【正文】 普通肝素 2 ? 作用機(jī)制：間接通過 抗凝血酶 Ⅲ （ ATⅢ ） 起到抗凝作用 。 雖然 華法林 作為 廣泛口服抗凝劑 ， 但 對(duì)于 緊急治療的患者 ， 應(yīng)該先 靜脈注射普通肝素 （ UFH） ， 然后 改用華法林治療 。 通過 PSL抑制炎性細(xì)胞因子 ， 趨化因子 ， 以及細(xì)胞粘附分子抑制炎癥 。 肝功能不全較常見 ， 所以必須進(jìn)行常規(guī)肝酶監(jiān)測(cè) ，如發(fā)現(xiàn)異常 ， 應(yīng)減少劑量或臨時(shí)停止治療 。 2. 腎損傷者：可能會(huì)導(dǎo)致腎功能進(jìn)一步受損。 IVIG，靜脈內(nèi)免疫球蛋白 。 不完全 KD的診斷不能僅依據(jù) KD的主要癥狀 ， 例如 ， 嬰幼兒卡介苗接種部位在 1年內(nèi)出現(xiàn)的發(fā)紅和結(jié)痂以及 ≥ 4歲的兒童出現(xiàn)的多灶性頸淋巴結(jié)腫大都是 KD的特征 。 ?自限性。家族發(fā)病率 1%，雙胎發(fā)病率 13% 。 b. 免疫激活及細(xì)胞因子 :KD急性期出現(xiàn)免疫紊亂，包括明顯細(xì)胞因子瀑布和血管內(nèi)皮細(xì)胞激活，血管內(nèi)皮功能障礙和細(xì)胞間質(zhì)基質(zhì)金屬蛋白酶 (MMPs) 表達(dá)異常等，造成血管壁損傷。 ?發(fā)生率幾乎 100%， 1～ 2周； ?稽留熱或弛張熱型，抗生素?zé)o效。 鑒別診斷 不完全川崎病 ? 事實(shí)上 ， 約有 1520%的 KD患者是不完全 KD。 調(diào)節(jié)輔助性 T細(xì)胞因子的產(chǎn)生 中和 T細(xì)胞超抗原 調(diào)控細(xì)胞凋亡 抑制分化和成熟 調(diào)節(jié)炎性因子的產(chǎn)生 免疫分子的相互作用 抑制自身抗體產(chǎn)生以抑制血管內(nèi)皮細(xì)胞 由中性粒細(xì)胞和巨噬細(xì)胞結(jié)合引起的噬菌作用的加速（親菌素作用） 抑制炎癥相關(guān)基因 S100的 mRNA 抑制由巨噬細(xì)胞產(chǎn)生的 CCR2基因表達(dá)的MCP1受體 CCR2， CC趨化因子受體 2型 。 因此，在開始治療時(shí)和輸液速度增加時(shí)，應(yīng)監(jiān)測(cè)患者是否出現(xiàn)冷漠、發(fā)抖、意識(shí)改變、發(fā)紺、低血壓和休克。 即使是沒有 CAA的患者 ， 在癥狀出現(xiàn)后 ， 阿司匹林依然要繼續(xù)使用 68周 。 因此 ， 在 IVMP治療期間必須監(jiān)測(cè)患者的生命體征 。 抗凝劑 ? 在 KD急性期 ， 凝血 /纖溶系統(tǒng) 被 激活 。 嬰兒可能需要相對(duì)較大的劑量 。 在使用 LMWH治療時(shí) ， 要使活化部分凝血酶時(shí)間 （APTT） 保持在 6085秒之間 （ APTT控制在 ） ? 副作用：出血的發(fā)病率比普通肝素低 ， 皮下出血 （ ％ ） ， HIT（ ％ ）， 頭痛 /眩暈 （ 1至 10％ ） ， 便秘 /腹瀉 （ 1至 10％ ） ， 異常肝功能 （ 1至10％ ） 等 。 KD患者應(yīng)根據(jù)凝血酶原時(shí)間 （ PT） 和國(guó)際標(biāo)準(zhǔn)化比值 （ PTINR） 調(diào)整劑量 ， 使得在 PTINR是 （ 凝血試驗(yàn)值： 1025％ ） 。 2 潑尼松龍（ PSL）具有強(qiáng)大的抗炎作用，可以快速解決由 KD引起的血管炎，從而抑制了冠狀動(dòng)脈重塑的潛在風(fēng)險(xiǎn) 。 其他抗血小板藥物 這些抗血小板藥物治療 KD的適應(yīng)癥都是未被臨床試驗(yàn)認(rèn)可的。 5. 患有溶血性貧血，失血性貧血，免疫缺陷，或免疫疾病的患者：在感染人類細(xì)小病毒 B19后，可能導(dǎo)致嚴(yán)重的全身反應(yīng)，如發(fā)燒和突然性或持續(xù)性貧血。 ?劑量：急性 KD建議 IVIG劑量為每日 2g/Kg，一次性給藥；或者每日 1g/Kg，連續(xù)用 1或 2天，改為一次性給藥；或者每日 200400mg/ Kg，連續(xù) 35天，分次給藥。 2OO4． 19： 123． 128． 發(fā)生率：不完全川崎病約占總病例的 10%。肛周脫皮。 ? Ⅲ 期 ， 約 2831天 ， 動(dòng)脈炎癥逐漸消退 ， 血栓和肉芽形成 ， 纖維組織增生 ， 內(nèi)膜增厚 ， 鈣化 ， 導(dǎo)致動(dòng)脈部分或完全阻塞 ， 動(dòng)脈瘤進(jìn)一步發(fā)展 。資料顯示，以5歲以下兒童為統(tǒng)計(jì)對(duì)象， KD在不同國(guó)家和地區(qū)的發(fā)病率從高到低排列依次為：日本、韓國(guó)、中國(guó)臺(tái)灣地區(qū)和中國(guó)香港地區(qū)，中國(guó)大陸和歐美國(guó)家，不同地區(qū)發(fā)病情況不盡相同。 ? 在 KD急性期 ， 血管炎通常在發(fā)病后第 7天惡化 。 實(shí)驗(yàn)室檢查 (四 )超聲心動(dòng)圖 診斷標(biāo)準(zhǔn) ：急性期掌趾紅斑，手足硬性水腫，恢復(fù)期指趾端膜狀蛻皮； ； ，非化膿性； ，口腔黏膜彌漫充血，舌乳頭呈草莓舌； 。 在 發(fā)病10日 內(nèi)一次性給予 2g/Kg的IVIG可以 降低 CAL的 發(fā)生率（圖 2） 。 分界 得分 小林計(jì)分法（ ≥ 5分；76%敏感， 80%特異性） Na ≤ 133mmol/L 2 使用 IVIG初始治療疾病天數(shù)（ =KD診斷） 4天或更早 2 AST ≥ 100IU/L 2 中性粒細(xì)胞百分比 ≥ 80% 2 CRP ≥ 10mg/dL 1 血小板計(jì)數(shù) ≤ 104/mm3 1 年齡 ≤ 12月 1 江上計(jì)分法（ ≥ 3分；78%敏感， 76%特異性） ALT ≥ 80IU/L 2 使用 IVIG初始治療疾病天數(shù)（ =KD診斷） 4天或更早 1 CRP ≥ 8mg/dL 1 血小板計(jì)數(shù) ≤ 104/mm3 1 年齡 ≤ 6月 1 佐野計(jì)分法（ ≥ 2分；77%敏感， 86%特異性） AST ≥ 200IU/L 1 總膽紅素 ≥ CRP ≥ 7mg/dL 1 有研究表明，在7259名接受 IVIG治療的患者中，有 484至 697例發(fā)生不良反應(yīng)（ ％），其中只有 68至 78例發(fā)生嚴(yán)重的不良反應(yīng)（ ％）。 在美國(guó) ， 通常將高劑量的阿司匹林約 80100mg/Kg/天與 IVIG合用作為初始治療 。 因?yàn)?IVIG的半衰期只有 3h， 因此 ， 有報(bào)道提示可以每天給予 12mg/kg的 IVMP聯(lián)合