【正文】 給藥 ，靜脈注射 。 退熱或一般情況改善后： PSL改口服 。 CRP正常化后：初始每日 2mg/Kg的 PSL， 分三次給藥 ， 持續(xù) 5天 。如果發(fā)熱未復(fù)發(fā) ， PSL劑量改為每日 1mg/Kg， 分兩次給藥 ， 持續(xù) 5天 ， 然后 PSL劑量降為每日 ， 一次性給藥 ， 持續(xù) 5天 。 如果在減少劑量后發(fā)熱復(fù)發(fā) ， 應(yīng)綜合考慮其他治療 ， 如增加 PSL劑量 ， IVIG再治療 ， 或其他治療 。 發(fā)熱復(fù)發(fā)常見于 PSL劑量從2mg/Kg減少至 1mg/Kg后 45天內(nèi) 。 Kobayashi T, Saji T, Otani T et al. Efficacy of immunoglobulin plus prednisolone for prevention of coronary artery abnormalities in severe Kawasaki disease: A prospective, randomised, open, blindedendpoint trial. Lancet 2022。 379: 1613–20. 副作用 4 滿月臉 （ 絕大多數(shù) ） ， 退熱后低溫 ， 休克 （ ％ ） ， 感染 （ ％ ） ， 股骨頭缺血性壞死?。?％ ） ， 胃腸穿孔 （ ％ ） ， 胃腸道出血（ ％ ） ， 胃腸道潰瘍 （ ％ ） ， 糖尿病（ ％ ） ， 后囊下白內(nèi)障 （ ％ ） ， 胰腺炎（ ％ ） ， 充血性心臟衰竭 （ ％ ） ， 和肝功能受損 （ ％ ） ， 以及循環(huán)衰竭 ， 心律失常 ，繼發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能不全 ， 骨質(zhì)疏松癥 ， 肌病 ，血栓 ， 顱內(nèi)壓增高 ， 癲癇發(fā)作 ， 精神功能異常 ，青光眼 ， 中心性漿液性脈絡(luò)膜視網(wǎng)膜病變 ， 食管炎 ， 及黃疸 （ 發(fā)生率不詳 ） 。 禁忌癥 5 伴感 染 且抗微生物制劑無效者 ， 如全身性真菌病 ； 嚴(yán)重感染 伴腎功能下降或慢性腎功能衰竭 者； 有 急性心肌梗塞 史 。 抗凝劑 ? 在 KD急性期 ， 凝血 /纖溶系統(tǒng) 被 激活 。 因此 ， 在恢復(fù)期 ， CAA患者 需要 通過 抗凝 治療 來 抑制 凝血 /纖溶系統(tǒng) 的 激活 ， 而無 CAL的患者沒有必需進(jìn)行抗凝治療 。 目前常用的抗凝治療主要有華法林 、 普通肝素 、 低分子肝素治療以及溶栓治療 。 雖然 華法林 作為 廣泛口服抗凝劑 ， 但 對(duì)于 緊急治療的患者 ， 應(yīng)該先 靜脈注射普通肝素 （ UFH） ， 然后 改用華法林治療 。 ? 作用機(jī)制 ：通過抑制維生素 K依賴性凝血因子 II， VII， IX和 X的生物合成達(dá)到抗凝血作用 ? 適應(yīng)癥：大 、 中型 CAA， 急性心肌梗死 ， CAA血栓形成 。 ? 治療方法：口服 ， ， 單一劑量 。 KD患者應(yīng)根據(jù)凝血酶原時(shí)間 （ PT） 和國(guó)際標(biāo)準(zhǔn)化比值 （ PTINR） 調(diào)整劑量 ， 使得在 PTINR是 （ 凝血試驗(yàn)值： 1025％ ） 。 此外 ， 美國(guó)心臟協(xié)會(huì) （ AHA） 推薦 KD患者的華法林使用劑量為， 并調(diào)整劑量使 PTINR保存在 。 ? 副作用：出血 ， 常見鼻出血和牙齦 ， 應(yīng)嚴(yán)密監(jiān)測(cè)顱內(nèi)和腹腔出血 。 華法林能夠穿過胎盤屏障 ， 導(dǎo)致胚胎疾病如發(fā)育不全 /軟骨發(fā)育不良 ， 中樞神經(jīng)系統(tǒng)疾病 ， 和畸形的可能性 ， 因此禁止用于孕婦 。 還有過敏性反應(yīng) ， 肝功能受損 /黃疸等 。 ? 證據(jù)等級(jí)： Ⅱ b類 ， C級(jí) 。 華法林 1 JCS Joint Working Group. Guidelines for diagnosis and management of cardiovascular sequelae in Kawasaki disease (JCS 2022)– digest version. Circ. J. 2022。 74: 1989–2020. ? 作用機(jī)制：通過結(jié)合抗凝血酶 Ⅲ （ ATⅢ ） 起到抗凝血作用 ， 是許多凝血因子 （ Ⅱ ， Ⅶ ， Ⅸ ， Ⅹ ， Ⅺ ， Ⅻ ） 生理抑制劑 。 ? 治療方法：普通肝素的有效半衰期是 12h。 50U/kg的初始劑量靜脈輸注 ≥ 10分鐘 ， 然后劑量改為 2025U/Kg/h， 使活化部分凝血酶時(shí)間 （APTT） 保持在 6085秒之間 （ APTT控制在 ） 。 嬰兒可能需要相對(duì)較大的劑量 。 ? 副作用：最顯著的副作用是出血；其他副作用包括肝素誘導(dǎo)的血小板減少癥 （ HIT） ， 肝功能損害 ， 皮疹 ， 腹瀉 ， 脫發(fā) 。 長(zhǎng)期使用普通肝素可能導(dǎo)致骨質(zhì)疏松癥 。 普通肝素 2 ? 作用機(jī)制：間接通過 抗凝血酶 Ⅲ （ ATⅢ ） 起到抗凝作用 。 ? 治療方法：嬰兒 12個(gè)月：治療劑量： 300U/kg/天 ， 分 2次給藥 （ 每 12小時(shí)） ；預(yù)防劑量： 150U/kg/天 ， 分 2次給藥 （ 每 12小時(shí) ） 。 兒童 /青少年：治療劑量： 200U/kg/天 ， 分 2次給藥 （ 每 12小時(shí) ） ；預(yù)防劑量： 100U/kg/天 ，分 2次給藥 （ 每 12小時(shí) ） 。 在使用 LMWH治療時(shí) ， 要使活化部分凝血酶時(shí)間 （APTT） 保持在 6085秒之間 （ APTT控制在 ） ? 副作用：出血的發(fā)病率比普通肝素低 ， 皮下出血 （ ％ ） ， HIT（ ％ ）， 頭痛 /眩暈 （ 1至 10％ ） ， 便秘 /腹瀉 （ 1至 10％ ） ， 異常肝功能 （ 1至10％ ） 等 。 低分子肝素（ LMWH） 3 KD并發(fā)冠脈擴(kuò)張和冠脈瘤的高峰期約在病程 15d左右，與 KD發(fā)熱高峰并不在同一時(shí)間點(diǎn)，多數(shù)出院的患兒仍有發(fā)生冠脈擴(kuò)張和冠脈瘤的危險(xiǎn)性。 中等以上的冠脈瘤消退時(shí)間常以年為單位，在 KD慢性期，部分冠脈瘤可發(fā)展為冠脈狹窄或冠脈瘤腔內(nèi)血栓形成，引發(fā)心肌梗死甚至猝死。 隨訪 因此正確的 KD隨訪策略非常重要。 謝謝