【正文】 管炎癥、纖維化為特征的慢性膽汁淤積性肝病，最終發(fā)展為肝硬化。肝內(nèi)膽管幾乎總是受累，且往往較肝外膽管明顯。曾經(jīng)提出過(guò)幾種病因?qū)W假設(shè)，諸如慢性門(mén)靜脈菌血癥、腸道細(xì)菌毒素或膽汁酸的毒性作用、慢性病毒感染、缺血性血管損傷、免疫調(diào)節(jié)和遺傳的異常等。目前認(rèn)為，該病可能主要與免疫和遺傳因素有關(guān)。PSC常常合并炎性小腸疾病，65%～70%臺(tái)并潰瘍性結(jié)腸炎，有時(shí)合并克羅恩病。PSC有明顯的惡變傾向，15%并發(fā)膽管癌。大多數(shù)患者肝臟組織學(xué)改變?yōu)榉翘禺愋?，故肝活檢對(duì)PSC的診斷價(jià)值并小大，但可提示PSC及其組織學(xué)分期。本病的組織學(xué)改變包括膽管周圍纖維化、匯管區(qū)炎癥、不同程度的匯管周圍性肝炎和肝實(shí)質(zhì)改變。隨著疾病進(jìn)展，匯管區(qū)纖維化增加，小葉間膽管減少，小葉間隔形成，以及最終出現(xiàn)膽汁淤積性肝硬化表現(xiàn)。根據(jù)異常的程度，組織學(xué)上可分為I~IV。第Ⅳ期為膽汁淤積性肝硬化。PSC特征性的放射學(xué)表現(xiàn)為肝內(nèi)外膽管不規(guī)則的多發(fā)局部狹窄和擴(kuò)張，膽道彌漫性獄窄伴正常擴(kuò)張段形成典型的串珠狀改變。肝外膽管的不規(guī)則憩室樣突出。受累的肝內(nèi)膽管呈分支變細(xì)、減少的剪枝樣改變。肝內(nèi)膽管的狹窄占優(yōu)勢(shì)。歐洲5個(gè)醫(yī)學(xué)中心對(duì)394例病人進(jìn)行研究，其中73%累及肝內(nèi)和肝外膽管，僅有肝內(nèi)膽管改變者amp。lt。1%，僅有肝外膽管改變者為20%。PSC的CT表現(xiàn)包括肝內(nèi)膽管的擴(kuò)張、狹窄、剪枝樣、串珠樣改變；肝外膽管璉結(jié)節(jié)、膽管壁增厚、黏膜強(qiáng)化。肝葉的萎縮往往見(jiàn)于肝臟最先受累的部分。擴(kuò)張的膽管在MRI的T2WI顯示較清。在快速內(nèi)旋同波序列阿像巾，小血管往往信號(hào)較高類似膽管的表現(xiàn)。門(mén)靜脈周圍T1WI中等信號(hào)強(qiáng)度、T2WI高信號(hào)，這是由炎癥造成的。ERCP是診斷PSC的金標(biāo)準(zhǔn)，但是一種有創(chuàng)性檢查，可發(fā)生多種并發(fā)癥。經(jīng)皮肝穿刺膽道造影(PTC)一般用于內(nèi)鏡檢查失敗者。磁共振膽道造影(MRCP)是一種無(wú)創(chuàng)性檢查，較ERCP價(jià)格便宜。Vitellas等報(bào)道MRCP顯示肝外膽管的異常與ERCP有相似的準(zhǔn)確性，但對(duì)肝內(nèi)膽管的顯示優(yōu)于ERCP。這是因?yàn)镸RCP成像是依賴于T2WI膽管內(nèi)的水形成天然的顯影劑，膽管狹窄、壁增厚、結(jié)石等不會(huì)影響膽管樹(shù)的顯示；而ERCP是依靠注射對(duì)比劑顯示膽管，膽管狹窄、壁增厚、結(jié)石等影響對(duì)比劑的通過(guò)，使遠(yuǎn)處的膽管顯示不清。原發(fā)性硬化性膽管炎的MRI表現(xiàn)原發(fā)性硬化性膽管炎的CT表現(xiàn)原發(fā)性硬化性膽管炎的MRCP表現(xiàn)2蔥皮樣征：脾、腎等實(shí)質(zhì)性臟器外傷破裂后，會(huì)明顯增大，包膜下裂隙狀分層樣高低密度影，與周圍組織間隙模糊，表現(xiàn)為蔥皮樣。蔥皮樣征是腹部實(shí)質(zhì)性臟器鈍挫傷駛包膜下出血的CT征象，此種出血常為鈍挫傷后慢性反復(fù)多次出血，導(dǎo)致血液有沉積分層現(xiàn)象。脾臟是最常發(fā)生創(chuàng)傷的腹部臟器，鈍性傷最多見(jiàn)，常伴有其他器管損傷，20%并有左側(cè)肋骨骨折，25%并有左側(cè)腎損傷。CT對(duì)實(shí)質(zhì)性腹腔臟器鈍性損傷是一種高效、迅建、方便．準(zhǔn)確的檢查方法。CT診斷脾破裂為首選且優(yōu)于其他影像學(xué)檢查，其準(zhǔn)確率可達(dá)95%。脾臟是腹部?jī)?nèi)臟中最容易受損傷的器官，有慢性病理改變的脾臟更易破裂。根據(jù)損傷的范圍可以分為脾包膜下血腫和脾內(nèi)血腫及脾撕裂，其中以脾撕裂最常見(jiàn)。脾損傷后出現(xiàn)延遲破裂（即首次掃描正常，一段時(shí)間后破裂），故應(yīng)引起注意，需要及時(shí)復(fù)查。脾破裂分為中央型破裂（脾實(shí)質(zhì)深部）、包膜下破裂（脾實(shí)質(zhì)周圍部分）和真性破裂(破損累及包膜)三種。前兩種因包膜完整，出血量受到限制，故臨床上不易被發(fā)現(xiàn)，這種出血常為鈍挫傷后慢性反復(fù)多次出血，導(dǎo)致血液有沉積分層現(xiàn)象，表現(xiàn)為蔥皮樣征。CT平掃明確診斷鈍性脾破裂需具備：①明確的外傷史；②脾實(shí)質(zhì)密度不均勻，脾包膜中斷或呈蔥皮樣改變；⑦哨兵血塊征；④腹腔積血；脾大；⑥脾附近軟組織挫傷，肋骨骨折。腎輕度挫傷也可形成包膜下血腫，同樣可出現(xiàn)本征。2簇形征：在腹部CT平掃或增強(qiáng)時(shí)，肝內(nèi)可見(jiàn)局灶性、多個(gè)較小的環(huán)狀強(qiáng)化，且相互靠近堆積成簇或呈蜂窩狀。此征象多見(jiàn)于細(xì)菌性肝膿腫形成初期。病灶直徑通常amp。lt。2cm，且彼此相通或不相通，較小的低密度灶成簇集合。感染的細(xì)菌多為大腸桿菌，真菌或分枝桿菌感染則少見(jiàn)此征象。據(jù)統(tǒng)計(jì)，85%的肝膿腫是化膿性的，9%的是真菌性的，6%的是阿米巴性的。在免疫功能低下的患者，往往容易合并打多種病原菌的感染，尤其是真菌。有關(guān)真菌引起肝臟膿腫的CT表現(xiàn)文獻(xiàn)報(bào)道比較多，一般認(rèn)為其引起肝內(nèi)的播散性病灶呈彌漫分布的小粟粒狀低密度灶，細(xì)菌性化膿性感染不同。Jeffrey等認(rèn)為，簇形征是化膿性感染的一個(gè)特征性表現(xiàn)?；撔愿文撃[的CT表現(xiàn)可以分成三大類：①多發(fā)的amp。lt。2cm的小膿腫，呈多個(gè)圓形或卵圓形結(jié)節(jié)狀低密度，相互靠近堆積成簇（即簇形征）；②單房膿腫，大小一般為3cm或稍大，呈圓形，邊界規(guī)整，內(nèi)部無(wú)分隔；③復(fù)雜膿腫或多房分隔性膿腫，多較大（一般amp。gt。3cm），邊界不規(guī)則，內(nèi)部有分隔形成多個(gè)小腔（即花瓣征）。典型的花瓣征表現(xiàn)為病灶不均勻強(qiáng)化，病灶內(nèi)分隔出現(xiàn)較明顯的強(qiáng)化，幾個(gè)相鄰分隔組成花瓣?duì)畋憩F(xiàn)，中間夾雜增強(qiáng)不明顯的低密度區(qū)?；ò暾骱痛匦握饔邢嗨频牟±砘A(chǔ)，見(jiàn)于細(xì)菌性肝膿腫形成初期。簇形征為多個(gè)細(xì)小膿腫《2cm)聚集成團(tuán)或融合，花瓣征為多房膿腫，膿腔之間的分隔未壞死液化，殘存的分隔有炎性反應(yīng)。簇形征中多發(fā)的小膿腫直徑比較小，所以由于部分容積效應(yīng)的關(guān)系，CT值測(cè)量存在一定的差異，但一般≤25Hu。在窄窗寬的圖像中病灶的邊緣無(wú)強(qiáng)化環(huán)或充血現(xiàn)象。病灶可以跨葉分布，也可以局限在一個(gè)葉。國(guó)外有學(xué)者提出肝內(nèi)小的化膿性病灶呈簇狀分布提示感染病原菌為大腸桿菌，在其所觀察報(bào)道的10例真菌及分枝桿菌感染的患者均未出現(xiàn)此征象。簇形征也可能是膿腫發(fā)展過(guò)程的早期階段。如果不進(jìn)行治療的話，這些小化膿灶大多數(shù)會(huì)融合形成多房狀分隔的大膿腔，也有一些會(huì)融合成1個(gè)大的單房膿腫。也有人報(bào)道12例多房分隔狀肝膿腫用單一導(dǎo)管行經(jīng)皮膿腫引流，結(jié)果11例效果良好，經(jīng)導(dǎo)管注人對(duì)比劑行CT竇腔造影顯示各分隔小腔之間自由溝通。該研究提示小膿腔可能趨向于相互融合。有學(xué)者對(duì)由肺炎克雷伯桿菌和非肺炎克雷伯桿菌所引起的肝臟微膿腫的CT表現(xiàn)進(jìn)行研究，結(jié)果發(fā)現(xiàn)簇形征多見(jiàn)于由非肺炎克雷伯桿菌所引起的肝臟微膿腫，而肺炎克雷伯軒菌所導(dǎo)致的肝臟微膿腫則無(wú)此征象?？傊?，簇形征多見(jiàn)于細(xì)菌性肝膿腫形成初期，是肝膿腫的一個(gè)特征性表現(xiàn)。2淚滴狀腸系膜上靜脈征（腸系膜上靜脈變形征）在橫斷面腹部增強(qiáng)CT及MRI．正常圓形的腸系膜上靜脈受腫瘤組織擠壓而變成淚滴狀、線狀或橢圓形。門(mén)靜脈由脾靜脈和腸系膜上靜脈在胰頭后方匯合而成，在CT橫斷面上，正常胰頭或其鉤突與腸系膜上靜脈之間有脂肪組織相分隔。當(dāng)發(fā)生胰頭癌時(shí)，腫瘤可向周圍侵犯，突破脂肪層并向周圍血管浸潤(rùn)。當(dāng)腸系膜上靜脈受到癌組織直接浸潤(rùn)或受到周圍被累及的纖維結(jié)締組織牽拉時(shí)，正常腸系膜上靜脈的圓形斷面可變?yōu)闇I滴狀、線狀或橢圓形，腫瘤與腸系膜上靜脈間的脂肪間隙消失，此征象被稱為淚滴狀腸系膜上靜脈征。該征象的出現(xiàn)是判斷胰頭癌不可切除的可靠指征。胰腺癌是貧血供無(wú)包膜的實(shí)性腫瘤，其特點(diǎn)是浸潤(rùn)性生長(zhǎng)，容易向周圍擴(kuò)展而累及鄰近器官和血管，也可產(chǎn)生淋巴結(jié)及遠(yuǎn)隔臟器的轉(zhuǎn)移。迄今為止，胰腺癌的手術(shù)切除被認(rèn)為是唯一的根治手段。但很多原因使得剖腹于術(shù)中難以切除癌組織，包括術(shù)前未發(fā)現(xiàn)的肝臟轉(zhuǎn)移，膜膜種植、淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移以及局部血管侵蝕等。通常情況下，在腸系膜上動(dòng)脈受累之前，胰頭癌先侵蝕門(mén)靜脈或腸系膜上靜脈。多數(shù)外科睡師認(rèn)為門(mén)靜脈或腸系膜上靜脈受侵是胰十二指腸聯(lián)合切除的禁忌證。CT檢查尤其是螺旋薄層增強(qiáng)被認(rèn)為是胰腺癌首選的影像學(xué)方法，在檢查胰頭癌方面的敏感性接近100%。但是在評(píng)價(jià)胰頭編是否可切除方面的敏感性卸僅有70%左右。這就意味著有很多患者在術(shù)前評(píng)價(jià)認(rèn)為是可以切除的，但是在手術(shù)巾卻發(fā)現(xiàn)難以切除。因此，胰周靜脈結(jié)構(gòu)的受侵程度在評(píng)價(jià)胰頭癌可切除性方面的作用逐漸引起了人們的重視。胰頭癌手術(shù)切除方式多種多樣，有些醫(yī)師甚至在做胰頭癌廣泛切除的同時(shí)進(jìn)行血管重建。但無(wú)論如何，最根本的胰十二指腸聯(lián)合切除是最成功和有效的方法，這要求周圍血管完好無(wú)損。在CT估價(jià)血管受侵方面，眾多學(xué)者使用不同方法并從不同角度進(jìn)行了研究，各有優(yōu)缺點(diǎn)。根據(jù)薄層動(dòng)態(tài)CT的表現(xiàn)，可以將胰腺癌與鄰近血管的關(guān)系分為6型，并分析了各型與可切除性的關(guān)系，其中腫瘤阻塞或包繞血管是不可根治切除，腫瘤與血管相連則有切除可能，但需要做血管切除、靜脈移植或補(bǔ)片的準(zhǔn)備。有人等對(duì)54例胰腺癌采用雙期螺旋CT掃描，進(jìn)一步根據(jù)腫瘤與血管相貼程度，建立了血管受侵的5級(jí)評(píng)分標(biāo)準(zhǔn)，認(rèn)為當(dāng)腫瘤包繞血管周徑amp。gt。l／2時(shí)，判斷胰腺癌不可根治切除的陽(yáng)性、陰性預(yù)測(cè)值分別為95%和93%。國(guó)外有學(xué)者研究顯示，當(dāng)腫瘸組織與門(mén)靜脈的接觸面amp。gt。90度時(shí)，預(yù)測(cè)術(shù)中門(mén)靜脈受侵的準(zhǔn)確性達(dá)89%。一組對(duì)淚滴狀腸系膜上靜脈征的研究顯示，在其分析的92例患者中，該征在預(yù)測(cè)胰頭癌不可切除性方面顯示出高度的特異性(98%)，其陽(yáng)性預(yù)測(cè)值為95%。而且，在其他手段認(rèn)為是可以切除的胰頭癌患者中，該征預(yù)測(cè)不可切除性的敏感性達(dá)76%。應(yīng)用淚滴狀腸系膜上靜脈征估價(jià)胰頭痛的不可切除性時(shí)，應(yīng)注意如下幾點(diǎn)：第一、當(dāng)明顯的進(jìn)展性胰頭癌擠壓腸系膜上靜脈呈環(huán)形狹窄或完全閉塞時(shí)，可呈現(xiàn)為假陰性，因此必須結(jié)合其他不可切除征象，才能提高敏感性及準(zhǔn)確性。第二、不要把血管走行所致的部分容積效應(yīng)誤認(rèn)為淚滴狀腸系膜上靜脈征，尤其是在腸系膜上靜脈與門(mén)靜脈的移行處，此處腸系膜上靜脈由XY平面向Z軸平面過(guò)渡，要小心判斷。有學(xué)者研究認(rèn)為，CT上顯示的淚滴狀腸系膜上靜脈征在MRI上也可見(jiàn)到，他們回顧性分析了18例被證實(shí)的腴腺癌患者，探討在MRI上腸系膜上靜脈形態(tài)的改變，其中有16例為不可切除（胰頭13例，胰體2例，胰尾l例）。在橫斷面MRI上，7例顯示腸系膜上靜脈變形，其中3例腸系膜上靜脈呈淚滴狀，2例呈線狀、2例呈三角形。腸系膜上靜脈變形在脂肪抑制T1WI增強(qiáng)掃描時(shí)顯示最佳，所以其認(rèn)為在缺乏腸系膜上靜脈包埋或栓塞表現(xiàn)時(shí)，結(jié)合其他表現(xiàn)，腸系膜上靜脈變形被認(rèn)為是胰頭癌不可切除的有用征象。（該圖來(lái)自《CT淚滴狀腸系膜上靜脈征評(píng)價(jià)胰頭癌不可切除性的意義》一文，中國(guó)醫(yī)學(xué)影像技術(shù)2001年第17卷第2期）圖1　動(dòng)態(tài)增強(qiáng)CT示胰頭部腫塊緊鄰SMV、SMA，周圍正常脂肪間隙消失，SMV受壓呈淚滴狀?！　D2　螺旋增強(qiáng)CT示胰鉤突部一低密度腫塊,SMA包繞受侵，SMV受壓呈線形改變圖3　動(dòng)態(tài)增強(qiáng)CT示胰頭部一密度不均勻腫塊,與SMV脂肪間隙消失，SMV受壓呈橢圓形改變。圖4　螺旋增強(qiáng)CT示胰頭部一密度不均勻腫塊，與SMV脂肪間隙模糊但仍存在，三角形2肝包膜凹陷征（肝包膜退縮征）：腹部CT掃描時(shí)，位于肝臟表面的惡性腫瘤，肝包膜內(nèi)陷，失去原有的弧度，并與其相續(xù)的肝包膜構(gòu)成一個(gè)完整的大弧度，謂之肝包膜凹陷征。肝惡性腫瘤的發(fā)展過(guò)程中，小血管，小膽管阻塞引起局限性肝萎縮，腫瘤中央壞死、瘤周纖維組織增生并侵犯肝包膜等多種因素，致使肝包膜向肝內(nèi)方向收縮，共同導(dǎo)致包膜凹陷征。雖然肝包膜凹陷征在肝臟惡性腫瘤中出現(xiàn)率并不高，但鄰近肝臟腫塊的肝包膜凹陷征在許多種惡性腫瘤中都可以出現(xiàn)，包括肝細(xì)胞性肝癌、纖維板層性肝、肝內(nèi)膽管細(xì)胞癌、肝轉(zhuǎn)移瘸（原發(fā)腫增多為結(jié)腸癌、乳腺癌、類癌、肺癌、膽囊癌、胃癌、胰腺癌等）。其病理基礎(chǔ)是瘤體中心由于代謝旺盛，血供相對(duì)不足，易發(fā)生壞死囊變，鄰近肝表面的病灶壞死后埸陷，牽拉被膜進(jìn)而形成臍樣凹征。國(guó)外學(xué)者有認(rèn)為肝包膜凹陷的機(jī)制是由于腫瘤內(nèi)存在著纖維細(xì)胞，尤其腫瘤壞死區(qū)纖維細(xì)胞增生活躍，當(dāng)腫瘤細(xì)胞侵犯肝包膜后，纖維細(xì)胞小均勻的收縮和牽拉，從而可產(chǎn)生肝包膜向內(nèi)側(cè)方的凹陷。根據(jù)影像學(xué)特點(diǎn)將肝包膜凹陷征分成兩型。l型，肝包膜凹陷征范圍較小，呈反弓狀或臍凹狀，表面光滑，肝包膜無(wú)增厚，凹陷區(qū)少有腹腔積液；Ⅱ型，肝包膜凹陷征范圍較廣，呈凹坑底狀，表面欠光整，肝包膜常不規(guī)則增厚，凹陷區(qū)多伴腹腔積液。據(jù)文獻(xiàn)報(bào)道，除巨大肝臟血管瘤偶爾出現(xiàn)肝包膜凹陷征外，良性腫瘤一般不會(huì)出現(xiàn)此征，這是由于良性腫瘤一般不存在這種病理改變，所以此征象對(duì)肝臟惡性腫瘤的診斷具有特異性，但對(duì)鑒別惡性腫瘤的細(xì)胞來(lái)源并無(wú)特異性。此外，肝包膜附近的肝臟炎性病變，尤其是肝膿腫也可出現(xiàn)肝包膜表面凹陷征；同時(shí)要注意與肝硬化進(jìn)行鑒別診斷，典型肝硬化肝表面凹凸不平，呈波浪狀或駝峰狀，肝包膜凹陷多發(fā)且較表淺，CT平掃再生結(jié)節(jié)可呈多發(fā)等密度或高密度影，但增強(qiáng)掃描門(mén)脈期和延遲期結(jié)節(jié)影呈等密度，使凹陷區(qū)與鄰近肝實(shí)質(zhì)密度基本一致。以下兩例均是膽管癌，可以看出有明顯的肝包膜內(nèi)陷：的SMV為容積效應(yīng)所致。4