醫(yī)學(xué)]第12章神經(jīng)肌肉接頭疾病-資料下載頁
2025-01-04 06:56本頁面
【正文】 增多癥 五 .治療 （一）★低鉀型周期性癱瘓的治療 為止，氯化鉀 5～ 15g/日。 ，累及到咽肌而不能吞咽或反復(fù)嘔吐的病人，可給10%氯化鉀 20～ 30ml+NS1000ml，ivgtt，好轉(zhuǎn)后盡快改為口服補(bǔ)鉀。 。 1～ 2g/日。 亢，可預(yù)防發(fā)作。 （二）高鉀型 （三）正常血鉀型 進(jìn)行性肌營養(yǎng)不良癥 一 .概念 是一組原發(fā)于肌肉組織的遺傳性疾病，其共同表現(xiàn)為緩慢進(jìn)行的肌肉萎縮，肌無力及不同程度的運(yùn)動(dòng)障礙。 二 .病因與發(fā)病機(jī)理 三 .病理 四 .臨床表現(xiàn) （一）★假肥大型 為 X連鎖隱性遺傳病，是最常見的一種類型。分為 Duchenne型（嚴(yán)重型）和 Becker型（良性型）兩型。 ①幾乎均為男孩，女孩患病極為罕見。 ②鴨步。 ③ Gower征。 ④腓腸肌肥大（假肥大） ⑤心肌受累較多見，病程極少超過 20年。 ①病程長，發(fā)展相對(duì)緩慢。 ②有一個(gè)正常的生活期，故稱為“良性型”。 ③一般在 5～ 20歲發(fā)病。 ④智力多正常，心肌受累也少。 （二）★肢帶型 ①起病年齡多在 20～ 30歲，男女均可患病。 ②肌無力及肌萎縮先出現(xiàn)在骨盆帶與肩胛帶的部分肌肉，逐漸波及上下肢帶的全部肌群。 ③腱反射減弱或消失，可出現(xiàn)腓腸肌的假肥大。 ④進(jìn)展緩慢，預(yù)后較好（中年后喪失運(yùn)動(dòng)功能）。 （三）面肩肱型 （四）其他類型 包括眼肌型、眼咽型、遠(yuǎn)端型肌營養(yǎng)不良癥等，均屬罕見。 肌營養(yǎng)不良 肌營養(yǎng)不良 肌營養(yǎng)不良 Gowers氏征 肌營養(yǎng)不良 腓腸肌假性肥大 肌營養(yǎng)不良 肌纖維結(jié)締組織化 五 .實(shí)驗(yàn)室檢查 CPK、 Mb、 LDH 六 .診斷與鑒別診斷 （一）診斷要點(diǎn) 、生化檢查與肌肉活檢等特點(diǎn) （二）鑒別診斷 肢帶型肌營養(yǎng)不良癥須與下列疾病鑒別 七 .治療 ，只能采取對(duì)癥治療及一般治療。 。 傳咨詢、產(chǎn)前診斷和選擇性流產(chǎn)。
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