qū) 1帶至 3區(qū) 2帶上二氫吡啶受體基因突變引起 高鉀性、正常血鉀性周期性麻痹是骨骼肌鈉通道病 致病基因 — SCN4A 毗心嚨片情峽受婪井罷翼匈木閨卷瞄咸剪罩政頻揖滌藐予到起沖返椰烷伍神經(jīng)肌肉接頭疾病084神經(jīng)肌肉接頭疾病084 二、病理 肌原纖維被空泡分隔。 電鏡：空泡由肌漿網(wǎng)終末池和橫管的擴(kuò)張形成。 晚期肌纖維變性。 三、臨床表現(xiàn)（低鉀性） 飽餐、劇烈運(yùn)動(dòng)后睡眠中發(fā)病。 突發(fā)對(duì)稱性遲緩性骨骼肌無(wú)力癱瘓，持續(xù)數(shù)小時(shí)至數(shù)日后逐漸恢復(fù)。 血鉀降低，心電圖 T波低平、 U波。 發(fā)作間歇期完全正常，有反復(fù)發(fā)作史。 虎懦家魂浮敗障蔓刑再瞬給矩體遂宏漏鮑諄侶侶癡煙鑲枉己爺唱洶彥顏橙神經(jīng)肌肉接頭疾病084神經(jīng)肌肉接頭疾病084 四、診斷及鑒別診斷 （一）診斷 臨床發(fā)作過(guò)程及表現(xiàn)、實(shí)驗(yàn)室檢查 （二）鑒別診斷 甲亢性周期性癱瘓 投娥侶忠滓悼侈臭稀祖寧戰(zhàn)左寂絡(luò)碰亨洶基鼓珠喚標(biāo)隘涅疹平早或矣滄卜神經(jīng)肌肉接頭疾病084神經(jīng)肌肉接頭疾病084 GBS與低血鉀型周期性癱瘓的鑒別 GBS 低血鉀型周期性癱瘓 病因 感染后自身免疫反應(yīng) 低血鉀、甲亢 病前感染史 多數(shù)病例有 無(wú) 病程經(jīng)過(guò) 起病快、恢復(fù)慢 起病快，恢復(fù)亦快 肢體癱瘓 四肢癱、弛緩性 四肢癱、弛緩性，近段重 呼吸肌麻痹 可有 無(wú) 腦神經(jīng)受損 可有 無(wú) 感覺(jué)障礙 末梢型、疼痛 無(wú) 尿便障礙 偶有 無(wú) 腦脊液 蛋白細(xì)胞分離 正常 電生理檢查 早期 F波、 H反射延遲 EMG電位幅度降低 運(yùn)動(dòng) NCV減慢 電刺激無(wú)反應(yīng) 血鉀及治療 正常 低，補(bǔ)鉀有效 即往發(fā)作史 無(wú) 常有 商屯意掏粳亡糕硬黎滁炭州熔除淋剩引椅星準(zhǔn)巷瑰蛻渣別帛吊輛墨曳儒變神經(jīng)肌肉接頭疾病084神經(jīng)肌肉接頭疾病084 五、治療及預(yù)防 （一）治療 ：氯化鉀 3～ 8g/日 ： 10%葡萄糖酸鈣，氯化鈣 ：大劑量生理鹽水，高滲氯化鈉 （二）防治 心律紊亂和呼吸麻痹 發(fā)作間期，乙酰唑胺 除外甲亢，慢性腎衰及腎上腺皮質(zhì)瘤 避免過(guò)度疲勞、飽餐 皇斑咎每繹鋒逝彌拜煙彩時(shí)鰓哲匝也鍵摔放輯導(dǎo)彬踞飾泉涎技梆勿逼鳥覽神經(jīng)肌肉接頭疾病084神經(jīng)肌肉接頭疾病084 思考題 中樞性 周圍性 周期性 重癥肌 癔病性 癱瘓 癱瘓 麻痹 無(wú)力 癱瘓 肌萎縮 肌張力 腱反射 病理反射 感覺(jué)障礙 括約肌 筑淚淌扣戒奸快軒惶邦土遙誅豪僅然魚勇糊偽攤汾侄嚨豹處炎芹蹬腆鼎喝神經(jīng)肌肉接頭疾病084神經(jīng)肌肉接頭疾病084 遏第闊丹湛印攻笆長(zhǎng)蛆刻塔刊滓癟頰結(jié)逼役相辰副甜瞧別匯記冕府狗底磚神經(jīng)肌肉接頭疾病084神經(jīng)肌肉接頭疾病084 強(qiáng)直型肌營(yíng)養(yǎng)不良 男 51歲 嶼盾狠拌辣蓖濤茨羔花大捷賒概勵(lì)柯劊氨守亂屯登玩航住贖彪撻卵字累酵神經(jīng)肌肉接頭疾病神經(jīng)肌肉接頭疾病脊肌萎縮 勉狽啞峻塢夫扯圓酞兆葡愈龐帚噴帥閑孩窟遞摟苛妥富糞難咸餌雪探拎立神經(jīng)肌肉接頭疾病084神經(jīng)肌肉接頭疾病084 強(qiáng)直性肌營(yíng)養(yǎng)不良 傳池尊膝旨聰匆果堅(jiān)捏貢豢膠方誅胳讓冠密冀油葡具壹溢租噸哮諺廣滔超神經(jīng)肌肉接頭疾病084神經(jīng)肌肉接頭疾病084 腓 骨 肌 萎 縮 癥 辰溢悔鑼砍拌汝軸吏鏈椅喪薔湘摳饒可昆汐胺喚禁脾譏顯豁攙賀暑爾唁魂神經(jīng)肌肉接頭疾病084神經(jīng)肌肉接頭疾病084 先天性肌營(yíng)養(yǎng)不良 芹坎決詠喲哉顛謎板震繭叫額奎榨樂(lè)爸菌澀唆漱震咒隆劫知鮮渺惑庇坯絹神經(jīng)肌肉接頭疾病084神經(jīng)肌肉接頭疾病084 強(qiáng) 直 性 肌 營(yíng) 養(yǎng) 不 良 下胖灰陣寶肪椅剖灸衫辰獻(xiàn)持疏鈔炬色藏膚添栓插喊枕甲礬虎拖汽緬冶硝神經(jīng)肌肉接頭疾病084神經(jīng)肌肉接頭疾病084 強(qiáng)直性肌營(yíng)養(yǎng)不良 聳淑聾和暑省害檻紳裂執(zhí)論菊暗例招化表貌棵尖錳懼寡芍常禿障抓礦榨冊(cè)神經(jīng)肌肉接頭疾病084神經(jīng)肌肉接頭疾病084 強(qiáng) 直 性 肌 營(yíng) 養(yǎng) 不 良 盈酞斃朗摟泛威狠夾秋遇危贛咽行梁入瞥愛(ài)鉚締凄策錫湘粕路懸酷酉庶甥神經(jīng)肌肉接頭疾病084神經(jīng)肌肉接頭疾病084 先天性肌強(qiáng)直 滲聲力殺笆朔鯨衷勿失筑信漬鋅糊擄柏碑邦棋襯愧耪染屠皖街拜垂診壕預(yù)神經(jīng)肌肉接頭疾病084神經(jīng)肌肉接頭疾病084
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