醫(yī)藥衛(wèi)生]薛敏第17章神經(jīng)-肌肉接頭疾病-資料下載頁(yè)
2025-01-04 08:49本頁(yè)面
【正文】 ? 吞咽困難可餐前 30min服藥 ? 晨起無(wú)力可起床前服長(zhǎng)效溴吡斯的明 180mg 可改善癥狀 , 不能影響病程 溴化新斯的明 : 片劑 15mg片 ,15～ 30mg,每日 2 ～ 4 次 2．藥物治療 ? 抗膽堿酯酶藥反應(yīng)較差 , 已行胸腺切除患者適用 ? 用藥早期肌無(wú)力可能加劇 , 應(yīng)住院治療 , 劑量 amp。 療程個(gè)體化 Cushing綜合征 , 高血壓 , 糖尿病 , 胃潰瘍 ,白內(nèi)障 , 骨質(zhì)疏松 , 戒斷綜合征等 副作用 病因治療 （ 2）腎上腺 皮 質(zhì)激素 1）大劑量潑尼松 (開(kāi)始 60~80 mg/d) , 癥狀好轉(zhuǎn)逐漸減至維持量 (隔 日 5~15mg/d) 隔日用藥可減輕副作用 , 兩周癥狀改善 , 數(shù)月療效達(dá)峰 甲基潑尼松龍沖擊療法 : 1g/d, 連用 3~5d, 1~3個(gè)療程 用于反復(fù)發(fā)生危象 amp。 大劑量潑尼松不緩解 治療 （ 2）腎上腺皮質(zhì)激素 ?2)漸增法 :潑尼松 20mg/日 ,每周遞增 10mg,逐步增加至隔日 60～ 80mg 改善后維持 4～ 5日后 ,并逐漸減量至隔日 5～ 15mg, 維持?jǐn)?shù)年。用藥可避免初期常用癥狀加重。 ?1)環(huán)磷酰胺 :口服 50mg, 3～ 5mg/（ kg,d)或 200～ 400mg,每周 2 次靜滴。好轉(zhuǎn)后以每日 2mg/kg維持。長(zhǎng)期應(yīng)用可致白細(xì)胞、血小板減少、胃腸道反應(yīng)、出血性膀胱炎、脫發(fā)等。 （ 3） .免疫抑制 治療 治療 病因治療 2)硫唑嘌呤 (azathioprine) 2~3mg/(), 自 1mg/()開(kāi)始 ? 嚴(yán)重或進(jìn)展型病例胸腺切除術(shù)后 , 用抗膽堿酯酶藥 改善不明顯可試用 ? 小劑量皮質(zhì)類固醇療效不持續(xù)患者 骨髓抑制 , 易感染 應(yīng)定期檢查血象 amp。肝、腎功能 , 白細(xì)胞 3?109/L停用 治療 3）環(huán)孢素 A： 6mg/() 12個(gè)月 治療 （ 3） .免疫抑制劑 ? 副作用有腎小球局部缺血壞死 \惡心 \ 心悸等 奎寧 , 奎尼丁 , 普魯卡因酰胺 , 青霉胺 , 心得安 , 苯妥英 , 鋰鹽 , 四環(huán)素 amp。氨基糖甙類抗生素 可加重癥狀 （ 4）避免使用的藥物 療效持續(xù)數(shù)日 amp。數(shù)月 , 安全 , 費(fèi)用昂貴 暫時(shí)改善病情急驟惡化 amp。肌無(wú)力危象患者癥狀 胸腺切除術(shù)前處理 , 避免 amp。改善術(shù)后呼吸危象 治療 3. 血漿置換 病因治療 ? 劑量 (), 滴注 , 連用 3~5d ? 用于各種類型危象 , 較血漿置換簡(jiǎn)單易行 ? 副作用 : 頭痛 , 感冒樣癥狀 , 1~2d可緩解 治療 4. 免疫球蛋白 病因治療 重癥肌無(wú)力危象 ? 肌無(wú)力危象：常因抗膽堿酯酶藥量不足或感染等原因引起，騰喜龍?jiān)囼?yàn)可證實(shí)。 ? 膽堿能危象：由抗膽堿酯酶藥過(guò)量所致，常有肌束震顫及毒蕈堿樣反應(yīng)，應(yīng)立刻停用膽堿酯酶藥物。 ? 反拗性危象：因受體對(duì)抗膽堿酯酶藥不敏感引起，應(yīng)考慮氣管切開(kāi)人工輔助呼吸并停用藥物使受體復(fù)敏。 表 1 三種危象的鑒別 ━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━ 肌無(wú)力危象 膽堿能危象 反拗性危象 ━───────────────────────────── 瞳孔大小 大 小 正?；蚱? 出汗 少 多 多少不定 流涎 無(wú) 多 無(wú) 腹痛、腸鳴音亢進(jìn) 無(wú) 明顯 無(wú) 肉跳或肌肉抽動(dòng) 無(wú) 常見(jiàn) 無(wú) 抗膽堿酯酶藥物反應(yīng) 良好 加重 不定 ━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━ 氣管切開(kāi)無(wú)菌操作護(hù)理 霧化吸入 , 及時(shí)吸痰 保持呼吸道通暢 呼吸肌麻痹 立即氣管切開(kāi) 人工呼吸器輔助呼吸 防止并發(fā)癥 (肺不張 \肺感染等 )是搶救成功的關(guān)鍵 治療 5. 危象的處理 ? 5．肌無(wú)力危象的處理 病死率 ~50%,不論何種危象發(fā)生 ,均應(yīng)立即處理 : 1）首先保持呼吸道通暢 , 呼吸困難者及早氣管插管或氣管切開(kāi) ,呼吸機(jī)輔助呼吸。 2）積極控制感染。 3）停用抗膽堿酯酶藥物 ,輔助呼吸 48小時(shí)后可再試用抗膽堿酯酶藥。 4）若有條件 ,可在輔助呼吸的同時(shí)給予靜脈藥物皮質(zhì)類固醇激素 ,大劑量應(yīng)用激素 ,逐步遞減或 大劑量免疫球蛋白應(yīng)用 ,必要時(shí) 血漿置換治療。 ? 大多數(shù) MG患者藥物治療有效 ? 重癥患者常死于吸入性肺炎等并發(fā)癥 預(yù)后 Summary ? MG是一種神經(jīng) 肌肉接頭處發(fā)生傳遞障礙的獲得性自身免疫性疾病。 ? 臨床特征為部分或全身骨骼肌異常的易疲勞。 ? 主要與 LEMS鑒別。
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