【正文】 ： 病原為志賀菌屬革蘭陰性桿菌，簡稱痢疾桿菌。 臨床表現(xiàn)： （一）潛伏 期：多數(shù)為 1～2 天，短者數(shù)小時。鑒別：熱性驚厥： 6個月～ 4歲，無感染中毒癥狀。 二、結(jié)核菌素試驗： 結(jié)核感染后 4～ 8 周可呈陽性 。 病理 ：基本病變?yōu)闈B出、增殖與壞死。咳嗽、輕度呼吸困難。嬰兒可伴肝脾大。異煙肼療程 12～ 18個月，利福平或乙胺丁醇療程 6～ 12個月。對顱神經(jīng)障礙（ 結(jié)面 ）。 三、診斷 ：（四）病史：結(jié)核接觸史，卡介苗接種史，近期急性傳染病史。 四、鑒別診斷 ：（一）化膿性腦膜炎：急，重點鑒別點是腦脊液檢查，硬膜下積液。 ：異煙肼、利福平或乙胺丁醇。小兒腸管相對比成人長，易發(fā)生腸扭轉(zhuǎn)和腸套疊。嬰兒胃排空時間水為～ 2 小時，母乳 2～ 3 小時，牛乳 3～ 4 小時。（一）病因： （ 1）消 化系統(tǒng)特點： ① 消化系統(tǒng)發(fā)育不良，對食物的耐受力差； ② 生長發(fā)育快，所需營養(yǎng)物質(zhì)多，消化道負擔(dān)重。 ② 空腸彎曲菌。 （ 1）食餌性腹瀉：喂養(yǎng)不當(dāng)引起。（二）臨床表現(xiàn)：病程在 2周以內(nèi)為急性腹瀉， 病程 2周～ 2月為遷延性腹瀉 ， 慢性腹瀉的病程為2個月以上。大便呈水樣或蛋花湯樣，無腥臭， 6個月至2歲的嬰幼兒。大便鏡檢與菌痢不易區(qū)別。（ 4）耶 爾森菌小腸結(jié)腸炎：急性水瀉起病，可有粘液便、膿血便。 2）假膜性小腸結(jié)腸炎：難辨梭狀芽胞桿菌。（三）診斷和鑒別診斷： 細胞者：為病毒、喂養(yǎng)不當(dāng)，多為水瀉，鑒別：（ 1）“ 生理 性腹瀉”：多見于 6個月以內(nèi)嬰兒，虛胖，濕疹。（ 2）壞死性腸炎：中毒癥狀較嚴(yán)重，頻繁嘔吐、高熱，出現(xiàn)血便，常伴休克。 ② 靜脈輸液。鹽水：糖： %碳酸氫鈉 。 2）第 2 天及以后的補液：主要是補充 生理 的和異常的繼續(xù)損失量。 2）粘液、膿血便患者多為侵襲性細菌感染。 解剖特點 ：以 環(huán)狀軟骨下緣為界 劃分為上、下呼吸道。咽 扁桃體 6 個月內(nèi)已發(fā)育，腭扁桃體至 1 歲末逐漸增大， 4～ 10 歲 發(fā)育達高峰，青春期逐漸退化，故 扁桃體炎常見于年長兒 。 急性上呼吸道感染 ： 主要侵犯鼻、鼻咽和咽部。嬰幼兒可驟然起病，高熱、納差、咳嗽、可伴有嘔吐、腹瀉、煩躁，甚 至高熱驚厥。（ 2）咽 結(jié)合膜熱：病原體為腺病毒 7 型。 三、鑒別診斷 ： ：全身癥狀重。 ：三氮唑核苷（病毒唑），療程 3～ 5日。 2）制止驚厥： 1）首選地西泮：（最大劑量 10mg）靜注。 執(zhí)業(yè)醫(yī)師 考試交流 群 ： 119640903 青年人執(zhí)業(yè)藥師考試網(wǎng)收集整理 ： 肺炎： 是不同病原體或其他因素所致之肺部炎癥，以發(fā)熱、咳嗽、氣促以及肺部固定中細濕啰音為臨床表現(xiàn)。支原體肺炎：肺炎支原體所致。非感染病因引起的肺炎：吸入性肺炎、嗜酸細胞性肺炎、墜積性肺炎等。：社區(qū)獲得性肺炎：院外或住院 48 小時內(nèi)發(fā)生的肺炎；院內(nèi)獲得性肺炎：住院 48 小時后發(fā)生的肺炎。 SaO285%，還原血紅蛋白 50g/L 時出現(xiàn)發(fā)紺； PaO250mmHg，PaCO250mmHg， SaO285%為呼吸衰竭。 ： 1）病原學(xué)檢查 ① 病毒分離， ⑤ 細菌培養(yǎng)。 ： 1）膿胸：常為葡萄球菌引起。金黃色葡萄球菌：苯唑西林、氯唑西林鈉、萬古霉素、利福平。用藥時間應(yīng)持續(xù)至體溫正常后 5～ 7 日，癥狀基本消失后 3 天， 支原體肺炎至少用藥 2～ 3周 。 幾種不同病原體肺炎的特點 ： 1）新生兒及嬰幼兒，急，重。 5）胸部 X 線常見肺浸潤，多發(fā)性肺膿腫、肺大皰 和膿胸、膿氣胸等。3）早期全身中毒癥狀，嚴(yán)重者昏迷或心力衰竭。 7）白細胞總數(shù)偏低或正常。 4） X 線兩肺可見小點片狀，斑片狀陰影，可有不同程度肺氣腫。 2）發(fā)熱 38～ 39℃ ，熱程 1～ 2周。 5）胸部 X線多型性改變； 胸片陰影顯著而 執(zhí)業(yè)醫(yī)師 考試交流 群 ： 119640903 青年人執(zhí)業(yè)藥師考試網(wǎng)收集整理 ： 體征輕微是本病特征之一 。幾乎無肺循環(huán)；胎兒時期肝血的含氧量最高，心 、腦、上肢次之。出生后左心室負荷增加，左心室迅速發(fā)育，（約新生兒時的 2 倍），15歲時左心室壁的厚度增至出生時的 倍。（四）血壓： 動脈血壓：推算公式；收縮壓 =（年齡 2） +80mmHg，舒張壓 =收縮壓的 2/3。三）無分流型：常見有肺動脈狹窄、主動脈縮窄和右位心等。 循環(huán)供血不足，影響小兒生長發(fā)育。原發(fā)孔缺損伴二尖瓣關(guān)閉不全時，左心室亦增大。 三、診斷 ： 線檢查：心臟外形增大，右房、右室大為主，肺血多，肺動脈段突出，主動脈影縮小。 ：右心導(dǎo)管可發(fā)現(xiàn)右心房血氧含量高于上下腔靜脈。病因：由于左室壓力高于右室，故血液自左心室向右心室分流，一般不出現(xiàn)青紫。 3）大型缺損：缺損大于 ，分流量很大，右心室、肺動脈、左心房、左心室均擴大，而體循環(huán)量減少；產(chǎn)生動力型肺動脈高壓，嚴(yán)重者出現(xiàn)梗阻 執(zhí)業(yè)醫(yī)師 考試交流 群 ： 119640903 青年人執(zhí)業(yè)藥師考試網(wǎng)收集整理 ： 性肺動脈高壓，當(dāng)肺循環(huán)壓力超過肺動脈高壓，即右心室壓力高于左心室時，導(dǎo)致雙向分流，乃至右向左分流（即艾森曼格綜合征）。并發(fā)癥：支氣管 肺炎、充血性心力衰竭、肺水腫及感染性心內(nèi)膜炎。 。 ③ 大型缺損：缺損大癥狀重者可于嬰幼兒期手術(shù)。肺小動脈長期接受大量主動脈分流來的血，造成肺動脈壓力增高，當(dāng)肺動脈的壓力超過主動脈時，產(chǎn)生了右向左分流，臨床出現(xiàn)差異性青紫（ 上半身不紫而下半身紫 ）。 四、治療原則 ： ；新生兒動脈導(dǎo)管未閉，可試用消炎痛治療。以上 4 種畸形中 以肺動脈狹窄最重要，是決定患兒病理 生理 改變及臨床嚴(yán)重程度的主要因素。 ：下蹲時下肢屈曲，使靜脈回心血量減少，下肢動脈受壓，體循環(huán)阻力增加，使右向左分流減少，使缺氧癥狀暫時性緩解。肺動脈第二音減弱（亢進提示肺動脈高壓）。 ：主動脈騎跨在室間隔之上，主動脈內(nèi)徑增寬，并見主動脈口 下的高位室缺，右心室漏斗部狹窄（流出道）。 ：對手術(shù)矯治有很大的幫助。如經(jīng)常發(fā)生陣發(fā)性呼吸困難，則用心得安口服預(yù)防； ②預(yù)防脫水，以免發(fā)生腦 血栓、腦膿腫；治療感染性心內(nèi)膜炎等。 第 十三 單元 泌尿系統(tǒng)疾病 小兒泌尿系統(tǒng) 生理 特點： （一） 生理 特點： 、有機酸等； 體水電酸堿平衡； ，促紅細胞生成素、利鈉激素， 1， 25～（ OH）2D3 等。故不能有效地排出過多的水分和溶質(zhì)。 生后 10 天內(nèi) ， 血鉀水平 高，排鉀能力有限，應(yīng)避免鉀離子的輸入。（ 5）腎臟的內(nèi)分泌功能：新生兒血漿腎素、血管緊張素和醛固酮均高于成人，前列腺素合成速率較低。 新生兒尿量每小時 ，每小時 為無尿 。正常兒童尿中可排泄微量蛋白，正常排泄量小于 100mg/d，超過 150mg/d 為異常。臨床表現(xiàn)為急性起病，以水腫、血尿、少尿、高血壓為特征。主要表現(xiàn)： ：（ 1）表現(xiàn)為水腫、少尿，水腫常為最早出現(xiàn)的癥狀，表現(xiàn)為晨起眼瞼水腫漸蔓及全身， 為非凹陷性水腫 。 2） 高血壓腦病 ：部分嚴(yán)重病例因血壓急劇增高致腦血管痙攣或充血擴張而致腦水腫，發(fā)生高血壓腦病。該類型腎炎診斷主要依據(jù)前驅(qū)鏈球菌感染史，血液補體 C3 下降幫助診斷。（三）診斷和鑒別診斷：急性腎小球腎炎診斷主要依據(jù)： 。 2）急進性腎炎：數(shù)周內(nèi)進行性腎功能不全可幫助鑒別，表現(xiàn)為新月體腎炎可資鑒別。 6）繼發(fā)性腎炎：狼瘡性腎炎，乙型肝炎病毒相關(guān)腎炎等。：可選用青霉素 7～ 10 天。伴驚厥者及時止痙，給予安定，苯巴比妥等。 d）。以大量蛋白尿及低蛋白血癥為診斷的必備條件。（ 3）按糖皮質(zhì)激素療效分型： ① 激素敏感型腎?。簼娔崴烧?guī)治療 ≤8周 尿蛋白轉(zhuǎn)陰； ② 激素耐藥型腎?。簼娔崴烧?guī)治療 8 周 后尿蛋白仍陽性者；③ 激素依賴型腎?。簩に孛舾校珳p量或停藥 1 個月內(nèi)復(fù)發(fā)，重復(fù) 2次以上者；④ 腎病復(fù)發(fā)和頻復(fù)發(fā)：復(fù)發(fā)（包括反復(fù)）是指尿蛋白由陰轉(zhuǎn)陽＞ 2周。（三）并發(fā)癥 ：由于免疫球蛋白從尿中丟失，機體合成不足及細胞免疫功能紊亂，補體功能不足、蛋白營養(yǎng)不良、水腫、免疫抑制劑的應(yīng)用，故腎病綜合征患兒 易患感染。 ：因血漿白蛋白降低使血漿膠體滲透壓下降使患兒高度水腫，故本病常有血容量相對不足，加上長期忌鹽，如伴有急劇體液丟失（如嘔吐、腹瀉、大劑量利尿等）即可能出現(xiàn)低血容量休克。（ 2）飲食：低鹽（ 1～ 2g/d）飲食，優(yōu)質(zhì)蛋白飲食，注意補充高鈣食物及 VitD 制劑及微量元素。 ：造血首先在 卵黃囊 出現(xiàn)，然后在肝，最后在骨髓。（ 3）骨髓造血期：胚胎第 6周時骨髓腔發(fā)育已初具規(guī)模，但其造血功能在第 6個月之后才逐漸穩(wěn)定，并成為造血的主要器官，出生 2～ 5 周后骨髓成為惟一的造血場所。出生后，在嬰兒期 ，當(dāng)遇到各種感染性貧血或造血需要增加時，肝可適應(yīng)需要恢復(fù)到胎兒時期的造血狀態(tài)而出現(xiàn) 肝、脾和淋巴結(jié)腫大 ，末梢血中可出現(xiàn)有核紅細胞或（和）幼稚中性粒細胞。生后 2～ 3 個月時紅細胞數(shù)降至 1012/L，血紅蛋白量降至 100g/L 左右，出現(xiàn)輕度貧血，稱為“ 生理 性貧血 ”。兒童約占體重的 8%～ 10%.成人血容量占體重的 6%～8%。：血紅蛋白從正常下限～ 90g/L 屬輕度，～ 60g/L 為中度，～ 30g/L為重度，＜ 30g/L 為極重度；新生兒血紅蛋白為 144～ 120g/L 屬輕度，～ 90g/L為中度，～ 60g/L 為重度，＜ 60g/L 為極重度。小兒缺鐵的常見原因包括： 發(fā)育快 。指趾甲可因上皮組織異常而出現(xiàn)反甲。 ：幼紅細胞增生活躍，以中、晚幼紅細胞增生為主。（ 3）血清鐵（ SI）、總鐵結(jié)合力（ TIBC）和轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度（ TS）：缺鐵性貧血時 SI 降低，TIBC 增高及 TS 降低。兩餐間服藥、同時口服維生素 3～4天后網(wǎng)織紅細胞增高， 7～ 10 天達高峰， 2～ 3周降到正常。（ 2）吸收和運輸障礙：食物中的維生素 B12 進入胃內(nèi)，必須先與由胃底部壁細胞分泌的糖蛋白（內(nèi)因子）結(jié)合，成為 B12糖蛋白復(fù)合物，然后在回腸末端被腸粘膜吸收，進入血循環(huán)，運送到肝內(nèi)貯存，上述環(huán)節(jié)中的任何一部分異常均可引起維生素B12 缺乏所致的巨幼細胞性貧血。（ 3）代謝障礙（二）臨床表現(xiàn)：維生素 B12和葉酸所致的巨幼細胞性貧血多見于嬰幼兒，小于 2歲者占 96%以上，起病緩慢，主要臨床表現(xiàn)如下： 1.一般表現(xiàn)：多呈虛胖，或伴輕度水腫，毛發(fā)稀疏發(fā)黃，嚴(yán)重病例可有皮膚出血點或瘀斑。 ：維生素 B12缺乏者還可出現(xiàn)智力、動作發(fā)育落后，甚至 退步。 紅細胞數(shù)的減少比血紅蛋白量的減少更為明顯 。（ 2）血清乳酸脫氫酶（ LDH）水平明顯示增高；尿甲基丙二酸的排泄量增多是維 生素 B12缺乏的一個可靠而敏感的指標(biāo)。對于維生素 B12吸收缺陷所致的患者，應(yīng)給予長期肌注維生素 B12的治療，每月 1mg；當(dāng)有神經(jīng)系統(tǒng)受累的表現(xiàn)時，應(yīng)按每日 1mg 劑量連續(xù)肌注至少兩周，單純?nèi)狈S生素 B12時，不宜加用葉酸治療，以免加劇精神神經(jīng)癥狀。（ 2）缺乏葉酸所致的巨幼紅細胞性貧血的治療 ① 去除病因，改善營養(yǎng)。 第 十五 單元 神經(jīng)系統(tǒng)疾病 一、 小兒神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育特點 （ 2）腦重： 7 歲時已與成人接近 。故嬰幼兒對外來刺激的反應(yīng)較慢且易于泛化的原因。 3.神經(jīng)反射 ： （ 1）先天性反射：小兒出生時即具有覓食、吸吮、吞咽、握持、擁抱等反射以及對寒冷、疼痛及強光的反應(yīng)。（ 4）條件反射：出生后 2周左右形成第一個條件反射 ，即抱起喂奶時出現(xiàn)吸吮動作。 2 個月嬰兒～12歲兒童以 流感嗜血桿 菌 、肺炎鏈球菌、腦膜炎雙球菌為主；大于 12歲小兒的常見致病菌則以 肺炎鏈球菌 和腦膜炎雙球菌多見。（二）臨床表現(xiàn)： （ 1）驟起發(fā)?。何Ｖ乇┌l(fā)型（迅速呈現(xiàn)進行性休克、皮膚出血點或淤斑、意識障礙、彌漫性血管內(nèi)凝 血等），可在24 小時內(nèi)死亡；（ 2）亞急性起?。憾酁榱鞲惺妊獥U菌或肺炎鏈球菌腦膜炎。（ 2）肺炎嗜血桿菌腦膜炎： ① 有明顯的前驅(qū)癥狀：咳嗽、流涕等，經(jīng)數(shù)日或 1～ 2 周方出現(xiàn)腦膜刺激征； ② 6個月的嬰兒 易出現(xiàn)腦室膜炎 ； ③ 常并發(fā)硬膜下積液； ④ 腦脊液涂片可見極短小的革蘭陰性桿菌，有的類似球菌，如在同一涂片上發(fā)現(xiàn)形態(tài)不同的細菌，都應(yīng)疑為流感桿菌。肺炎鏈球菌和流感嗜血桿菌腦膜炎患兒多見 。 管膜炎：多見于嬰兒、診治不及時及革蘭陰性桿菌感染者 。臨床表現(xiàn)為低鈉血癥和血漿滲透壓降低。典型化腦的 腦脊液外觀混濁甚至呈膿樣；壓力明顯增高；白細胞數(shù)顯著增多達 1000 106/L，分類以 執(zhí)業(yè)醫(yī)師 考試交流 群 ： 119640903 青年人執(zhí)業(yè)藥師考試網(wǎng)收集整理 ： 中性粒細胞為主；糖含量顯著降低，常＜ ，蛋白質(zhì) 含量增多，常＞1000mg/L。 腦膜炎 ： 腦脊液多清亮或微混 ；細胞數(shù) 0～數(shù)百個， 淋巴細胞為主 ；糖、氯化物及蛋白含量多正常。 腦膜炎 ： 反復(fù)多次發(fā)生的無菌性或化膿性腦膜炎。（ 5）停藥指征：臨床癥狀消失；熱退一周以上：腦脊液細胞數(shù)＜ 20 106/L，均為淋巴細胞；蛋白質(zhì)及糖恢復(fù)正常。 ： （ 1）硬膜下積液；（ 2）腦室管膜炎；（ 3）腦性低鈉血癥。主要病因有以下幾種： ： 造成先天性甲狀腺功能低下最主要的原因 。 二、 臨床表現(xiàn) ： 主要特點：智能落后、生長發(fā)育遲緩、生理 功能低下 。 三、實驗室檢查： ： 出生后 2～ 3 天的新生兒干血滴紙片檢測TSH 濃度作為初篩，結(jié)果＞ 20Mu/L 時 ，再采集血標(biāo)本檢測血清 T4和 TSH 以確診 。 四、鑒別診斷： ： 但 智能正常，皮膚正常，無甲低特殊面容 ，有佝僂病體征，血生化和骨骼 X 線片可以協(xié)助診斷。 五、治療 ： 在生后1～ 2 個月開始治療者，較少遺留神經(jīng)系統(tǒng)損害，因此治療時間越早越