糖的有氧氧化-資料下載頁
2025-08-14 11:02本頁面
【正文】 Pi 葡糖 6磷酸酶 非糖物質(zhì)進入糖異生的途徑⑴ 糖異生的原料轉(zhuǎn)變成糖代謝的中間產(chǎn)物 生糖氨基酸 α酮酸 NH2 甘油 α磷酸甘油 磷酸二羥丙酮 乳酸 丙酮酸 2H ⑵ 上述糖代謝中間代謝產(chǎn)物進入糖異生途徑，異生為葡萄糖或糖原 目 錄在前面的三個反應(yīng)過程中，作用物的互變分別由不同酶催化其單向反應(yīng)，這種互變循環(huán)稱之為 底物循環(huán)(substrate cycle)。6磷酸果糖 1,6雙磷酸果糖 6磷酸果糖激酶 1 果糖雙磷酸酶 1 ADP ATP Pi 6磷酸葡糖 葡萄糖 葡糖 6磷酸酶 己糖激酶 ATP ADP Pi PEP 丙酮酸草酰乙酸 丙酮酸激酶 丙酮酸羧化酶 ADP ATP CO2+ATP ADP+Pi GTP 磷酸烯醇式丙酮酸 羧激酶GDP+Pi +CO2 因此，有必要通過調(diào)節(jié)使 糖異生途徑 與 酵解途徑 相互協(xié)調(diào)，主要是對前述底物循環(huán)中的后 2個底物循環(huán) 進行調(diào)節(jié)。當(dāng)兩種酶活性相等時，則不能將代謝向前推進，結(jié)果僅是 ATP分解釋放出能量，因而稱之為 無效循環(huán) (futile cycle)。6磷酸果糖 1,6雙磷酸果糖 ATP ADP 6磷酸果糖激酶 1 Pi 果糖雙磷 酸酶 1 2,6雙磷酸果糖 AMP （一）第一個底物循環(huán)在 6磷酸果糖與 1,6雙磷酸果糖之間進行 二、糖異生的調(diào)節(jié)與糖酵解的調(diào)節(jié)彼此協(xié)調(diào)（二）在 磷酸烯醇式丙酮酸與丙酮酸之間進行 第二個底物循環(huán)PEP 丙 酮 酸 ATP ADP 丙酮酸激酶 1,6雙磷酸果糖 丙氨酸 乙 酰 CoA 草酰乙酸 三、糖異生的主要生理意義是維持血糖濃度的恒定（一）維持血糖濃度恒定是糖異生最重要的生理作用 ?空腹或饑餓時依賴氨基酸、甘油等異生成葡萄糖，以維持血糖水平恒定。 216。 正常成人的腦組織不能利用脂酸，主要依賴氧化葡萄糖供給能量；216。 紅細(xì)胞沒有線粒體，完全通過乳酸酵解獲得能量；216。 骨髓、神經(jīng)等組織由于代謝活躍，經(jīng)常進行乳酸酵解。 （二）糖異生是補充或恢復(fù)肝糖原儲備的重要途徑 三碳途徑 ： 指進食后，大部分葡萄糖先在肝外細(xì)胞中分解為乳酸或丙酮酸等三碳化合物，再進入肝細(xì)胞異生為糖原的過程。?糖異生是肝補充或恢復(fù)糖原儲備的重要途徑，這在饑餓后進食更為重要。 ? 發(fā)生這一變化的原因可能是饑餓造成的代謝性酸中毒所致。 （三）腎糖異生增強有利于維持酸堿平衡? 體液 pH降低，促進腎小管中磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶的合成，從而使糖異生作用增強。? 腎臟中 α酮戊二酸因異生成糖而減少時，可促進谷氨酰胺脫氨生成谷氨酸以及谷氨酸的脫氨反應(yīng)，腎小管細(xì)胞將 NH3分泌入管腔中，與原尿中 H+結(jié)合，降低原尿 H+的濃度，有利于排氫保鈉作用的進行，對于防止酸中毒有重要作用。 ? 肌肉收縮（尤其是氧供應(yīng)不足時）通過乳酸酵解生成乳酸。肌肉內(nèi)糖異生活性低，所以乳酸通過細(xì)胞膜彌散進入血液后，再入肝，在肝內(nèi)異生為葡萄糖。葡萄糖釋入血液后又可被肌肉攝取，這就構(gòu)成了一個循環(huán)，此循環(huán)稱為乳酸循環(huán)，也叫做 Cori循環(huán)。 四、肌肉收縮產(chǎn)生的可被其他組織利用而形成乳酸循環(huán) 肝 葡萄糖 葡萄糖 葡萄糖 丙酮酸 乳 酸 NADH NAD+ 乳 酸 乳 酸 NAD+ NADH 丙酮酸 糖異生途徑 血 液 酵解途徑 肌 肉 糖異生低下沒有葡糖 6磷酸酶 糖異生活躍有葡糖 6磷酸酶 ?乳酸循環(huán)的生理意義 ① 乳酸再利用，避免了乳酸的損失。 ② 防止乳酸的堆積引起酸中毒。 ? 乳酸循環(huán)是一個耗能的過程 2分子乳酸異生為 1分子葡萄糖需 6分子 ATP。 第 七 節(jié)其他單糖的代謝 Metabolism of other monosaccharides一、 果糖被磷酸化后進入糖酵解途徑 ? 果糖的代謝一部分在肝，一部分被周圍組織主要為肌肉和脂肪組織攝取。 肌肉和脂肪組織果糖 6磷酸果糖已糖激酶 合成糖原循糖酵解途徑分解肝臟果糖 1磷酸果糖果糖激酶 ? 進入糖酵解途徑氧化? 逆行合成糖原? 降解為三碳化合物后進行糖異生磷酸二羥丙酮、甘油醛1磷酸果糖醛縮酶 ? 果糖不耐受性 (fructose intolerance)是一種遺傳病，這種病因為缺乏 B型醛縮酶，吃果糖也會造成 1磷酸果糖堆積，大量消耗肝臟中磷酸的儲備，進而使 ATP濃度下降，從而加速乳酸酵解，造成乳酸酸中毒和餐后低血糖。這種病癥常表現(xiàn)為自我限制，即果糖不耐受的人很快發(fā)展成強烈的對任何甜食的厭惡感。 二、半乳糖可轉(zhuǎn)變?yōu)?1磷酸葡糖成為糖酵解的中間代謝物? 牛乳中的乳糖是半乳糖的主要來源，半乳糖在肝內(nèi)轉(zhuǎn)變?yōu)槠咸烟恰? 尿嘧啶核苷二磷酸半乳糖（ uridine diphosphate galactose, UDPGal）不僅是半乳糖轉(zhuǎn)變?yōu)槠咸烟堑闹虚g產(chǎn)物 , 也是半乳糖供體，可用以合成糖脂、蛋白聚糖和糖蛋白。? 另一方面，由于差向異構(gòu)酶反應(yīng)可自由逆轉(zhuǎn)，用于合成糖脂、蛋白聚糖和糖蛋白的半乳糖并不必依賴食物而可由 UDPG轉(zhuǎn)變生成。半乳糖的代謝三、甘露糖可轉(zhuǎn)變?yōu)?6磷酸果糖進入糖酵解途徑? 甘露糖在結(jié)構(gòu)上是葡萄糖 C2位的立體異構(gòu)物，它是多糖和糖蛋白的消化產(chǎn)物。
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