【正文】 出，人食入蟲卵后作為中間宿主而出現(xiàn)癥狀 細粒棘球幼蟲，入門靜脈，經(jīng)血流進入肝、肺和顱內(nèi)顳、枕葉常見多為單發(fā)大囊，內(nèi)含頭節(jié)，可有子囊，囊壁鈣化【臨床表現(xiàn)】有局限癥狀，癲癇發(fā)作和顱壓高，皮膚及CSF補體結(jié)合試驗陽性，周圍血及CSF嗜酸性粒細胞高【影像學表現(xiàn)】CT表現(xiàn)：邊界清楚巨大囊性病灶，密度同CSF或略高；無水腫，有占位；囊壁鈣化；囊壁無強化，炎癥時呈環(huán)狀強化；腦積水MRI表現(xiàn)：邊緣光滑的囊性占位，與CSF等信號；子囊和頭節(jié)T1高信號六、腦變性疾?。ㄒ唬┌柎暮Ｄ。ˋlzheimer disease） 【病理基礎(chǔ)】又稱老年性癡呆或Alzheimer型老年性癡呆約占癡呆48%～65%女：男=3～5：1；65歲以后起病病因未明，與年齡、教育、家族史、冠心病等有關(guān)彌漫性皮質(zhì)萎縮，神經(jīng)元喪失，膠質(zhì)增生6期：Ⅰ～Ⅱ，內(nèi)嗅皮質(zhì)區(qū)；Ⅲ～Ⅳ，邊緣系統(tǒng)；Ⅴ～Ⅵ，大腦新皮質(zhì)區(qū)，額、顳葉臨床表現(xiàn)：記憶、思維、計算↓；人格和行為改變【影像學表現(xiàn)】CT表現(xiàn)彌漫性腦萎縮，顳葉、海馬明顯，顳角擴大顳角內(nèi)側(cè)實質(zhì)密度減低，海馬透明區(qū)（hippocampal lucency）MR表現(xiàn)腦萎縮、海馬徑線測量1HMRS：NAA↓，MI↑（二）帕金森?。≒arkinson disease） 【病理基礎(chǔ)】帕金森病，又稱為原發(fā)性震顫麻痹，病因不明，40～70歲好發(fā)Parkinson綜合征，繼發(fā)于顱腦其他病變黑質(zhì)及黑質(zhì)紋狀體中腦黑質(zhì)致密帶、橋腦藍斑色素細胞減少，迷走神經(jīng)背核神經(jīng)元減少臨床表現(xiàn)有靜止性震顫、動作、步態(tài)、平衡異?！居跋駥W表現(xiàn)】CT表現(xiàn)無特異性表現(xiàn)基底節(jié)區(qū)變性、大腦皮層及中央灰質(zhì)的萎縮（特別是三室周圍及額葉萎縮較常見）MR表現(xiàn)黑質(zhì)致密帶萎縮，黑質(zhì)短T2信號消失蒼白球、殼核短T2信號彌漫性大腦皮質(zhì)萎縮1HMRS：NAA↓，Cho↑ （三）肝豆狀核變性 【病理基礎(chǔ)】Wilson病，家族性常染色體隱性遺傳性銅代謝障礙多見于少年或青年肝硬化角膜KayserFleisher色素環(huán)（KF環(huán)）豆狀核變性，銅沉積，膠質(zhì)增生；殼核，皮質(zhì)、腦干、小腦等臨床表現(xiàn)有構(gòu)音障礙、震顫、手足徐動癥和痙攣【影像學表現(xiàn)】CT表現(xiàn)豆狀核對稱性低密度腦干、皮層或小腦等低密度腦萎縮肝臟早期脂肪沉積，后期肝硬化MR表現(xiàn)豆狀核對稱性T2高信號七、脫髓鞘疾病脫髓鞘疾病的分類：先天性髓鞘形成缺陷異染性腦白質(zhì)營養(yǎng)不良腎上腺腦白質(zhì)營養(yǎng)不良獲得性髓鞘脫失多發(fā)性硬化急性播散性腦脊髓炎（一）異染性腦白質(zhì)營養(yǎng)不良（metachromatic leukodystrophy, MLD） 【病理基礎(chǔ)】罕見，有家族史，常染色體隱性遺傳性疾病神經(jīng)輔酶A缺乏，硫酸脂不能分解成而沉積于少突膠質(zhì)細胞膜上，導致髓鞘形成障礙，又稱硫脂沉積癥嬰兒型、少年型、成人型大腦、小腦及腦干彌漫對稱性脫髓鞘，弓狀纖維多不受累臨床表現(xiàn)有出生后正常，1～3歲行走困難，動作笨拙，語言及共濟障礙，癱瘓和智能減退【影像學表現(xiàn)】CT表現(xiàn)白質(zhì)區(qū)對稱性低密度，無占位，無強化MRI表現(xiàn)雙側(cè)腦白質(zhì)對稱性T2高信號腦萎縮無特異性影像表現(xiàn)，診斷需結(jié)合臨床和病理（二）腎上腺腦白質(zhì)營養(yǎng)不良（adrenoleukodystrophy） 【病理基礎(chǔ)】性連鎖隱性遺傳，多見于男孩乙酰輔酶A合成酶缺乏，導致長鏈脂肪酸在細胞內(nèi)異常堆積（腦、腎上腺皮質(zhì)大腦白質(zhì)廣泛脫髓鞘，從后部向前擴展，特異的脂質(zhì)板層腎上腺皮質(zhì)萎縮【臨床表現(xiàn)】多在3～14歲起病，進行性偏癱、偏盲，強直、癡呆腎上腺皮質(zhì)功能不全【影像學表現(xiàn)】CT表現(xiàn)側(cè)腦室三角區(qū)周圍白質(zhì)對稱性低密度病灶從后向前發(fā)展，枕、頂、顳開始，最后額葉活動期周邊環(huán)形強化，非活動期無強化MRI表現(xiàn)腦白質(zhì)T2高信號錐體束、腦橋基底部、小腦萎縮（三）多發(fā)性硬化（multiple sclerosis，MS） 【病理基礎(chǔ)】病灶多發(fā)，病程緩解與復發(fā)為特征的脫髓鞘疾病好發(fā)于中青年女性病因：不明，與自身免疫反應有關(guān)早期，髓鞘崩解，血管周圍炎中期，巨噬細胞吞噬髓鞘崩解產(chǎn)物晚期，病灶周圍膠質(zhì)增生部位：側(cè)腦室周圍白質(zhì)（85%），胼胝體（70%），腦、腦干（10%） ，偶見于皮層臨床表現(xiàn)有反復、激素治療有效【影像學表現(xiàn)】CT表現(xiàn)急性期，腦白質(zhì)區(qū)內(nèi)低密度，多無占位效應，斑片狀或環(huán)狀強化 穩(wěn)定期，低密度病灶多有縮小，無強化 恢復期，軟化灶，萎縮MRI表現(xiàn)T1低，T2高信號；垂直于側(cè)腦室壁，“直角脫髓鞘征”；急性期可強化（四）急性播散性腦脊髓炎（acute disseminated encephalomyelitis，ADE） 【病理基礎(chǔ)】自身免疫介導的炎癥脫髓鞘疾病起病前常有病毒感染和免疫接種史好發(fā)于兒童及青壯年，無性別差異 腦與脊髓的廣泛炎癥－脫髓鞘反應白質(zhì)中小靜脈周圍區(qū)髓鞘脫失為特征病變處血管周圍有炎性細胞浸潤 臨床表現(xiàn)有起病急，頭痛、嘔吐、發(fā)熱；中樞神經(jīng)系統(tǒng)廣泛受損 【影像學表現(xiàn)】CT表現(xiàn)急性期，側(cè)腦室周圍白質(zhì)彌散對稱性低密度，周圍可有水腫，多無強化慢性期，腦萎縮MRI表現(xiàn)：白質(zhì)T1低、T2高信號八、脊髓和椎管內(nèi)疾病（一）椎管內(nèi)腫瘤脊髓內(nèi)腫瘤（15%）：室管膜瘤、星形細胞瘤脊髓外硬膜下腫瘤（60～75%）：神經(jīng)源性腫瘤、脊膜瘤硬膜外腫瘤（15%）：淋巴瘤、轉(zhuǎn)移瘤室管膜瘤（ependymoma）【病理基礎(chǔ)】約占髓內(nèi)腫瘤的60%，起源于中央管室管膜細胞或終絲的室管膜殘留好發(fā)于腰骶段、脊髓圓錐、終絲易囊變、常繼發(fā)空洞30～70歲，男略多于女，腫瘤大臨床癥狀輕，就診時常已長得較大?！居跋駥W表現(xiàn)】CT表現(xiàn)脊髓膨大，密度減低，囊變區(qū)密度更低；椎管擴大；腫瘤實性部分輕度強化或不強化；CTM蛛網(wǎng)膜下腔變窄，閉塞MRI表現(xiàn)脊髓呈梭形腫大，T1WI呈較均勻的等或低信號，T2WI為稍高信號，伴有囊變、壞死、出血時信號常不均；腫瘤實體部分明顯不均一強化星形細胞瘤（astrocytoma）【病理基礎(chǔ)】占髓內(nèi)腫瘤40%，76%為Ⅰ～Ⅱ級，24%為Ⅲ～Ⅳ級頸胸段脊髓最多見，兒童可累及脊髓全長38%囊變，可合并脊髓空洞兒童多見，無性別差異，腫瘤小頸、胸段髓內(nèi)腫瘤出現(xiàn)癥狀早、癥狀重【影像學表現(xiàn)】CT表現(xiàn)：脊髓增粗，呈等、低或稍高密度；囊變呈更低密度；輕度強化；CTM脊髓增粗，蛛網(wǎng)膜下腔變窄MRI表現(xiàn)：脊髓增粗；腫瘤T1信號低于脊髓，T2信號高于脊髓；囊變、出血、空洞使信號不均；腫瘤實體部分明顯強化，均一或不均神經(jīng)鞘瘤（schwannoma）【病理基礎(chǔ)】占椎管內(nèi)腫瘤29%，起自施萬氏細胞完整包膜，常與脊神經(jīng)相連，易囊變，少出血、鈣化多位于髓外硬脊膜下，亦可位于硬膜外、硬膜內(nèi)外，沿擴大的椎間孔向椎管外生長而呈“啞鈴形”20～40歲好發(fā)，無性別差異【影像學表現(xiàn)】CT表現(xiàn)：椎弓根骨質(zhì)吸收、破壞；椎間孔擴大；密度略高于脊髓；啞鈴狀；中度強化；CTM患側(cè)蛛網(wǎng)膜下腔增寬，對側(cè)變窄，脊髓受壓移位MRI表現(xiàn)：T1等或略高信號，T2高信號；明顯強化，均一或不均；患側(cè)蛛網(wǎng)膜下腔增寬，對側(cè)變窄，脊髓受壓移位脊膜瘤（spinal meningioma）【病理基礎(chǔ)】占椎管內(nèi)腫瘤25%好發(fā)于胸段（70%），其次為頸段（20%）腫瘤為實性，表面光滑，包膜完整，有時有鈣化，廣基與硬脊膜相連半數(shù)位于髓外硬脊膜內(nèi)、可位于硬脊膜外或硬脊膜內(nèi)外30～50歲好發(fā)，女性略多 【影像學表現(xiàn)】CT表現(xiàn)：最常見于胸段蛛網(wǎng)膜下腔背側(cè)；圓形或卵圓形略高密度腫塊；鄰近可有骨質(zhì)增生；中度強化；CTM髓外硬膜下占位MRI表現(xiàn)：T1等或略低信號，T2等或略高信號；明顯均一強化，可有硬膜尾征；髓外硬膜下占位表現(xiàn)（二）脊髓外傷（injury of spinal cord）【病理基礎(chǔ)】%～% 脊髓震蕩、脊髓挫裂傷、脊髓壓迫或橫斷、椎管內(nèi)血腫 【影像學表現(xiàn)】X線表現(xiàn)：椎體及附件骨折、脫位、椎管內(nèi)骨碎片CT表現(xiàn)：骨折；脊髓震蕩，無異常；脊髓挫裂傷，脊髓膨大，密度不均，點狀高密度MRI表現(xiàn)：脊髓震蕩無異常；脊髓挫裂傷為脊髓膨大，信號不均；顯示脊髓橫斷的部位、形態(tài)及移位（三）椎管內(nèi)血管畸形【病理基礎(chǔ)】分類：動靜脈畸形、海綿狀血管瘤、靜脈畸形、毛細血管擴張癥脊髓壓迫及功能障礙【影像學表現(xiàn)】X線：血管造影為診斷金標準CT表現(xiàn)：脊髓增粗；表面點狀鈣化；脊髓內(nèi)或表面異常強化血管（團）影MRI表現(xiàn)：脊髓內(nèi)或脊髓表面異常流空血管（團）影；增強后點線狀強化；脊髓內(nèi)可有缺血、出血改變44