神經(jīng)肌肉疾病的評(píng)估與麻醉管理-副本-資料下載頁
2025-01-08 02:18本頁面
【正文】 平等。 ? 神經(jīng)肌肉疾病患者由于肌肉萎縮，產(chǎn)熱能力下降，容易發(fā)生體溫過低。 肌強(qiáng)直性肌病患者在低體溫或寒顫的過程中會(huì)發(fā)生嚴(yán)重的 肌強(qiáng)直甚至癱瘓 。所有患者應(yīng)進(jìn)行嚴(yán)格的 體溫監(jiān)測(cè) ， 使用電熱毯或暖風(fēng)機(jī)來防止低體溫。 神經(jīng)肌肉疾病的監(jiān)護(hù) ? 建議神經(jīng)肌肉病患者術(shù)后送 ICU繼續(xù)監(jiān)測(cè)。有研究表明有 %的患者術(shù)后發(fā)生心臟和呼吸系統(tǒng)并發(fā)癥 。 ? 建議術(shù)后進(jìn)行 肌紅蛋白尿 篩查，因?yàn)槌诵姆尾l(fā)癥，術(shù)后還有可能發(fā)生MH和 AIR。 ? 考慮神經(jīng)肌肉病患者對(duì)阿片類藥物敏感性增高，術(shù)后鎮(zhèn)痛時(shí)劑量應(yīng)減少，并嚴(yán)密監(jiān)測(cè)生命體征。 ? 術(shù)后早期進(jìn)行呼吸和物理治療，以幫助恢復(fù)和保持肌肉力量，減少肺部并發(fā)癥。 神經(jīng)肌肉疾病的術(shù)后管理 ? 存在 遺傳缺陷 的肌肉細(xì)胞易發(fā)生 進(jìn)展性骨骼肌和平滑肌功能障礙 ，這些遺傳缺陷是一組統(tǒng)稱為肌營養(yǎng)不良的疾病的病因。肌營養(yǎng)不良癥的最常見和最嚴(yán)重的形勢(shì)是 Duchenne肌營養(yǎng)不良癥（ DMD），發(fā)生率 1/5000。 ? DMD患者在嬰兒期表現(xiàn)正常，大多數(shù)患者癥狀在 25歲時(shí)出現(xiàn)，常見的體征和癥狀包括 近端肌無力 ，導(dǎo)致步態(tài)紊亂，爬樓梯困難， 小腿肥大 和典型的Gowers征（兒童使用雙手支撐自己才能站立）。 ? 由于受到輪椅的束縛， 脊柱變形繼發(fā)軀干無力 ，這種畸形加上漸進(jìn)性呼吸肌無力，可影響肺功能。 ? 極易發(fā)生急性呼吸衰竭，尤其是存在感染的患者，此外，很容易發(fā)生上氣道功能障礙和睡眠窒息。 Duchenne肌營養(yǎng)不良癥 ? 幾乎所有 DMD患者都會(huì)發(fā)生 心肌病 ?？辜∥s蛋白出現(xiàn)于心肌細(xì)胞，使之發(fā)生 纖維化變性 ，這種纖維化最初影響左心室后基底部，導(dǎo)致心機(jī)室壁張力增加和左心室收縮功能降低，最終導(dǎo)致 心室擴(kuò)張和收縮功能障礙 。 ? 心電圖出現(xiàn)特異性改變，包括 V1導(dǎo)聯(lián) R波增高， Ⅰ 、 V5和 V6導(dǎo)聯(lián) Q波變深變窄， 竇性心動(dòng)過速和電軸右偏 。 ? 超聲心動(dòng)圖顯示室壁纖維化部分出現(xiàn) 矛盾運(yùn)動(dòng) ，最終出現(xiàn)心功能不全。后乳頭肌的纖維化可導(dǎo)致明顯 二尖瓣反流 ，由于其結(jié)構(gòu)發(fā)生變化， DMD患者極易發(fā)生心律失常。 Duchenne肌營養(yǎng)不良癥 ? DMD的首選治療方法是應(yīng)用糖皮質(zhì)激素?，F(xiàn)有 meta分析數(shù)據(jù)表明糖皮質(zhì)激素治療可短期改善肌力和肌肉功能。 ? 心肌病的治療包括血管緊張素轉(zhuǎn)化酶抑制劑、 β受體阻滯劑和利尿劑。 ? 經(jīng)常需要呼吸支持，包括持續(xù)氣道正壓通氣、雙向氣道正壓通氣和氣管切開后完全控制呼吸。 Duchenne肌營養(yǎng)不良癥 ? 麻醉首要注意事項(xiàng)取決于 疾病處于什么階段 。 年輕患者的骨骼肌正在惡化，麻醉可引起深部橫紋肌溶解和高鉀血癥。 ? 對(duì)于年齡較大的患者，包括青少年和成人，首要關(guān)注的應(yīng)該是 呼吸和心臟。 ? 由于進(jìn)行性肺功能下降是本病的主要特點(diǎn)之一，大部分 DMD 患者死于肺部疾病， 術(shù)前肺功能評(píng)估是非常必要 的。專家推薦的術(shù)前肺功能檢測(cè)包括用力肺活量（ FVC）、最大吸氣壓力 (MIP)、最大呼氣壓力 (MEP)、峰值咳嗽流量（ PCF）和 SPO2。 ? 患者的 FVC小于 50%時(shí)，應(yīng)考慮在 術(shù)前訓(xùn)練無創(chuàng)正壓通氣 。對(duì)于 PCF小于270L/min或 MEP小于 60cm水柱的成年 DMD患者，應(yīng)考慮因咳嗽能力減弱而引起呼吸系統(tǒng)并發(fā)癥。 Duchenne肌營養(yǎng)不良癥 ? DMD導(dǎo)致漸進(jìn)性擴(kuò)張型心肌病，這使得此類患者在圍術(shù)期易發(fā)生急性心力衰竭和心律失常。 ? 琥珀膽堿禁用 于 DMD患者。琥珀膽堿可通過兩種機(jī)制促使這些患者發(fā)生高鉀血癥： 過量的鉀釋放是由于接頭外胎兒型和成人型 乙酰膽堿受體激活導(dǎo)致； 由于 肌纖維膜不穩(wěn)定 ，肌肉收縮時(shí)繼發(fā)大量橫紋肌溶解。 ? DMD患者對(duì)非去極化肌松藥的敏感性增加。但在快速麻醉誘導(dǎo)中應(yīng)注意 羅庫溴銨起效時(shí)間會(huì)出現(xiàn)延遲 。 Duchenne肌營養(yǎng)不良癥 ? 吸入麻醉藥最好不要在這些患者身上使用，盡管罕見，但使用吸入性麻醉藥可誘發(fā) 深部橫紋肌溶解 ，出現(xiàn)危及生命的 MH樣反應(yīng) ，揮發(fā)性麻醉藥不良反應(yīng)的機(jī)制被認(rèn)為與橫紋肌溶解和高鉀血癥有關(guān)， 與代謝亢進(jìn)無關(guān) ，因此， 使用丹曲林治療無效 。大多數(shù)專家認(rèn)為，如果可能，盡量使用全憑靜脈麻醉。 ? DMD患者在氣道管理方面，困難氣道的發(fā)生率增高，可能與巨舌、肥胖、張口受限和頸椎活動(dòng)受限的高發(fā)生率有關(guān)。 ? 咽喉反射減弱、胃排空延遲均可增加誤吸的風(fēng)險(xiǎn)。 ? DMD患者容易出血，可能原因存在 血小板功能 缺陷或 血管平滑肌的反應(yīng)性存在缺陷引起，一些專家建議 DMD患者在接受大手術(shù)時(shí)可使用 6氨基己酸減少出血。 Duchenne肌營養(yǎng)不良癥 ? 拔管指征：重癥肌無力患者術(shù)后 能夠有充足的自主呼吸 ，這對(duì)于拔管來說是至關(guān)重要的。病情較重的患者由于 呼吸肌受累，術(shù)前會(huì)有呼吸費(fèi)力，不暢的癥狀 ，所以在麻醉手術(shù)結(jié)束后更要嚴(yán)格把握好拔管指征。 ① 患者完全清醒； ② 咳嗽反射，吞咽反射完全恢復(fù)； ③ 潮氣量至少達(dá)到 810ml／ kg，肺活量 15ml／ kg； ④ 吸氣負(fù)壓 25cmH20。 ⑤ TOF T4/T1值達(dá)到 75％以上。 Duchenne肌營養(yǎng)不良癥 ? DMD患者的術(shù)后管理主要注意 潛在的呼吸或心臟方面 的損害（或兩者都有），最好進(jìn)入 ICU以便對(duì)其進(jìn)行更好的監(jiān)測(cè)。 ? 患者 FVC小于 50%時(shí)，應(yīng)在拔管后立即給予 無創(chuàng)正壓通氣 。在某些情況下，過度鎮(zhèn)痛可能會(huì)導(dǎo)致通氣不足或鎮(zhèn)靜過度，此時(shí)拔管時(shí)間應(yīng)延遲 12天。 ? 由于 DMD患者常伴隨 胃腸道消化問題 ，故專家建議進(jìn)行腸道準(zhǔn)備和服用促胃動(dòng)力藥物，并對(duì)患者進(jìn)行適當(dāng)?shù)奈改c減壓。當(dāng)不能經(jīng)口攝取食物時(shí)，可進(jìn)行早期腸內(nèi)或場(chǎng)外的營養(yǎng)支持。 Duchenne肌營養(yǎng)不良癥
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