【正文】 洛四聯(lián)癥，完全性大血管錯位等。　　，影響小兒生長發(fā)育。原發(fā)孔缺損伴二尖瓣關(guān)閉不全時，左心室亦增大。體檢可見心前區(qū)隆起，心尖搏動彌散，心濁音界擴大，大多數(shù)病例于胸骨左緣第2～3肋間可聞及Ⅱ～Ⅲ級收縮期雜音，呈噴射性，系右心室排血量增多，引起右心室流出道（肺動脈瓣）相對狹窄所致。三、診斷　、體檢?！。河倚姆吭龃螅倚氖伊鞒龅涝鰧?，室間隔與左心室后壁呈矛盾運動?！。河倚膶Ч芸砂l(fā)現(xiàn)右心房血氧含量高于上下腔靜脈。：經(jīng)導管放置扣式雙盤堵塞裝置（蘑菇傘、蚌狀傘）關(guān)閉房缺。干下型缺損很少自然閉合?！。?）中型缺損：～，分流量較大，～，導致左心房、左心室增大。體檢；心前區(qū)隆起，心界增大，心尖搏動彌散，胸骨左緣第3～4肋間可聞及Ⅲ～Ⅴ級粗糙的全收縮期雜音，傳導廣泛，雜音最響部位可觸及震顫。三、診斷　、體檢資料?。盒⌒腿睋p可表現(xiàn)肺血多，左心室大；中大型缺損心外形中度以上增大，肺動脈段突出明顯，肺血管影增粗、搏動強烈，可有肺門“舞蹈”。缺損大者，扇形連續(xù)掃描可直接探到缺損的大小。導管從右心室可通過缺損進入左心室上行至主動脈?！　、谥行腿睋p臨床上有癥狀者，宜于學齡前在體外循環(huán)心內(nèi)直視下作修補手術(shù)。由于主動脈血流入了肺動脈，使周圍動脈舒張壓下降而至脈壓增寬。體檢于胸骨左緣第2肋間聞有粗糙響亮的連續(xù)性機器樣雜音，雜音向左鎖骨下、頸部和背部傳導，最響處可捫及震顫，以收縮期明顯，肺動脈瓣區(qū)第二音增強。三、診斷　、體檢。?。悍至髁看笳哂凶笮氖曳蚀蠡蜃笥倚氖曳蚀蟮母淖?，部分有左心房肥大。扇形切面顯示導管的位置及粗細。四、治療原則??；主要是并發(fā)癥的處理，如肺炎、心力衰竭及感染性心內(nèi)膜炎等。：經(jīng)導管送入微型彈簧傘或蘑菇傘堵住動脈導管。肺動脈狹窄輕者，右心室壓力仍低于左心室，故左向右分流；肺動脈狹窄嚴重者右心室壓力與左心室相似，此時右心室血液大部分進入騎跨的主動脈（右向左分流），因而出現(xiàn)青紫?！? （趾）；活動耐力下降。三、診斷　、體檢。左心室內(nèi)徑較小。四、治療原則：：①陣發(fā)性呼吸困難缺氧時，輕者取胸膝位即可緩解，重者可予普萘洛爾（心得安）靜脈注射。：宜在2～3歲以上手術(shù)。1）中胚葉造血期：在胚胎第3周開始出現(xiàn)卵黃囊造血，在胚胎第6周后，中胚葉造血開始減退。嬰兒期所有的骨髓均為紅骨髓，小兒缺少黃髓（可以轉(zhuǎn)變?yōu)榧t骨髓起到代償作用），如果造血需要增加，就出現(xiàn)髓外造血。感染及貧血矯正后正常骨髓造血可恢復。：生后4～6天時兩者比例約相等；，至4～6歲時兩者又相等。Hb值的低限6個月～6歲為110g/L，6～14歲為120g/L，海拔每升高1000米，Hb上升4%，低于此值稱為貧血。第三節(jié) 營養(yǎng)性缺鐵性貧血血清鐵Tf：血漿中轉(zhuǎn)鐵蛋白約1/3與鐵結(jié)合，此結(jié)合的鐵稱為血清鐵未飽和鐵結(jié)合力：其余約2/3血漿中的 Tf 仍具有與鐵結(jié)合的能力，體外加入一定量的鐵即可成飽和狀態(tài)，加入的鐵量為未飽和鐵結(jié)合力 （一）病因缺鐵性貧血是由于體內(nèi)鐵缺乏導致的血紅蛋白合成減少而引起的一種以小細胞低色素性貧血、血清鐵蛋白減少和鐵劑治療有效為特點的貧血癥。 皮膚黏膜蒼白，易疲乏，不愛活動；年長兒訴頭暈、眼前發(fā)黑、耳鳴等：肝、脾、淋巴結(jié)輕度腫大：（1）消化系統(tǒng)癥狀：食欲減退，少數(shù)異食癖；嘔吐，腹瀉；口腔炎（2）神經(jīng)系統(tǒng)癥狀 煩躁不安或萎靡不掁，精神不集中，記憶力減退（3）心血管系統(tǒng)癥狀 心率增快（4）其他：因細胞免疫功能低下，常合并感染。：幼紅細胞增生活躍，以中、晚幼紅細胞增生為主。（3）血清鐵（SI）、總鐵結(jié)合力（TIBC）和轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度（TS）：缺鐵性貧血時SI降低，TIBC增高及TS降低。兩餐間服藥、同時口服維生素 鐵劑治療有效則2～3天后網(wǎng)織紅細胞增高，5～7天達高峰，2～3周降到正常。（3）需要量增加。：輕度或中度貧血者占大多數(shù)。還常出現(xiàn)震顫，甚至抽搐，感覺異常，共濟失調(diào)、踝陣攣及巴賓斯基征陽性等。大細胞為主，中性粒細胞變大并有分葉過多現(xiàn)象。用維生素B12治療2～4天后一般精神癥狀好轉(zhuǎn)，網(wǎng)織紅細胞增加，6～7天時達高峰，均于2周時降至正常。②葉酸治療，口服劑量為每次5mg，每日三次，連服數(shù)周至臨床明顯好轉(zhuǎn)，紅細胞和血紅蛋白恢復正常為止。溶血危象：起病急驟，可見頭痛、面色蒼白、黃疸和腎功能衰竭，甚至休克，雖骨髓紅細胞生成正常，但由于紅細胞破壞突然增加，使血紅蛋白急劇下降而導致的溶血危象(hemolytic crisis) 。同時口服可提高療效。③對癥治療：肌肉震顫可用鎮(zhèn)靜劑治療；重度貧血者可予輸血。②肌注維生素B12，直至臨床癥狀明顯好轉(zhuǎn)，血象恢復正常為止。：（1）血清維生素B12100 ng/L提示缺乏。（三）實驗室檢查：：呈大細胞性貧血，MCV94fl，MCH32pg。常有肝、脾腫大。（2）藥物作用：結(jié)腸內(nèi)細菌含有葉酸，可被吸收，長期服廣譜抗生素者結(jié)腸內(nèi)部分細菌被清除，影響葉酸的供應。第四節(jié) 營養(yǎng)性巨幼紅細胞性貧血（一）病因：（1）攝入量不足：單純母乳喂養(yǎng)的嬰兒未及時添加輔食者。（四）預防和治療：：母乳喂養(yǎng)，及時添加含鐵豐富吸收率高的輔食；嬰幼兒食品可加入適量鐵劑進行強化；早產(chǎn)兒、低體重兒2個月給予鐵劑預防。測定值低于12μg/L提示缺鐵。血涂片可見紅細胞大小不等，以小細胞為多，中央淡染區(qū)擴大。小兒缺鐵的常見原因包括：。：血紅蛋白從正常下限～90g/L屬輕度，～60g/L為中度，～30g/L為重度，＜30g/L為極重度；新生兒血紅蛋白為144～120g/L屬輕度，～90g/L為中度，～60g/L為重度，＜60g/L為極重度。兒童約占體重的8%～10%.成人血容量占體重的6%～8%。生后2～1012/L，血紅蛋白量降至100g/L左右，出現(xiàn)輕度貧血，稱為“生理性貧血”。出生后，在嬰兒期，當遇到各種感染性貧血或造血需要增加時，肝可適應需要恢復到胎兒時期的造血狀態(tài)而出現(xiàn)肝、脾和淋巴結(jié)腫大，末梢血中可出現(xiàn)有核紅細胞或（和）幼稚中性粒細胞。3）骨髓造血期：胚胎第6周時骨髓腔發(fā)育已初具規(guī)模，但其造血功能在第6個月之后才逐漸穩(wěn)定，并成為造血的主要器官，出生2～5周后骨髓成為惟一的造血場所。：造血首先在卵黃囊出現(xiàn)，然后在肝，最后在骨髓。吸氧，用5%～?！。河倚膶Ч苓M入右心室后，易從高位的室缺進入騎跨的主動脈，亦可進入左心室，但很難進入肺動脈?！。弘娸S右偏，右心室肥大，狹窄嚴重者伴心肌勞損，亦可見右心房肥大。肺動脈第二音減弱（亢進提示肺動脈高壓）。　：下蹲時下肢屈曲，使靜脈回心血量減少，下肢動脈受壓，體循環(huán)阻力增加，使右向左分流減少，使缺氧癥狀暫時性緩解。　　以上4種畸形中以肺動脈狹窄最重要，是決定患兒病理生理改變及臨床嚴重程度的主要因素。?。阂嗽趯W齡前選擇手術(shù)結(jié)扎或切斷導管即可治愈。右心室及肺動脈壓力正?；虿煌潭鹊纳??！。鹤笮姆亢妥笮氖覂?nèi)徑增寬、主動脈內(nèi)徑增寬，左心房內(nèi)徑/。有肺動脈高壓時，右心室亦增大?？沙霈F(xiàn)周圍血管征，如毛細血管搏動，水沖脈及股動脈槍擊音等；有顯著肺動脈高壓者，出現(xiàn)差異性青紫。二、臨床表現(xiàn)和并發(fā)癥　　輕者臨床無癥狀，僅體檢時發(fā)現(xiàn)雜音。6個月以內(nèi)發(fā)生難以控制的充血性心力衰竭，包括反復罹患肺炎和生長緩慢者，應予手術(shù)治療；6月至2歲的嬰兒，雖能控制心力衰竭，但肺動脈壓力持續(xù)增高、大于體循環(huán)動脈壓的1/2；2歲以后肺循環(huán)量與體循環(huán)量之比＞2:1，亦應及時手術(shù)修補缺損。四、治療原則　：主要是并發(fā)癥的處理，如肺炎、心力衰竭及感染性心內(nèi)膜炎等?！。河倚膶Ч芸砂l(fā)現(xiàn)右心室血氧含量高于上下腔靜脈及右心房?！。盒⌒腿睋p輕度左心室大；缺損大者左、右心室肥大，心衰者多伴心肌勞損改變。明顯肺動脈高壓者，出現(xiàn)青紫。二、臨床表現(xiàn)和并發(fā)癥　　小型缺損可無明顯癥狀，生長發(fā)育不受影響，僅體檢時發(fā)現(xiàn)胸骨左緣第3～4肋間聽到響亮粗糙的全收縮期雜音，肺動脈第二音稍增強。分流增加了肺循環(huán)、左心房和左心室的工作。可分為膜部、肌部和干下型三類。四、治療原則?。褐饕遣l(fā)癥的處理，如：肺炎、心力衰竭等。扇形四腔心切面可顯示房間隔缺損大小及位置。?。旱湫捅憩F(xiàn)為電軸右偏和不完全右束支傳導阻滯，部分病人右心房右心室肥大。左向右分流量較大時，可在胸骨左緣下方聽到舒張期雜音（系三尖瓣相對狹窄所致）。大型缺損者因體循環(huán)血量減少而影響生長發(fā)育，患兒體格瘦小、乏力、多汗和活動后氣促。左心房壓力超過右心房時，分流為左向右，右心房、右心室舒張期負荷過重，肺循環(huán)血量增多，而左心室、主動脈及體循環(huán)血量則減少。　　，于胸骨左緣最響。靜脈血壓：學齡前兒童靜脈壓為40mmH2O左右，學齡兒童約為60mmH2O。動、靜脈內(nèi)徑之比在新生兒為1：1，10歲以前肺動脈較粗，直徑較主動脈寬，到青春期主動脈直徑超過肺動脈。心室的增長。幾乎無肺循環(huán)；胎兒時期肝血的含氧量最高，心、腦、上肢次之?！。?）胸部X線多型性改變；胸片陰影顯著而體征輕微是本病特征之一?！。?）發(fā)熱38～39℃，熱程1～2周?！。?）X線兩肺可見小點片狀，斑片狀陰影，可有不同程度肺氣腫。少數(shù)病例在極期可有胸膜反應?。?）白細胞總數(shù)偏低或正常。嚴重者可發(fā)生昏迷或心力衰竭。易變性是金黃色葡萄球菌肺炎的另一X線特征?！。?）肺部體征出現(xiàn)早（中、細濕?音），極易形成多發(fā)性小膿腫?！。?）并存癥和并發(fā)癥的治療：對并發(fā)膿胸、膿氣胸者及時抽膿抽氣?！。?）腹脹的治療：伴低鉀血癥者及時補鉀；如系中毒性腸麻痹，應禁食、胃腸減壓，亦可用酚妥拉明（），溶于5%葡萄糖20ml靜滴?！　】共《局委煟喝蚝塑?；干擾素；聚肌