【正文】 四、鑒別診斷： ： 但 智能正常，皮膚正常，無甲低特殊面容 ，有佝僂病體征，血生化和骨骼 X 線片可以協(xié)助診斷。 ： （ 1）硬膜下積液；（ 2）腦室管膜炎；（ 3）腦性低鈉血癥。典型化腦的 腦脊液外觀混濁甚至呈膿樣；壓力明顯增高；白細(xì)胞數(shù)顯著增多達(dá) 1000 106/L，分類以 執(zhí)業(yè)醫(yī)師 考試交流 群 ： 119640903 青年人執(zhí)業(yè)藥師考試網(wǎng)收集整理 ： 中性粒細(xì)胞為主；糖含量顯著降低，常＜ ，蛋白質(zhì) 含量增多，常＞1000mg/L。（ 2）肺炎嗜血桿菌腦膜炎： ① 有明顯的前驅(qū)癥狀：咳嗽、流涕等，經(jīng)數(shù)日或 1～ 2 周方出現(xiàn)腦膜刺激征； ② 6個(gè)月的嬰兒 易出現(xiàn)腦室膜炎 ； ③ 常并發(fā)硬膜下積液； ④ 腦脊液涂片可見極短小的革蘭陰性桿菌，有的類似球菌，如在同一涂片上發(fā)現(xiàn)形態(tài)不同的細(xì)菌，都應(yīng)疑為流感桿菌。 3.神經(jīng)反射 ： （ 1）先天性反射：小兒出生時(shí)即具有覓食、吸吮、吞咽、握持、擁抱等反射以及對寒冷、疼痛及強(qiáng)光的反應(yīng)。對于維生素 B12吸收缺陷所致的患者，應(yīng)給予長期肌注維生素 B12的治療，每月 1mg；當(dāng)有神經(jīng)系統(tǒng)受累的表現(xiàn)時(shí)，應(yīng)按每日 1mg 劑量連續(xù)肌注至少兩周，單純?nèi)狈S生素 B12時(shí)，不宜加用葉酸治療，以免加劇精神神經(jīng)癥狀。（ 3）代謝障礙（二）臨床表現(xiàn)：維生素 B12和葉酸所致的巨幼細(xì)胞性貧血多見于嬰幼兒，小于 2歲者占 96%以上，起病緩慢，主要臨床表現(xiàn)如下： 1.一般表現(xiàn)：多呈虛胖，或伴輕度水腫，毛發(fā)稀疏發(fā)黃，嚴(yán)重病例可有皮膚出血點(diǎn)或瘀斑。 ：幼紅細(xì)胞增生活躍，以中、晚幼紅細(xì)胞增生為主。兒童約占體重的 8%～ 10%.成人血容量占體重的 6%～8%。 ：造血首先在 卵黃囊 出現(xiàn)，然后在肝，最后在骨髓。（ 3）按糖皮質(zhì)激素療效分型： ① 激素敏感型腎病：潑尼松正規(guī)治療 ≤8周 尿蛋白轉(zhuǎn)陰； ② 激素耐藥型腎?。簼娔崴烧?guī)治療 8 周 后尿蛋白仍陽性者；③ 激素依賴型腎?。簩に孛舾校珳p量或停藥 1 個(gè)月內(nèi)復(fù)發(fā)，重復(fù) 2次以上者；④ 腎病復(fù)發(fā)和頻復(fù)發(fā)：復(fù)發(fā)（包括反復(fù)）是指尿蛋白由陰轉(zhuǎn)陽＞ 2周。：可選用青霉素 7～ 10 天。該類型腎炎診斷主要依據(jù)前驅(qū)鏈球菌感染史，血液補(bǔ)體 C3 下降幫助診斷。正常兒童尿中可排泄微量蛋白，正常排泄量小于 100mg/d，超過 150mg/d 為異常。故不能有效地排出過多的水分和溶質(zhì)。 ：主動脈騎跨在室間隔之上，主動脈內(nèi)徑增寬，并見主動脈口 下的高位室缺，右心室漏斗部狹窄（流出道）。 四、治療原則 ： ；新生兒動脈導(dǎo)管未閉，可試用消炎痛治療。并發(fā)癥：支氣管 肺炎、充血性心力衰竭、肺水腫及感染性心內(nèi)膜炎。 三、診斷 ： 線檢查：心臟外形增大，右房、右室大為主，肺血多，肺動脈段突出，主動脈影縮小。（四）血壓： 動脈血壓：推算公式；收縮壓 =（年齡 2） +80mmHg，舒張壓 =收縮壓的 2/3。 2）發(fā)熱 38～ 39℃ ，熱程 1～ 2周。 5）胸部 X 線常見肺浸潤，多發(fā)性肺膿腫、肺大皰 和膿胸、膿氣胸等。 ： 1）膿胸：常為葡萄球菌引起。非感染病因引起的肺炎：吸入性肺炎、嗜酸細(xì)胞性肺炎、墜積性肺炎等。 ：三氮唑核苷（病毒唑），療程 3～ 5日。 急性上呼吸道感染 ： 主要侵犯鼻、鼻咽和咽部。 2）第 2 天及以后的補(bǔ)液：主要是補(bǔ)充 生理 的和異常的繼續(xù)損失量。（三）診斷和鑒別診斷： 細(xì)胞者：為病毒、喂養(yǎng)不當(dāng)，多為水瀉，鑒別：（ 1）“ 生理 性腹瀉”：多見于 6個(gè)月以內(nèi)嬰兒，虛胖，濕疹。大便呈水樣或蛋花湯樣，無腥臭， 6個(gè)月至2歲的嬰幼兒。（一）病因： （ 1）消 化系統(tǒng)特點(diǎn)： ① 消化系統(tǒng)發(fā)育不良，對食物的耐受力差； ② 生長發(fā)育快，所需營養(yǎng)物質(zhì)多，消化道負(fù)擔(dān)重。 四、鑒別診斷 ：（一）化膿性腦膜炎：急，重點(diǎn)鑒別點(diǎn)是腦脊液檢查，硬膜下積液。嬰兒可伴肝脾大。鑒別：熱性驚厥： 6個(gè)月～ 4歲，無感染中毒癥狀。 臨床表現(xiàn)：潛伏期1～ 7天；外科型 1～ 2 天。 ：疹退后皮膚有糠麩狀脫屑及棕色色素沉著。 ：少見。（二） 3 歲以上兒童哮喘診斷依據(jù)： 喘呈反復(fù)發(fā)作（或可追溯與某種變應(yīng)原或刺激因素有關(guān)） 鳴音 。（五） DNA 分析：苯丙氨酸羥化酶編碼 基因位于 12 號染色體長臂。：多數(shù)核型為 46， XY（或 XX）， 21， +t（ 21q21q）。 ：首選用甘露醇。降低血清膽紅素：光照療法：一般用波長 420～ 470mm 的藍(lán)色熒光燈最有效。剖宮產(chǎn)濕肺，早產(chǎn)兒肺透明膜病。初期：興奮，枕禿。 （四）運(yùn)動功能的發(fā)育： 2 個(gè)月開始抬頭； 4 個(gè)月手能握持玩具； 6 個(gè)月會坐； 7個(gè)月翻身； 8個(gè)月爬； 9個(gè)月站； 1歲會走 ； 2歲會跳； 3歲跑，騎三輪車。 （一）體格生長的指標(biāo)： ：出生體重平均 3kg， 生后第 1 周內(nèi) 生理 性體重下降（ 3～ 9%） 。（二）新生兒期：出生后臍帶結(jié)扎開始到足 28 天。 ：新生兒頭圍 34cm， 3 個(gè)月 40cm， 1歲 46cm， 2 歲 48cm， 5 歲 50cm， 15歲 54～ 58cm，半歲 42cm。 ② 過渡乳是產(chǎn)后 5～ 10 天的乳汁：含脂肪最高。后遺畸形。 新生兒期，克氏征、巴氏征均可呈陽性反應(yīng)。 ④ 休克征象如皮膚呈大理石樣花紋； ⑤ 中毒性腸麻痹。新生兒感染、早產(chǎn)、顱內(nèi)出血和紅細(xì)胞增多等原因也易引起嬰兒體溫調(diào)節(jié)和能量代謝紊亂，出現(xiàn)低體溫和硬腫。由于苯丙氨酸代謝途徑中酶缺陷患兒尿液中排出大量苯丙酮酸，屬常染色體隱性遺傳。免疫球蛋白：具有抗體活性的球蛋白稱為免疫球蛋白。 急性風(fēng)濕熱 ： 好發(fā)年齡 5～ 15 歲，心臟炎是最嚴(yán)重表現(xiàn)。（四）充血性心力衰竭的治療：大劑量甲基潑尼松龍每日。 風(fēng)疹 ：床表現(xiàn)： . 潛伏期： 2. 前驅(qū)期： 3. 出疹期：斑丘疹，耳后、頸后淋巴結(jié)腫大伴有壓痛。 ：疹退 1周后開始脫皮。 （一）試驗(yàn)方法：皮內(nèi)注射 含 5 個(gè)結(jié)核菌素單位的純蛋白衍生物（ PPD） ,48～ 72 小時(shí)觀測結(jié)果 ，硬結(jié)平均直徑不足 5mm 為陰性，≥ 5mm 為陽性（ +）；10～ 19mm 為中度陽性（ ++），≥ 20mm 為強(qiáng)陽性，局部除硬結(jié)外，還有水皰、破潰、淋巴管炎及雙圈反應(yīng)等為極強(qiáng)陽性反應(yīng)（ ++++）（二）臨床意義 ① 曾種過卡介苗； ② 3歲以下，尤其 是 1歲以下小兒，陽性反應(yīng)多表示體內(nèi)有新的結(jié)核病灶； ④ 小兒結(jié)核菌素試驗(yàn)強(qiáng)陽性者，示體內(nèi)有活動性結(jié)核病； ⑤ 在兩年以內(nèi)由陰性轉(zhuǎn)為陽性反應(yīng)，或反應(yīng)強(qiáng)度從原來小于 10mm 增大至大于 10mm，而且增大的幅度大于 6mm，表示新近有感染。 結(jié)核性腦膜炎： 是小兒結(jié) 核病中最嚴(yán)重的一型?？偗煶蹋?12 個(gè)月或腦脊液正常后 6 個(gè)月。 ③ 耶爾森菌：產(chǎn)生腸毒素，引起侵襲性和分泌性腹瀉。 4）出血性大腸桿菌腸炎：大便開始為水樣便，后轉(zhuǎn)為血性。腹部立、臥位 X線攝片呈小腸局限性充氣擴(kuò)張，腸間隙增寬，腸壁積氣等。 ② 微生態(tài)療法：常用雙歧桿菌、嗜酸乳桿菌和糞鏈球菌制劑。 ：（ 1）皰疹性咽峽炎：病原體為 柯薩奇 A 組病毒 ，夏秋季。 氯羥安定此藥為驚厥持續(xù)狀態(tài)首選藥 。 支氣管肺炎 ： ：細(xì)菌和病毒。流感嗜血桿菌：阿莫西林加克拉維酸。 4）咳嗽頻繁，陣發(fā)性喘憋，紫紺等。 6）紅霉素為首選，青霉素及磺胺藥治療無效。左向右分流型特點(diǎn)： ，當(dāng)哭鬧、患肺 炎時(shí)，右心壓力高于左心，即可出現(xiàn)暫時(shí)性青紫。導(dǎo)管可通過缺損進(jìn)入左心房。 四、治療原則 ： ：主要是并發(fā)癥的處理，如肺炎、心力衰竭及感染性心內(nèi)膜炎等。由于肺動脈狹窄，血液進(jìn)入肺臟受阻，引起右心室代償性肥厚。 四、治療原則 ：： ① 陣發(fā)性呼吸困難缺氧時(shí)，輕者取胸膝位即可緩解，重者可予普萘洛爾（心得安）靜脈注射。（ 3）濃縮和稀釋功能：新生兒及嬰幼兒尿濃縮功能降低。絕大多數(shù)急性腎炎為 A 組β溶血性鏈球菌（致腎炎株）感染所引起。 為血尿、水腫、少尿、高血壓，尿常規(guī)血尿伴蛋白尿，可見顆?；蛲该鞴苄汀? 腎病綜合征 （一）臨床分型 膜通透性增加，導(dǎo)致血蛋白從尿中丟失，引起一系列病理 生理 改變的臨床綜合征。 ：最常見為低鉀、低鈉及低鈣血癥。 ：（ 1）骨髓造血：出生后主要是骨髓造血。 ：（ 1）紅細(xì)胞和血紅蛋白生成不足（ 2）溶血性貧血（ 3）失血性貧血。（ 4）骨髓可染鐵：缺鐵時(shí)細(xì)胞外鐵粒減少，鐵粒幼細(xì) 胞數(shù)亦可減少（小于 15%），是反映體內(nèi)貯存鐵的敏感而可靠的指標(biāo)。還常出現(xiàn)震顫，甚至抽搐，感覺異常，共濟(jì)失調(diào)、踝陣攣及巴賓斯基征陽性等。 ② 葉酸治療，口服劑量為每次 5mg，每日三次，連服數(shù)周至臨床明顯好轉(zhuǎn)，紅細(xì)胞和血紅蛋白恢復(fù)正常為止。生后 2個(gè)月開始逐漸形成視覺、觸覺、味覺、聽覺、嗅覺等條件反射； 3～ 4 個(gè)月開始出現(xiàn)興奮性和抑制性條件反射。臨床特點(diǎn)為：（ 1）長期發(fā)熱，在治療中體溫不退或熱退數(shù)日后又復(fù)升； （ 2）病程中出現(xiàn)進(jìn)行性前囟飽滿，顱縫分離，頭圍增大；（ 3）癥狀好轉(zhuǎn)后又復(fù)出現(xiàn)驚厥、嘔吐、意識障礙。 ： 多在冬春季節(jié)發(fā)病，具有流行性，皮膚多有出血點(diǎn)或瘀斑，危重暴發(fā)型可迅速呈現(xiàn)進(jìn)行性休克 ，意識障礙常并發(fā)DIC。 ： 大多為常染色體隱性遺傳病。 狀腺素 ：（ 1）不論何種原因造成的甲狀腺功能減低癥，都需要甲狀腺素 終生治療 ，以維持正常 生理 功能；（ 2）應(yīng)從 小劑量開始 ；（ 3）常用藥物包括 L甲狀腺素鈉 。 狀 。 ： （ 1）用藥原則：選擇對病原菌敏感的殺菌劑；藥物應(yīng)易透過血腦屏障，在腦脊液中易達(dá)到有效濃度；急性期靜脈給藥；早期、足量、足療程、聯(lián)合用藥；（ 3）病原菌明確后（ 4）抗生素療程：對 肺炎鏈球菌和流感嗜血桿菌腦膜炎靜脈滴注 抗生素 10～ 14 天，腦膜炎雙球菌 7天，金黃色葡萄球菌和革蘭陰性桿菌腦膜炎應(yīng) 21 天以上 。：炎癥累及下丘腦和垂體后可發(fā)生抗利尿激素不適當(dāng)分泌，導(dǎo)致水鈉潴留。 ：（ 1） 最常見的途徑是通過血流，即菌血癥播散所致 。（ 5）神經(jīng)纖維發(fā)育：出生時(shí)發(fā)育不完善， 4 歲時(shí)才完成髓鞘化 。 B12 缺乏的血清學(xué)檢查：（ 1）血清維生素 B12100 ng/L 提示缺乏。 四、 營養(yǎng)性巨幼紅細(xì)胞性貧血 （一）病因： B12所致的巨 幼細(xì)胞貧血的原因（ 1）攝入量不足：單純母乳喂養(yǎng)的嬰兒未及時(shí)添加輔食者。 ：（ 1）消化系統(tǒng)癥狀：異食癖 （ 2）神經(jīng)系統(tǒng)癥狀 （ 3）心血管系統(tǒng)癥狀： （ 4）其他：因細(xì)胞免疫功能低下，常合并感染。（二）血象特點(diǎn)：：出生時(shí)紅細(xì)胞數(shù)（ ～ ） 1012/L，血紅蛋白量 執(zhí)業(yè)醫(yī)師 考試交流 群 ： 119640903 青年人執(zhí)業(yè)藥師考試網(wǎng)收集整理 ： 150～ 220g/L，未成熟兒可稍低。（五）治療： 1.一般治療：（ 1）休息。 。 5） IgA腎病：主要以反復(fù)發(fā)作性血尿?yàn)橹饕憩F(xiàn)， ASO、 C3往往正常。 ：（ 1） 嚴(yán)重循環(huán)充血 ：由于腎小球?yàn)V過率降低致水鈉潴留，血容量增加出現(xiàn)循環(huán)充血，表現(xiàn)酷似心力衰竭，但此時(shí)患兒心搏出量正?；蛟黾樱呐K泵功能 正常。嬰幼兒排尿次數(shù)較多，每日 10～ 20 次左右，學(xué)齡前和學(xué)齡兒童，每日排尿 6～ 7 次。肺小動脈接受大量血流先發(fā)生反應(yīng)性痙攣，時(shí)間長了產(chǎn)生管壁增厚和纖維化，使得肺動脈壓力持續(xù)上升，最終肺動脈壓力超過主動脈壓力出現(xiàn)右向左分流出現(xiàn)紫紺叫艾森，最終肺動脈高壓和右心衰死亡。體檢：心前區(qū)隆起，胸骨左緣第 2～ 4 肋間可聞及 Ⅱ ～ Ⅲ 級噴射性收縮期雜音，一般以第 3肋間最響，其響度決定于肺動脈狹窄程度。由于主動脈血流入了肺動脈，使周圍動脈舒張壓下降而至脈壓增寬。 2）中型缺損：缺損內(nèi)徑在 ～ ，導(dǎo)致左心房、左心室增大。肺動脈壓力增高，少數(shù)病人晚期出現(xiàn)梗阻性肺動脈高壓，當(dāng)右心房的壓力超過左心 房時(shí)，血自右向左分流出現(xiàn)持續(xù)青紫（即艾森曼格綜合征）。（一）心臟：胎兒期因右心室負(fù)荷大，故出生新生兒右室壁較厚。 3）肺部聽診可聞及中細(xì)濕啰音。 ：年齡小，中毒癥狀重；膿液粘稠，經(jīng)反復(fù)穿刺排膿不暢者；張力性氣胸。（ 3）神經(jīng)系統(tǒng)（ 4）消化系統(tǒng)：大便隱血陽性或排柏油樣便。細(xì)菌性肺炎：有肺炎鏈球菌。病程 1～ 2 周。 咽鼓管較寬、直、短，呈水平位，故鼻咽炎時(shí)易致中耳炎 。 累積丟失量 ： 低滲性 4:3:2 液（ 2/3 張），等滲性 2:3:1 液（ 1/2 張），高滲性 1/3 執(zhí)業(yè)醫(yī)師 考試交流 群 ： 119640903 青年人執(zhí)業(yè)藥師考試網(wǎng)收集整理 ： 張液。大便培養(yǎng)有金黃色葡萄球菌生長，凝固酶試驗(yàn)陽性。（ 4）其他：原發(fā)性或繼發(fā)性雙糖酶缺乏，活力降低（主要為乳糖酶）；腹部受涼腸蠕動增加；天氣過熱消化液分泌減少等都可能致腹瀉。（二） 生理 特點(diǎn)： 3個(gè)月以下嬰兒唾液中淀粉酶含量低， 不喂淀粉類食物 。（三）晚期（昏迷期）：昏迷、驚厥頻繁發(fā)作。 二、 臨床表現(xiàn) ： 癥狀：低熱、納差、疲乏、盜汗等。 ： 內(nèi)毒素進(jìn)入血液 ，微血管痙攣，缺血缺氧，休克， DIC。高峰發(fā)病年齡 6～ 9歲。飛沫傳播為主。 ：主要侵犯二尖瓣和 /或主動脈瓣。 非特異性免疫 ：（一）吞噬作用：大單核細(xì)胞和中性粒細(xì)胞是循環(huán)中主要吞噬細(xì)胞。（三）其它：濕疹，尿和汗液有鼠尿臭味。肌張力低下：皮膚紋理特征：可伴有先天性心臟病。 3 重度：出 生 72 小時(shí)或以上癥狀最明顯，昏迷、肌張力低下、瞳孔固定。 性黃疸：黃疸出現(xiàn)過早（出生 24 小時(shí)內(nèi)）；血清膽紅素足月兒 205μ mol/（ 12mg/dl），早產(chǎn)兒 257μ mol/（ 15mg/dl）；黃疸持續(xù)過久（足月兒 2 周，早產(chǎn)兒 4 周）；黃疸退而復(fù)現(xiàn)；血清結(jié)合膽紅素 25μ mol/（ ） 新生兒溶血病 ： 母血中對胎兒紅細(xì)