【導讀】胎兒期：受孕到分娩，約40周。受孕最初8周稱胚胎期，8周后到出。（二）新生兒期：出生后臍帶結扎開始到足28天。滿28周至出生后7足天。、死亡率高，尤其生后第一。6個月IgG消失，應按時預防接種。（四）幼兒期：1周歲后到滿3周歲。學齡前期：3周歲后到6～7周歲。（七）青春期：女孩11、12歲到17、18歲；男孩13、14歲到18～20歲。1歲體重平均為9kg，2歲12kg，2歲到青春前期每年增長2kg。7～12個月齡嬰兒體重＝6+月齡×：新生兒50cm，前半年每月增長，后半年每月增長。100ml含8%糖的牛乳約能供應100kcal,故嬰兒每日需加。例如一個3個月嬰兒，體重5公斤，每日需喂8%糖牛奶。1歲左右肋骨串珠。新生兒生后10天內不需要補充鉀。生同種免疫反應而引起的溶血。新生兒溶血病以ABO系統(tǒng)血型不合為最常見，其。次是RH系統(tǒng)血型不合。ABO溶血病中，母親多為O型，嬰兒為A型或B型；RH

　　

【正文】 正常。治療后 2周血紅蛋白增加，如 3周仍無效則考慮診斷錯誤。鐵劑應服用到血紅蛋白正常 1個月左右。 四、 營養(yǎng)性巨幼紅細胞性貧血 （一）病因： B12所致的巨 幼細胞貧血的原因（ 1）攝入量不足：單純母乳喂養(yǎng)的嬰兒未及時添加輔食者。（ 2）吸收和運輸障礙：食物中的維生素 B12 進入胃內，必須先與由胃底部壁細胞分泌的糖蛋白（內因子）結合，成為 B12糖蛋白復合物，然后在回腸末端被腸粘膜吸收，進入血循環(huán)，運送到肝內貯存，上述環(huán)節(jié)中的任何一部分異常均可引起維生素B12 缺乏所致的巨幼細胞性貧血。（ 3）需要量增加。 性貧血的病因：（ 1）攝入量不足：羊乳葉酸含量低，牛乳制品如奶粉、蒸發(fā)乳經(jīng) 執(zhí)業(yè)醫(yī)師 考試交流 群 ： 119640903 青年人執(zhí)業(yè)藥師考試網(wǎng)收集整理 ： 加熱等處理，所含葉酸遭到破壞，由于胎兒可從母體得到葉酸貯存于肝，故 4個月 之內一般不會發(fā)病，此病的高峰年齡是 4～ 7 個月。（ 2）藥物作用：結腸內細菌含有葉酸，可被吸收，長期服廣譜抗生素者結腸內部分細菌被清除，影響葉酸的供應。（ 3）代謝障礙（二）臨床表現(xiàn)：維生素 B12和葉酸所致的巨幼細胞性貧血多見于嬰幼兒，小于 2歲者占 96%以上，起病緩慢，主要臨床表現(xiàn)如下： 1.一般表現(xiàn)：多呈虛胖，或伴輕度水腫，毛發(fā)稀疏發(fā)黃，嚴重病例可有皮膚出血點或瘀斑。 ：輕度或中度貧血者占大多數(shù)?；純好嫔n黃，疲乏無力。常有肝、脾腫大。 ：維生素 B12缺乏者還可出現(xiàn)智力、動作發(fā)育落后，甚至 退步。還常出現(xiàn)震顫，甚至抽搐，感覺異常，共濟失調、踝陣攣及巴賓斯基征陽性等。 。（三）實驗室檢查： ：呈大細胞性貧血， MCV94fl， MCH32pg。 紅細胞數(shù)的減少比血紅蛋白量的減少更為明顯 。大細胞為主，中性粒細胞變大并有 分葉過多 現(xiàn)象。 ：骨髓增生明顯活躍，以紅細胞系統(tǒng)增生為主，粒：紅比值常倒置，各期幼紅細胞出現(xiàn)巨幼變。 B12 缺乏的血清學檢查：（ 1）血清維生素 B12100 ng/L 提示缺乏。（ 2）血清乳酸脫氫酶（ LDH）水平明顯示增高；尿甲基丙二酸的排泄量增多是維 生素 B12缺乏的一個可靠而敏感的指標。 。（三）預防和治療：（ 1）缺乏維生素 B12所致的巨幼細胞貧血 ① 注意營養(yǎng)與護理，防治感染。 ② 肌注維生素B12，直至臨床癥狀明顯好轉，血象恢復正常為止。對于維生素 B12吸收缺陷所致的患者，應給予長期肌注維生素 B12的治療，每月 1mg；當有神經(jīng)系統(tǒng)受累的表現(xiàn)時，應按每日 1mg 劑量連續(xù)肌注至少兩周，單純缺乏維生素 B12時，不宜加用葉酸治療，以免加劇精神神經(jīng)癥狀。用維生素 B12治療 2～ 4天后一般精神癥狀好轉，網(wǎng)織紅細胞增加， 6～ 7 天時達高峰，均于 2 周時降至 正常。骨髓內巨幼紅細胞于治療后 6～ 72 小時即可轉為正常幼紅細胞，故骨髓檢查必須在治療前進行才有助于診斷。 ③ 對癥治療：肌肉震顫可用鎮(zhèn)靜劑治療；重度貧血者可予輸血。（ 2）缺乏葉酸所致的巨幼紅細胞性貧血的治療 ① 去除病因，改善營養(yǎng)。 ② 葉酸治療，口服劑量為每次 5mg，每日三次，連服數(shù)周至臨床明顯好轉，紅細胞和血紅蛋白恢復正常為止。維生素 C能促進葉酸利用。同時口服可提高療效。 第 十五 單元 神經(jīng)系統(tǒng)疾病 一、 小兒神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育特點 （ 2）腦重： 7 歲時已與成人接近 。（ 4）神經(jīng)細胞的發(fā)育：出生后腦重的增加主要由于神經(jīng)細胞體 積增大和樹突的增多、成長，以及神經(jīng)髓鞘的形成和發(fā)育。 3 歲時神經(jīng)細胞已大致分化完成， 8 歲時已接近成人 。（ 5）神經(jīng)纖維發(fā)育：出生時發(fā)育不完善， 4 歲時才完成髓鞘化 。故嬰幼兒對外來刺激的反應較慢且易于泛化的原因。 ： （ 2）位置： 脊髓下端在胎兒時位于第 2腰椎下緣， 4 歲時上移至第 1腰椎 。 （ 4）髓鞘發(fā)育：脊髓的髓鞘按由上向下的順序逐漸形成，為其成熟的重要標志。 約于 3 歲時完成髓鞘化 。 3.神經(jīng)反射 ： （ 1）先天性反射：小兒出生時即具有覓食、吸吮、吞咽、握持、擁抱等反射以及對寒冷、疼痛及強光的反應。 足月兒一般于 3～ 4 個月消失 。（ 2）淺反射和深反射：新生兒和嬰兒肌腱反射較弱， 腹壁反射和提睪反射 不易引出，至1 歲時才穩(wěn)定 。（ 3）病理反射： 小兒出生后 3～ 4 個月肌張力較高，可使克氏征呈陽性， 2 歲以下小兒巴氏征陽性屬 生理 現(xiàn)象 。（ 4）條件反射：出生后 2周左右形成第一個條件反射 ，即抱起喂奶時出現(xiàn)吸吮動作。生后 2個月開始逐漸形成視覺、觸覺、味覺、聽覺、嗅覺等條件反射； 3～ 4 個月開始出現(xiàn)興奮性和抑制性條件反射。 執(zhí)業(yè)醫(yī)師 考試交流 群 ： 119640903 青年人執(zhí)業(yè)藥師考試網(wǎng)收集整理 ： 二、 化膿性腦膜炎 （一）病因 ： 2/3 以上患兒由腦膜炎雙球菌、流感嗜血桿菌及肺炎球菌引起 。新生兒和小于 2 個月嬰兒的常見致 病菌為： 革蘭陰性細菌 （大腸桿菌、綠膿桿菌）、金黃色葡萄球菌、 B 組溶血性鏈球菌。 2 個月嬰兒～12歲兒童以 流感嗜血桿 菌 、肺炎鏈球菌、腦膜炎雙球菌為主；大于 12歲小兒的常見致病菌則以 肺炎鏈球菌 和腦膜炎雙球菌多見。主要經(jīng)呼吸道分泌或飛沫傳播。 ：幼兒中樞神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育不成熟、血腦屏障功能不完善。 ：（ 1） 最常見的途徑是通過血流，即菌血癥播散所致 。（二）臨床表現(xiàn)： （ 1）驟起發(fā)病：危重暴發(fā)型（迅速呈現(xiàn)進行性休克、皮膚出血點或淤斑、意識障礙、彌漫性血管內凝 血等），可在24 小時內死亡；（ 2）亞急性起?。憾酁榱鞲惺妊獥U菌或肺炎鏈球菌腦膜炎。凡起病時即給予抗生素治療的化腦均可呈亞急性起病。 ： （ 1） 感染中毒癥狀及急性腦功能障礙癥狀 （ 2） 顱內壓增高 （ 3） 驚厥發(fā)作 ：以流感嗜血桿菌及肺炎鏈球菌腦膜炎多見；（ 4） 腦膜刺激征 ：頸抵抗，布氏征及克氏征陽性。 常見化腦的臨床特點 ： （ 1）肺炎鏈球菌腦膜炎： ① 發(fā)病后不久，即易出現(xiàn)昏迷和驚厥 ； ② 易于多次 復發(fā)或再發(fā) ； ③ 易并發(fā)硬膜下積液、積膿、腦膿腫、腦積水； ④ 在肺炎流行季節(jié)，或在中耳炎、乳突炎、顱腦外傷、顱底骨折、脾 切除之后出現(xiàn)腦膜刺激征時，均應考慮有本病可能。（ 2）肺炎嗜血桿菌腦膜炎： ① 有明顯的前驅癥狀：咳嗽、流涕等，經(jīng)數(shù)日或 1～ 2 周方出現(xiàn)腦膜刺激征； ② 6個月的嬰兒 易出現(xiàn)腦室膜炎 ； ③ 常并發(fā)硬膜下積液； ④ 腦脊液涂片可見極短小的革蘭陰性桿菌，有的類似球菌，如在同一涂片上發(fā)現(xiàn)形態(tài)不同的細菌，都應疑為流感桿菌。（ 3）葡萄球菌腦膜炎： ① 常有前驅的膿毒性疾病，如新生兒 臍炎，蜂窩織炎，皮膚膿癤 ，中耳炎等； ② 常伴有 蕁麻疹樣、猩紅熱樣皮疹 ； ③ 腦膜刺激征較明顯； ④ 腦脊液涂片可見成堆的革蘭陽性球菌，培養(yǎng)陽性。（ 4）大腸桿菌腦膜炎： ① 臨床 表現(xiàn)極不典型，有時僅有敗血癥的表現(xiàn)； ② 極易并發(fā)腦室膜炎 ，預后很差，病死率高； ③ 常遺留神經(jīng)系統(tǒng)后遺癥。（三）并發(fā)癥 ： ：嬰兒多見。肺炎鏈球菌和流感嗜血桿菌腦膜炎患兒多見 。臨床特點為：（ 1）長期發(fā)熱，在治療中體溫不退或熱退數(shù)日后又復升； （ 2）病程中出現(xiàn)進行性前囟飽滿，顱縫分離，頭圍增大；（ 3）癥狀好轉后又復出現(xiàn)驚厥、嘔吐、意識障礙。（ 4） 顱骨透光試驗 陽性，必要時頭部 CT掃描； （ 5）確診后可經(jīng)前囟作硬膜下穿刺放液，作常規(guī)檢查及涂片檢菌。正常情況下硬膜下積液＜ 2ml，蛋白質定量＜ 。 管膜炎：多見于嬰兒、診治不及時及革蘭陰性桿菌感染者 。臨床特點為：頻繁驚厥，甚至呼吸衰竭，病情危重，療效不佳， 是造成神經(jīng)系統(tǒng)嚴重后遺癥的原因之一 。診斷標準為：（ 1） 腦室液細菌培養(yǎng)、涂片陽性，且與腰椎穿刺腦脊液檢查結果一致 ；（ 2）腦室液白細胞數(shù) 50 106/L，以中性粒細胞為主； （ 3）腦室液糖 ，或蛋白定量 400mg/L；（ 4）腦室液炎性改變較腦脊液改變明顯。：炎癥累及下丘腦和垂體后可發(fā)生抗利尿激素不適當分泌，導致水鈉潴留。臨床表現(xiàn)為低鈉血癥和血漿滲透壓降低。 ：為 膿性滲出物堵塞狹小孔道或發(fā)生粘連而引起腦脊液循環(huán)障礙所致。（四）診斷： 原因的高熱持續(xù)不退，經(jīng)一般治療無效； 、中耳炎、乳突炎、頭面部膿癤、敗血癥，伴有神經(jīng)系統(tǒng)癥狀； 、頭顱外傷，同時伴有神經(jīng)系統(tǒng)癥狀； 、但不能以一般高熱驚厥解釋者。對上述可疑病例應及時作 腦脊液檢查，以明確診斷 。典型化腦的 腦脊液外觀混濁甚至呈膿樣；壓力明顯增高；白細胞數(shù)顯著增多達 1000 106/L，分類以 執(zhí)業(yè)醫(yī)師 考試交流 群 ： 119640903 青年人執(zhí)業(yè)藥師考試網(wǎng)收集整理 ： 中性粒細胞為主；糖含量顯著降低，常＜ ，蛋白質 含量增多，常＞1000mg/L。腦脊液或血中細菌培養(yǎng)陽性 。 化腦患兒進行腰穿的禁忌證： ① 患兒有顱內壓明顯增高表現(xiàn)； ② 嚴重心肺功能不全或休克； ③ 腰穿局部皮膚感染 。（五）鑒別診斷 ： ：典型腦脊液外觀呈 毛玻璃樣；細胞數(shù)多＜ 500106/L，以淋巴細胞為主 ，糖和氯化物同時降低，蛋白增高達 1～ 3g/L。 腦膜炎 ： 腦脊液多清亮或微混 ；細胞數(shù) 0～數(shù)百個， 淋巴細胞為主 ；糖、氯化物及蛋白含量多正常。 ： 多在冬春季節(jié)發(fā)病，具有流行性，皮膚多有出血點或瘀斑，危重暴發(fā)型可迅速呈現(xiàn)進行性休克 ，意識障礙常并發(fā)DIC。 ： 起病隱匿， 病程長 ，病情可起伏加重。顱壓增高明顯，頭痛劇烈，可出現(xiàn) 視力障礙。 腦膜炎 ： 反復多次發(fā)生的無菌性或化膿性腦膜炎。兩次發(fā)作期間無任何異常。腦脊液中可找到 Mollaret 細胞，無陽性細菌學結果，用腎上腺皮質激素治療有效。 ： （ 1）用藥原則：選擇對病原菌敏感的殺菌劑；藥物應易透過血腦屏障，在腦脊液中易達到有效濃度；急性期靜脈給藥；早期、足量、足療程、聯(lián)合用藥；（ 3）病原菌明確后（ 4）抗生素療程：對 肺炎鏈球菌和流感嗜血桿菌腦膜炎靜脈滴注 抗生素 10～ 14 天，腦膜炎雙球菌 7天，金黃色葡萄球菌和革蘭陰性桿菌腦膜炎應 21 天以上 。（ 5）停藥指征：臨床癥狀消失；熱退一周以上：腦脊液細胞數(shù)＜ 20 106/L，均為淋巴細胞；蛋白質及糖恢復正常。平均療程為 2～ 3 周左右。 ： 除流腦外，目前主張在使用抗生素的同時加用 地塞米松 。 ： （ 1） 控制驚厥 （ 2） 降低顱內壓 （ 3）控制高熱。 ： （ 1）硬膜下積液；（ 2）腦室管膜炎；（ 3）腦性低鈉血癥。（ 4）腦積水。 第 十六 單元 內分泌疾病 內分泌疾病 ： 先天性甲狀腺功能減低癥 一、病 因： 是 由于甲狀腺激素合成不足所造成 。本病分為兩類： 散發(fā)性 ：系因先天性甲狀腺發(fā)育不良或甲狀腺激素合成途徑中酶 缺陷 所造成； 地方性 ：多見于甲狀腺腫流行的山區(qū)，系由于該地區(qū)水、土和食物中 碘缺乏 所造成。主要病因有以下幾種： ： 造成先天性甲狀腺功能低下最主要的原因 。 ： 大多為常染色體隱性遺傳病。 ： 因垂體分泌 TSH 障礙而造成甲狀腺功能低下，因 TRH 不足所致的下丘腦性甲狀腺功能減低癥更為多見 (稱為下丘腦性甲狀腺功能減低癥 )。 甲狀腺功能減低癥：這是由于母體服用抗甲狀腺藥物或母親患自身免疫性疾病，存在抗甲狀腺抗體，阻斷其通過胎盤進入胎兒所造成，這種抗體的半衰期為 天，通常在 3個月內消失。 二、 臨床表現(xiàn) ： 主要特點：智能落后、生長發(fā)育遲緩、生理 功能低下 。 ： 患兒常為 過期產(chǎn) ， 生理 性黃疸期常長達 2 周以上，出生后即有腹脹，便秘 ，易誤診為巨結腸；喂養(yǎng)困難。 ：（ 1） 特殊面容和體態(tài) （ 2） 神經(jīng)系統(tǒng) （ 3） 生理 功能低下 ：因胎兒期即有碘缺乏而不能合成足量甲狀腺激素，影響中樞神經(jīng) 系統(tǒng)發(fā)育，臨床表現(xiàn)為兩種不同的癥候群：（ 1） “神經(jīng)性”綜合征：以共濟失調、痙攣性癱瘓、聾啞和智能低下為特征 ，但身材正常且甲狀腺功能正?；騼H輕度減低；（ 2） “粘液水腫性”綜合征：以顯著的生長發(fā)育和性發(fā)育落后，粘液水腫，智能低下為特征 ，血清 T4 降低， TSH 增高，約 25%患兒有甲狀腺腫大。 狀 。 三、實驗室檢查： ： 出生后 2～ 3 天的新生兒干血滴紙片檢測TSH 濃度作為初篩，結果＞ 20Mu/L 時 ，再采集血標本檢測血清 T4和 TSH 以確診 。 執(zhí)業(yè)醫(yī)師 考試交流 群 ： 119640903 青年人執(zhí)業(yè)藥師考試網(wǎng)收集整理 ： T T TSH 測定 ： 任何新生兒篩查結果可 疑或臨床有可疑癥狀的小兒都應檢測血清 T4和 TSH 濃度，如 T4降低、 TSH 明顯增高時確診：血清 T3在甲狀腺功能減低時可能降低或正常。 刺激試驗 ： 不出現(xiàn)反應峰時應考慮垂體病變，相反， TSH 反應峰甚高或持續(xù)時間延長，則提示下丘腦病變。 性核素檢查（ SPECT） 。 四、鑒別診斷： ： 但 智能正常，皮膚正常，無甲低特殊面容 ，有佝僂病體征，血生化和骨骼 X 線片可以協(xié)助診斷。 合征 ： 無粘液水腫。 ： 出生后即開始 便秘、腹脹，常有臍疝 ，但其面容、精神反應及哭聲等均正常。 。 五、治療 ： 在生后1～ 2 個月開始治療者，較少遺留神經(jīng)系統(tǒng)損害，因此治療時間越早越好。 狀腺素 ：（ 1）不論何種原因造成的甲狀腺功能減低癥，都需要甲狀腺素 終生治療 ，以維持正常 生理 功能；（ 2）應從 小劑量開始 ；（ 3）常用藥物包括 L甲狀腺素鈉 。 小兒出生是半米，生長最快 1 歲里，前半年月 ，后半年減 1 厘米， 1 歲時為 75， 2 歲時為 85， 2 歲以后這樣記：每年增長 5－ 7，身長