執(zhí)業(yè)醫(yī)師考試兒科學要點12doc-資料下載頁
2025-07-18 04:59本頁面
【正文】 結(jié)膜、口唇、指甲等處蒼白，偶有輕度黃疸，疲乏無力。常伴有肝脾大。 ?。?）精神、神經(jīng)癥狀：患兒可出現(xiàn)煩躁不安、易怒等癥狀。維生素B12缺乏者神經(jīng)系統(tǒng)癥狀明顯，可出現(xiàn)表情呆滯、目光發(fā)呆、對外界反應(yīng)遲鈍、嗜睡、少哭不笑、不認親人、智力發(fā)育、動作發(fā)育落后甚至退步。此外，重癥病例還可出現(xiàn)肢體、軀干、頭部和全身不規(guī)則震顫，手足無意識運動，甚至抽搐、感覺異常、共濟失調(diào)、踝陣攣及巴賓斯基征陽性等。葉酸缺乏不發(fā)生神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，但可有神經(jīng)精神異常。 ?。?）消化系統(tǒng)癥狀：常較早出現(xiàn)，如有食欲不振、腹瀉、嘔吐和舌炎等?！ ±}：男孩，1歲半。平日偏食，常有腹瀉、咳嗽，已會獨立行走，玩耍正常。近2個月來面色蒼黃，逗之不笑,時有頭部、肢體顫抖,不能獨站。外周血象：血紅蛋白100g/L，1012/L，白細胞數(shù)4109/L，中性粒細胞分葉過多。本例可診斷為 [答疑編號500843140113：針對該題提問]『正確答案』D『答案解析』發(fā)育退步、全身顫抖、腹瀉是巨幼貧的較典型臨床表現(xiàn)；紅細胞降低較血紅蛋白明顯，中性粒細胞分葉過多是其血象特點。 ?。ㄈ嶒炇覚z查 ?。撼蚀蠹毎载氀琈CV94fl，MCH32pg。紅細胞數(shù)的減少比血紅蛋白量的減少更為明顯。外周血涂片可見紅細胞大小不等，以胞體直徑和厚度較正常為大和中央淡染區(qū)不明顯的大紅細胞多見；易見嗜多色性和嗜堿性點彩紅細胞；可見到巨幼變的有核紅細胞。網(wǎng)織紅細胞計數(shù)常減少，中性粒細胞數(shù)和血小板數(shù)常減少。中性粒細胞變大并有分葉過多現(xiàn)象。這種分葉過多現(xiàn)象可出現(xiàn)在骨髓尚未出現(xiàn)巨幼紅細胞之前，因此有早期診斷的意義。此外，還可見到巨大晚幼、巨大帶狀核中性粒細胞?！ 。汗撬柙錾黠@活躍，以紅細胞系統(tǒng)增生為主，粒：紅比值常倒置，各期幼紅細胞均出現(xiàn)巨幼變，表現(xiàn)為胞體變大、核染色質(zhì)粗而松，副染色質(zhì)明顯，顯示細胞核的發(fā)育落后于胞質(zhì)。并可見到大的、并有胞質(zhì)空泡形成的中性粒細胞，核分葉過多。巨核細胞的核有過度分葉現(xiàn)象，巨大血小板?！ 。貉寰S生素B12正常值為200～800ng／L，如100ng／L則提示缺乏維生素B12。 ：血清葉酸正常值為5～6μg／L，如3μg／L提示葉酸缺乏?！ 。ㄋ模┲委熀皖A防 ?。河捎诰S生素B12和葉酸缺乏的病因不盡相同，故治療原則也各有差異?！ 。?）維生素B12缺乏所致的巨幼細胞貧血的治療 1）一般治療：注意營養(yǎng)，加強護理，防治感染，及時添加輔食?！ ?）去除病因：對引起維生素B12缺乏的原因應(yīng)予去除?！ ?）肌注維生素B12：維生素B12 500～1000μg一次肌注；或每次肌注100μg，每周2～3次，連用數(shù)周，直至臨床癥狀明顯好轉(zhuǎn)、血象恢復正常為止。對于維生素B12吸收缺陷所致的患者，應(yīng)給予長期肌注維生素B12的治療，每月肌注1mg；當有神經(jīng)系統(tǒng)受累的表現(xiàn)時，可予每日1mg，連續(xù)肌注兩周以上。單純維生素B12缺乏時，不宜單用葉酸治療，以免加劇精神神經(jīng)癥狀。 用維生素B12治療后6～7小時，骨髓內(nèi)巨幼紅細胞即可轉(zhuǎn)為正常幼紅細胞，故骨髓檢查必須在治療前進行才有助于診斷。一般精神癥狀2～4天后好轉(zhuǎn)，網(wǎng)織紅細胞2～4天開始增加，6～7天時達高峰，2周后降至正常。精神神經(jīng)癥狀大多恢復較慢，少數(shù)患者需經(jīng)數(shù)月后才完全恢復。 4）對癥治療：肌肉震顫可用鎮(zhèn)靜劑治療；重度貧血者可予輸血?！ ?）預防性補鉀：治療初期，由于大量新生紅細胞，使細胞外鉀轉(zhuǎn)移至細胞內(nèi)，可引起低血鉀，甚至發(fā)生低血鉀性嬰兒猝死，應(yīng)預防性補鉀?！ 。?）葉酸缺乏所致的巨幼細胞性貧血的治療 1）一般治療：注意營養(yǎng)，加強護理，防治感染，及時添加輔食?！ ?）去除病因：對引起葉酸缺乏的原因應(yīng)予去除?！ ?）葉酸治療：葉酸口服劑量為每次5mg，每日3次，連服數(shù)周至臨床癥狀明顯好轉(zhuǎn)、血象恢復正常為止。維生素C能促進葉酸利用，同時口服可提高療效。服用葉酸后1～2天后，食欲好轉(zhuǎn)，骨髓中巨幼紅細胞轉(zhuǎn)變?yōu)檎Ｓ准t細胞，但巨大中性晚幼粒細胞則可繼續(xù)存在數(shù)天；2～4天網(wǎng)織紅細胞增加，4～7天達高峰；以后紅細胞、血紅蛋白、白細胞或血小板亦隨之增加，2～6周紅細胞和血紅蛋白恢復正常。 因使用抗葉酸代謝藥物而致病者，可用亞葉酸鈣治療。對先天性葉酸吸收障礙者，口服葉酸的劑量需達每日 15～50mg方能維持正常造血需要?！ ?）輸血治療：重度貧血者可予輸血?！ ?）預防性補鉀：治療初期，由于大量新生紅細胞，使細胞外鉀轉(zhuǎn)移至細胞內(nèi)，可引起低血鉀，甚至發(fā)生低血鉀性嬰兒猝死，應(yīng)預防性補鉀?！ 。褐饕歉纳撇溉槟赣H的營養(yǎng)，嬰兒應(yīng)及時添加輔食，年長兒要注意食物均衡，及時治療腸道疾病，去除影響維生素B12和葉酸吸收的因素。注意合理使用抗葉酸代謝藥物?！ ?
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