【正文】 室缺進(jìn)入騎跨的主動(dòng)脈，亦可進(jìn)入左心室，但很難進(jìn)入肺動(dòng)脈。吸氧，用 5%碳酸氫鈉 ～。肺小動(dòng)脈接受大量血流先發(fā)生反應(yīng)性痙攣，時(shí)間長了產(chǎn)生管壁增厚和纖維化，使得肺動(dòng)脈壓力持續(xù)上升，最終肺動(dòng)脈壓力超過主動(dòng)脈壓力出現(xiàn)右向左分流出現(xiàn)紫紺叫艾森，最終肺動(dòng)脈高壓和右心衰死亡。 ）， 生后 1 周為成人的 1/4， 3～ 6 月為成人的1/2， 6～ 12 月為成人的 3/4， 2歲達(dá)成人水平 。新生兒排鈉能力較差，過多輸入鈉離子可致鈉、水潴留。（ 4）酸堿平衡功能：新生兒生后為輕度酸中毒狀態(tài)，腎小管重吸收 HCO3～ 及分泌 H+、 NH3能力低，且磷酸鹽排泄少，故易發(fā)生酸中毒。嬰幼兒排尿次數(shù)較多，每日 10～ 20 次左右，學(xué)齡前和學(xué)齡兒童，每日排尿 6～ 7 次。新生兒尿比重較低為～ ，兒童尿比重通常為 ～ 。 急性腎小球腎炎 ： 是指一組由不同病因所致的 感染后免疫反應(yīng)引起的 急性雙腎彌漫性炎性病變，典型的病理特點(diǎn)是：毛細(xì)血管內(nèi)增生性腎小球腎炎，電鏡下可見電子致密物在上皮細(xì)胞下“駝峰狀”沉積。本病起病年齡 多發(fā)于 5～ 10 歲兒童 。 ：（ 1） 嚴(yán)重循環(huán)充血 ：由于腎小球?yàn)V過率降低致水鈉潴留，血容量增加出現(xiàn)循環(huán)充血，表現(xiàn)酷似心力衰竭，但此時(shí)患兒心搏出量正?；蛟黾?，心臟泵功能 正常。（ 2）具腎病表現(xiàn)的急性腎炎：以急性腎炎起病，但水腫、大量蛋白尿突出，甚至表現(xiàn)為腎病綜合征。尿素氮和肌酐可升高。鑒別： 1）慢性腎炎急性發(fā)作：嚴(yán)重者尚可能伴有貧血、高血壓、腎功能持續(xù)不好轉(zhuǎn)，尿比重常低或固定低比重尿。 5） IgA腎?。褐饕苑磸?fù)發(fā)作性血尿?yàn)橹饕憩F(xiàn)， ASO、 C3往往正常。 ：對(duì)水腫高血壓者應(yīng)限鹽及水。 ：可選用硝普鈉靜滴。臨床特點(diǎn)： 1）大量蛋白尿：尿蛋白排泄＞50mg/（ kg 。 ：原發(fā)性腎病綜合征的主要病理改變?cè)谀I小球， 微小病變型最常見 。起病多見于感染后誘發(fā)，水腫輕重不一，多從眼瞼水腫開始，呈下行性，蔓延至雙下肢， 呈凹陷性水腫 ，可伴腹水及胸水，嚴(yán)重水腫患兒于大腿和上臂內(nèi)側(cè)及腹壁皮膚可見皮膚白紋或紫紋。腎病綜合征并發(fā)血栓形成原因很多。（五）治療： 1.一般治療：（ 1）休息。 第 十四 單元 小兒造血系統(tǒng)疾病 一、小兒造血及血液特點(diǎn) ：（一）造血特點(diǎn)：小兒造血可分為胚胎期造血和生后造血。（ 2）肝造血期：在胚胎 2個(gè)月時(shí)，至胎兒期 6個(gè)月后，肝造血逐漸減退。（ 2）骨髓外造血：骨髓外造血極少。（二）血象特點(diǎn)：：出生時(shí)紅細(xì)胞數(shù)（ ～ ） 1012/L，血紅蛋白量 執(zhí)業(yè)醫(yī)師 考試交流 群 ： 119640903 青年人執(zhí)業(yè)藥師考試網(wǎng)收集整理 ： 150～ 220g/L，未成熟兒可稍低。 ：小兒血容量相對(duì)較成人多，新生兒血容量約占體重的 10%，平均 300ml。我國小兒血液學(xué)會(huì)議暫定：新生兒 Hb＜ 145g/L， 1～ 4 個(gè)月 Hb＜ 90g/L ， 4～ 6個(gè)月 Hb＜ 100g/L 者為貧血。嬰幼兒發(fā)病率高，為小兒貧血中最常見者。 ：（ 1）消化系統(tǒng)癥狀：異食癖 （ 2）神經(jīng)系統(tǒng)癥狀 （ 3）心血管系統(tǒng)癥狀： （ 4）其他：因細(xì)胞免疫功能低下，常合并感染。網(wǎng)織紅細(xì)胞數(shù)正?；蜉p度減少。（ 2）紅細(xì)胞游離原卟啉（ FEP）：增高。 ：口服鐵劑為主，選用二價(jià)鐵易吸收。 四、 營養(yǎng)性巨幼紅細(xì)胞性貧血 （一）病因： B12所致的巨 幼細(xì)胞貧血的原因（ 1）攝入量不足：單純母乳喂養(yǎng)的嬰兒未及時(shí)添加輔食者。（ 2）藥物作用：結(jié)腸內(nèi)細(xì)菌含有葉酸，可被吸收，長期服廣譜抗生素者結(jié)腸內(nèi)部分細(xì)菌被清除，影響葉酸的供應(yīng)。常有肝、脾腫大。（三）實(shí)驗(yàn)室檢查： ：呈大細(xì)胞性貧血， MCV94fl， MCH32pg。 B12 缺乏的血清學(xué)檢查：（ 1）血清維生素 B12100 ng/L 提示缺乏。 ② 肌注維生素B12，直至臨床癥狀明顯好轉(zhuǎn)，血象恢復(fù)正常為止。 ③ 對(duì)癥治療：肌肉震顫可用鎮(zhèn)靜劑治療；重度貧血者可予輸血。同時(shí)口服可提高療效。（ 5）神經(jīng)纖維發(fā)育：出生時(shí)發(fā)育不完善， 4 歲時(shí)才完成髓鞘化 。 約于 3 歲時(shí)完成髓鞘化 。（ 3）病理反射： 小兒出生后 3～ 4 個(gè)月肌張力較高，可使克氏征呈陽性， 2 歲以下小兒巴氏征陽性屬 生理 現(xiàn)象 。新生兒和小于 2 個(gè)月嬰兒的常見致 病菌為： 革蘭陰性細(xì)菌 （大腸桿菌、綠膿桿菌）、金黃色葡萄球菌、 B 組溶血性鏈球菌。 ：（ 1） 最常見的途徑是通過血流，即菌血癥播散所致 。 常見化腦的臨床特點(diǎn) ： （ 1）肺炎鏈球菌腦膜炎： ① 發(fā)病后不久，即易出現(xiàn)昏迷和驚厥 ； ② 易于多次 復(fù)發(fā)或再發(fā) ； ③ 易并發(fā)硬膜下積液、積膿、腦膿腫、腦積水； ④ 在肺炎流行季節(jié)，或在中耳炎、乳突炎、顱腦外傷、顱底骨折、脾 切除之后出現(xiàn)腦膜刺激征時(shí)，均應(yīng)考慮有本病可能。（三）并發(fā)癥 ： ：嬰兒多見。正常情況下硬膜下積液＜ 2ml，蛋白質(zhì)定量＜ 。：炎癥累及下丘腦和垂體后可發(fā)生抗利尿激素不適當(dāng)分泌，導(dǎo)致水鈉潴留。對(duì)上述可疑病例應(yīng)及時(shí)作 腦脊液檢查，以明確診斷 。（五）鑒別診斷 ： ：典型腦脊液外觀呈 毛玻璃樣；細(xì)胞數(shù)多＜ 500106/L，以淋巴細(xì)胞為主 ，糖和氯化物同時(shí)降低，蛋白增高達(dá) 1～ 3g/L。顱壓增高明顯，頭痛劇烈，可出現(xiàn) 視力障礙。 ： （ 1）用藥原則：選擇對(duì)病原菌敏感的殺菌劑；藥物應(yīng)易透過血腦屏障，在腦脊液中易達(dá)到有效濃度；急性期靜脈給藥；早期、足量、足療程、聯(lián)合用藥；（ 3）病原菌明確后（ 4）抗生素療程：對(duì) 肺炎鏈球菌和流感嗜血桿菌腦膜炎靜脈滴注 抗生素 10～ 14 天，腦膜炎雙球菌 7天，金黃色葡萄球菌和革蘭陰性桿菌腦膜炎應(yīng) 21 天以上 。 ： （ 1） 控制驚厥 （ 2） 降低顱內(nèi)壓 （ 3）控制高熱。本病分為兩類： 散發(fā)性 ：系因先天性甲狀腺發(fā)育不良或甲狀腺激素合成途徑中酶 缺陷 所造成； 地方性 ：多見于甲狀腺腫流行的山區(qū)，系由于該地區(qū)水、土和食物中 碘缺乏 所造成。 甲狀腺功能減低癥：這是由于母體服用抗甲狀腺藥物或母親患自身免疫性疾病，存在抗甲狀腺抗體，阻斷其通過胎盤進(jìn)入胎兒所造成，這種抗體的半衰期為 天，通常在 3個(gè)月內(nèi)消失。 狀 。 性核素檢查（ SPECT） 。 。 小兒出生是半米，生長最快 1 歲里，前半年月 ，后半年減 1 厘米， 1 歲時(shí)為 75， 2 歲時(shí)為 85， 2 歲以后這樣記：每年增長 5－ 7，身長基礎(chǔ)為 。 狀腺素 ：（ 1）不論何種原因造成的甲狀腺功能減低癥，都需要甲狀腺素 終生治療 ，以維持正常 生理 功能；（ 2）應(yīng)從 小劑量開始 ；（ 3）常用藥物包括 L甲狀腺素鈉 。 合征 ： 無粘液水腫。 執(zhí)業(yè)醫(yī)師 考試交流 群 ： 119640903 青年人執(zhí)業(yè)藥師考試網(wǎng)收集整理 ： T T TSH 測定 ： 任何新生兒篩查結(jié)果可 疑或臨床有可疑癥狀的小兒都應(yīng)檢測血清 T4和 TSH 濃度，如 T4降低、 TSH 明顯增高時(shí)確診：血清 T3在甲狀腺功能減低時(shí)可能降低或正常。 ： 患兒常為 過期產(chǎn) ， 生理 性黃疸期常長達(dá) 2 周以上，出生后即有腹脹，便秘 ，易誤診為巨結(jié)腸；喂養(yǎng)困難。 ： 大多為常染色體隱性遺傳病。（ 4）腦積水。平均療程為 2～ 3 周左右。兩次發(fā)作期間無任何異常。 ： 多在冬春季節(jié)發(fā)病，具有流行性，皮膚多有出血點(diǎn)或瘀斑，危重暴發(fā)型可迅速呈現(xiàn)進(jìn)行性休克 ，意識(shí)障礙常并發(fā)DIC。腦脊液或血中細(xì)菌培養(yǎng)陽性 。 ：為 膿性滲出物堵塞狹小孔道或發(fā)生粘連而引起腦脊液循環(huán)障礙所致。臨床特點(diǎn)為：頻繁驚厥，甚至呼吸衰竭，病情危重，療效不佳， 是造成神經(jīng)系統(tǒng)嚴(yán)重后遺癥的原因之一 。臨床特點(diǎn)為：（ 1）長期發(fā)熱，在治療中體溫不退或熱退數(shù)日后又復(fù)升； （ 2）病程中出現(xiàn)進(jìn)行性前囟飽滿，顱縫分離，頭圍增大；（ 3）癥狀好轉(zhuǎn)后又復(fù)出現(xiàn)驚厥、嘔吐、意識(shí)障礙。（ 3）葡萄球菌腦膜炎： ① 常有前驅(qū)的膿毒性疾病，如新生兒 臍炎，蜂窩織炎，皮膚膿癤 ，中耳炎等； ② 常伴有 蕁麻疹樣、猩紅熱樣皮疹 ； ③ 腦膜刺激征較明顯； ④ 腦脊液涂片可見成堆的革蘭陽性球菌，培養(yǎng)陽性。凡起病時(shí)即給予抗生素治療的化腦均可呈亞急性起病。主要經(jīng)呼吸道分泌或飛沫傳播。生后 2個(gè)月開始逐漸形成視覺、觸覺、味覺、聽覺、嗅覺等條件反射； 3～ 4 個(gè)月開始出現(xiàn)興奮性和抑制性條件反射。 足月兒一般于 3～ 4 個(gè)月消失 。 ： （ 2）位置： 脊髓下端在胎兒時(shí)位于第 2腰椎下緣， 4 歲時(shí)上移至第 1腰椎 。（ 4）神經(jīng)細(xì)胞的發(fā)育：出生后腦重的增加主要由于神經(jīng)細(xì)胞體 積增大和樹突的增多、成長，以及神經(jīng)髓鞘的形成和發(fā)育。 ② 葉酸治療，口服劑量為每次 5mg，每日三次，連服數(shù)周至臨床明顯好轉(zhuǎn)，紅細(xì)胞和血紅蛋白恢復(fù)正常為止。用維生素 B12治療 2～ 4天后一般精神癥狀好轉(zhuǎn)，網(wǎng)織紅細(xì)胞增加， 6～ 7 天時(shí)達(dá)高峰，均于 2 周時(shí)降至 正常。 。大細(xì)胞為主，中性粒細(xì)胞變大并有 分葉過多 現(xiàn)象。還常出現(xiàn)震顫，甚至抽搐，感覺異常，共濟(jì)失調(diào)、踝陣攣及巴賓斯基征陽性等。 ：輕度或中度貧血者占大多數(shù)。（ 3）需要量增加。治療后 2周血紅蛋白增加，如 3周仍無效則考慮診斷錯(cuò)誤。（ 4）骨髓可染鐵：缺鐵時(shí)細(xì)胞外鐵粒減少，鐵粒幼細(xì) 胞數(shù)亦可減少（小于 15%），是反映體內(nèi)貯存鐵的敏感而可靠的指標(biāo)。 3.鐵代謝的檢查：（ 1）血清鐵蛋白（ SF）： SF 值可較靈敏地反應(yīng)體內(nèi)貯鐵情況。（三）實(shí)驗(yàn)室檢查 ： 血紅蛋白降低比紅細(xì)胞減少明顯 ，呈小細(xì)胞低色素性貧血。（二）臨床表現(xiàn)： 6個(gè)月至 2 歲最多見 。 ：（ 1）紅細(xì)胞和血紅蛋白生成不足（ 2）溶血性貧血（ 3）失血性貧血。 二、 小兒貧血概論 ： ：貧血是指末梢血中單位容積內(nèi)紅細(xì)胞數(shù)或血紅蛋白量低于正常。 3個(gè)月以后，紅細(xì)胞 數(shù)和血紅蛋白量又緩慢增加。這是小兒造血器官的一種特殊反應(yīng)，稱為“骨髓外造血”。 ：（ 1）骨髓造血：出生后主要是骨髓造血。因而形成 3 個(gè)不同的造血期。（ 3）利尿劑應(yīng)用 ：（ 1）潑尼松中、長程療法：療程達(dá) 6 個(gè)月者為中程療法，達(dá) 9 個(gè)月者為長程療法。 ：部分病人在病程中出現(xiàn)急性腎衰竭或腎小管功能障礙。 ：最常見為低鉀、低鈉及低鈣血癥。頻復(fù)發(fā)是指腎病病程中復(fù)發(fā)或反復(fù)≥ 2次，或 1 年內(nèi)≥ 3次。臨床分型：我國兒科將原發(fā)性腎病綜合征分為單純性和腎炎 性腎病兩型 ① 尿檢查紅細(xì)胞超過 10個(gè) /高倍視野（指兩周三次尿沉渣檢查）； ② 反復(fù)出現(xiàn)高血壓； ③ 持續(xù)性氮質(zhì)血癥，排除血容量不足所致； ④ 血總補(bǔ)體或 C3 反復(fù)降低。 2）低蛋白血癥：血漿白蛋白＜ 30g/L。 腎病綜合征 （一）臨床分型 膜通透性增加，導(dǎo)致血蛋白從尿中丟失，引起一系列病理 生理 改變的臨床綜合征。 ： 1）利尿 2）降血壓用鈣拮和血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑合用。（四）治療：本病為自限性疾病。 3）急性尿路感染：尿紅細(xì)胞伴白細(xì)胞及膿細(xì)胞。 為血尿、水腫、少尿、高血壓，尿常規(guī)血尿伴蛋白尿，可見顆?；蛲该鞴苄?。 ：尿蛋白 +～ +++；尿鏡檢可見紅細(xì)胞；可有透明、顆粒或紅細(xì)胞管型；血沉快； ASO10～ 14 天開始升高， 3～ 5周達(dá)高峰， 3～ 6個(gè)月恢復(fù)正常。 3）急性腎功能不全。（ 2）血尿：肉眼血尿。絕大多數(shù)急性腎炎為 A 組β溶血性鏈球菌（致腎炎株）感染所引起。正常兒童新鮮尿沉渣鏡檢，紅細(xì)胞 3 個(gè) /HP，白細(xì)胞 5 個(gè) /HP，管型不出現(xiàn)。兒童一晝夜尿量 400ml，學(xué)齡前兒童 300ml，嬰幼兒 200ml 即為 少尿 ， 執(zhí)業(yè)醫(yī)師 考試交流 群 ： 119640903 青年人執(zhí)業(yè)藥師考試網(wǎng)收集整理 ： 一晝夜尿量 30～ 50ml 稱為無尿。（二）小兒排尿及尿液特點(diǎn)：最遲可延遲至生后 36 小時(shí)左右。（ 3）濃縮和稀釋功能：新生兒及嬰幼兒尿濃縮功能降低。（ 2）腎小管的重吸收和排泄功能：葡萄糖腎閾減低，易發(fā)生糖尿。 直到 1～ 歲才能達(dá)到成人水平 。 ：宜在 2～ 3 歲以上手術(shù)。 四、治療原則 ：： ① 陣發(fā)性呼吸困難缺氧時(shí)，輕者取胸膝位即可緩解，重者可予普萘洛爾（心得安）靜脈注射。左心室內(nèi)徑較小。并發(fā)癥為腦血栓（系紅細(xì)胞增多，血粘稠度增高，血流滯緩所致）、腦膿腫（細(xì)菌性血栓）及感染性心內(nèi)膜炎。 的呼吸困難或暈厥：（系在肺動(dòng)脈漏斗部狹窄的基礎(chǔ)上，突然發(fā)生該處肌部痙攣，引起一時(shí)性肺動(dòng)脈梗阻，使缺氧加重所致）。由于肺動(dòng)脈狹窄，血液進(jìn)入肺臟受阻，引起右心室代償性肥厚。 ：宜在學(xué)齡前選擇手術(shù)結(jié)扎或切斷導(dǎo)管即可治愈。 二、臨床表現(xiàn)和并發(fā)癥： 體檢于胸骨左緣第 2 肋間聞?dòng)写植陧懥恋倪B續(xù)性機(jī)器樣雜音，雜音向左鎖骨下、頸部和背部傳導(dǎo)，最響處可捫及震顫，以收縮期明顯，肺動(dòng)脈瓣區(qū)第二音增強(qiáng)。 動(dòng)脈導(dǎo)管未閉： 主動(dòng)脈血流分流入壓力較低的肺動(dòng)脈， 增加肺循環(huán)血量。 四、治療原則 ： ：主要是并發(fā)癥的處理，如肺炎、心力衰竭及感染性心內(nèi)膜炎等。 三、診斷 ： 線檢查：肺血多，左心室大；可有肺門“舞蹈”。 二、臨床表現(xiàn)和并發(fā)癥 ：小型缺損僅發(fā)現(xiàn)胸骨左緣第 3～ 4 肋間聽到響亮粗糙的全收縮期雜音，肺動(dòng)脈第二音稍增強(qiáng)。分流增加了肺循環(huán)、左心房和左心室的工作。導(dǎo)管可通過缺損進(jìn)入左心房。 3.心電圖檢查：典型表現(xiàn)為電軸右偏和不完全右束支傳導(dǎo)阻滯。二、臨床表現(xiàn)和并發(fā)癥 ：房間隔缺損輕者可無全身癥狀，僅在體格檢查時(shí)發(fā)現(xiàn)胸骨左緣第 2～ 3 肋間有收縮期雜音。 房間隔缺損 ：一、血流動(dòng)力學(xué)： 根據(jù)解剖部位的不同有卵圓孔未閉，第一孔（稱原發(fā)孔）和第二孔（稱繼發(fā)孔）未閉，臨床上以第二孔未閉型最常見。左向右分流型特點(diǎn)： ，當(dāng)哭鬧、患肺 炎時(shí)，右心壓力高于左心，即可出現(xiàn)暫時(shí)性青