陳易建--關(guān)于聽神經(jīng)疾病及介紹(已修改)
2025-09-04 20:16 本頁面
【正文】 聽神經(jīng)病(auditory neuropathy，AN)是近年來逐漸為人們所認(rèn)識的一種有特殊臨床表現(xiàn)的聽力損傷，其診斷、處理皆有別于一般的感音神經(jīng)性聾。他們都有可測得純音聽閾，但引不出聽性腦干反應(yīng)(auditory brainstem response，ABR)。這類患者的言語識別率不成比例地低于純音聽閾，耳蝸微音電位和誘發(fā)性耳聲發(fā)射多正常。誘發(fā)性耳聲發(fā)射對側(cè)抑制消失， 臨床特點 聽神經(jīng)病發(fā)病率較低，且多自幼年起病。新生兒期有聽力損傷高危因素的嬰幼兒和青少年中檢出ABR異?；蛞怀鯝BR，微音電位正常， %。也有成人散發(fā)病例，雖然就診時患者年齡跨度較大，但都是自嬰幼兒或青少年期起病。聽神經(jīng)病發(fā)病率無性別差異?！ 。捍蠖鄶?shù)患者主訴雙耳聽不清說話聲，存有不同程度的言語交流困難，少數(shù)病例伴有耳鳴等，且多自幼年起病。均無耳毒性及噪聲接觸史，可有耳聾家族史?！ 。郝犐窠?jīng)病患者的純音聽閾呈輕、中度感音神經(jīng)性聾，并呈現(xiàn)明顯的個體差異。聽力圖可以是以低頻損失為主的上升型，也可以是為以高頻損失為主的下降型，還可以為平坦型曲線，但以低頻感音神經(jīng)性聾較多。言語聽力差是聽神經(jīng)病的一個重要特點，患者言語識別率常不成比例地低于純音聽閾，推測言語識別能力差與聽神經(jīng)非同步化放電有關(guān)。到達(dá)更高位中樞的聽覺信號發(fā)生語音畸變所致。 ?。篈BR引不出反應(yīng)是聽神經(jīng)病最重要的特征之一。ABR無反應(yīng)的原因包括：①沒有神經(jīng)活動。②神經(jīng)傳導(dǎo)阻滯。③，即有一定的神經(jīng)沖動傳入來看，第3種情況可能性較大。而導(dǎo)致有髓神經(jīng)纖維非同步化放電最常見的原因是脫髓鞘?！ 。哼@里主要指瞬態(tài)聲誘發(fā)耳聲發(fā)射(transient evoked otoacoustic emission，TEOAE)和畸變產(chǎn)物耳聲發(fā)射(distortion production otoacoustic emission，DPOAE)，在聽神經(jīng)病患者中，即使純音聽閾表現(xiàn)為重度感音神經(jīng)性聾，誘發(fā)性耳聲發(fā)射仍然可正常或輕度改變，同時微音電位也多正常，這是聽神經(jīng)病的又一個重要特點。正常人的誘發(fā)性耳聲發(fā)射存在對側(cè)抑制，在測試中給對側(cè)耳加一定強(qiáng)度的白噪聲，TEOAE的振幅一般下降2～4 dB，但在聽神經(jīng)病
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