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正文內(nèi)容

中樞神經(jīng)系統(tǒng)常見疾病doc(參考版)

2024-07-28 15:38本頁面
  

【正文】 【影像學表現(xiàn)】CT表現(xiàn):結(jié)核性腦膜炎,早期蛛網(wǎng)膜下腔密度增高,以腦底池最明顯;晚期鈣化;腦底池強化;腦水腫、腦積水、腦梗死腦實質(zhì)粟粒性結(jié)核,等或低密度結(jié)節(jié),可強化腦結(jié)核球,等、高或混雜密度結(jié)節(jié),可鈣化;結(jié)節(jié)或環(huán)狀強化MRI表現(xiàn)腦膜炎,腦底池模糊,T1高信號;腦底池強化結(jié)核球,T1低信號,包膜為等信號;T2信號不均勻,包膜低或高信號;鈣化低信號 (三)顱內(nèi)寄生蟲病腦囊蟲(cerebral cysticercosis)【病理基礎(chǔ)】誤食豬絳蟲卵,蟲卵在胃內(nèi)發(fā)育成六鉤幼,進入腸壁經(jīng)血液循環(huán)播散至全身(皮下、肌肉、腦、眼、心、肝),演變?yōu)槟椅灿啄X囊蟲病占囊蟲病80%囊尾幼形成囊泡,內(nèi)含液體和頭節(jié)蟲體周圍炎癥反應和肉芽組織,可鈣化腦實質(zhì)、腦室、腦膜臨床表現(xiàn)有意識和精神障礙【影像學表現(xiàn)】(1)CT表現(xiàn)腦實質(zhì)型急性腦炎,幕上半球低密度 多發(fā)小囊,半球小圓形低密度,其內(nèi)等密度頭節(jié);無強化單發(fā)大囊,腦內(nèi)圓形低密度,環(huán)壁強化結(jié)節(jié)及環(huán)狀強化多發(fā)鈣化腦室型:以四腦室最常見腦膜型:腦池、腦室擴大;腦膜及蛛網(wǎng)膜下腔強化混合型(2)MRI表現(xiàn)腦實質(zhì)型,圓形囊性病變,內(nèi)有偏心點狀影附壁頭節(jié),存活水腫輕,死亡后頭節(jié)顯示不清,水腫重;囊壁強化; T2WI“白靶征” 或“黑靶征”腦室、腦池和腦溝囊蟲腦包蟲病(cerebral hydatidosis)【病理基礎(chǔ)】棘球幼寄生于顱內(nèi)牧區(qū)常見,狗為其終宿主,蟲卵隨狗糞排出,人食入蟲卵后作為中間宿主而出現(xiàn)癥狀 細粒棘球幼蟲,入門靜脈,經(jīng)血流進入肝、肺和顱內(nèi)顳、枕葉常見多為單發(fā)大囊,內(nèi)含頭節(jié),可有子囊,囊壁鈣化【臨床表現(xiàn)】有局限癥狀,癲癇發(fā)作和顱壓高,皮膚及CSF補體結(jié)合試驗陽性,周圍血及CSF嗜酸性粒細胞高【影像學表現(xiàn)】CT表現(xiàn):邊界清楚巨大囊性病灶,密度同CSF或略高;無水腫,有占位;囊壁鈣化;囊壁無強化,炎癥時呈環(huán)狀強化;腦積水MRI表現(xiàn):邊緣光滑的囊性占位,與CSF等信號;子囊和頭節(jié)T1高信號六、腦變性疾?。ㄒ唬┌柎暮D。ˋlzheimer disease) 【病理基礎(chǔ)】又稱老年性癡呆或Alzheimer型老年性癡呆約占癡呆48%~65%女:男=3~5:1;65歲以后起病病因未明,與年齡、教育、家族史、冠心病等有關(guān)彌漫性皮質(zhì)萎縮,神經(jīng)元喪失,膠質(zhì)增生6期:Ⅰ~Ⅱ,內(nèi)嗅皮質(zhì)區(qū);Ⅲ~Ⅳ,邊緣系統(tǒng);Ⅴ~Ⅵ,大腦新皮質(zhì)區(qū),額、顳葉臨床表現(xiàn):記憶、思維、計算↓;人格和行為改變【影像學表現(xiàn)】CT表現(xiàn)彌漫性腦萎縮,顳葉、海馬明顯,顳角擴大顳角內(nèi)側(cè)實質(zhì)密度減低,海馬透明區(qū)(hippocampal lucency)MR表現(xiàn)腦萎縮、海馬徑線測量1HMRS:NAA↓,MI↑(二)帕金森?。≒arkinson disease) 【病理基礎(chǔ)】帕金森病,又稱為原發(fā)性震顫麻痹,病因不明,40~70歲好發(fā)Parkinson綜合征,繼發(fā)于顱腦其他病變黑質(zhì)及黑質(zhì)紋狀體中腦黑質(zhì)致密帶、橋腦藍斑色素細胞減少,迷走神經(jīng)背核神經(jīng)元減少臨床表現(xiàn)有靜止性震顫、動作、步態(tài)、平衡異常【影像學表現(xiàn)】CT表現(xiàn)無特異性表現(xiàn)基底節(jié)區(qū)變性、大腦皮層及中央灰質(zhì)的萎縮(特別是三室周圍及額葉萎縮較常見)MR表現(xiàn)黑質(zhì)致密帶萎縮,黑質(zhì)短T2信號消失蒼白球、殼核短T2信號彌漫性大腦皮質(zhì)萎縮1HMRS:NAA↓,Cho↑ (三)肝豆狀核變性 【病理基礎(chǔ)】Wilson病,家族性常染色體隱性遺傳性銅代謝障礙多見于少年或青年肝硬化角膜KayserFleisher色素環(huán)(KF環(huán))豆狀核變性,銅沉積,膠質(zhì)增生;殼核,皮質(zhì)、腦干、小腦等臨床表現(xiàn)有構(gòu)音障礙、震顫、手足徐動癥和痙攣【影像學表現(xiàn)】CT表現(xiàn)豆狀核對稱性低密度腦干、皮層或小腦等低密度腦萎縮肝臟早期脂肪沉積,后期肝硬化MR表現(xiàn)豆狀核對稱性T2高信號七、脫髓鞘疾病脫髓鞘疾病的分類:先天性髓鞘形成缺陷異染性腦白質(zhì)營養(yǎng)不良腎上腺腦白質(zhì)營養(yǎng)不良獲得性髓鞘脫失多發(fā)性硬化急性播散性腦脊髓炎(一)異染性腦白質(zhì)營養(yǎng)不良(metachromatic leukodystrophy, MLD) 【病理基礎(chǔ)】罕見,有家族史,常染色體隱性遺傳性疾病神經(jīng)輔酶A缺乏,硫酸脂不能分解成而沉積于少突膠質(zhì)細胞膜上,導致髓鞘形成障礙,又稱硫脂沉積癥嬰兒型、少年型、成人型大腦、小腦及腦干彌漫對稱性脫髓鞘,弓狀纖維多不受累臨床表現(xiàn)有出生后正常,1~3歲行走困難,動作笨拙,語言及共濟障礙,癱瘓和智能減退【影像學表現(xiàn)】CT表現(xiàn)白質(zhì)區(qū)對稱性低密度,無占位,無強化MRI表現(xiàn)雙側(cè)腦白質(zhì)對稱性T2高信號腦萎縮無特異性影像表現(xiàn),診斷需結(jié)合臨床和病理(二)腎上腺腦白質(zhì)營養(yǎng)不良(adrenoleukodystrophy) 【病理基礎(chǔ)】性連鎖隱性遺傳,多見于男孩乙酰輔酶A合成酶缺乏,導致長鏈脂肪酸在細胞內(nèi)異常堆積(腦、腎上腺皮質(zhì)大腦白質(zhì)廣泛脫髓鞘,從后部向前擴展,特異的脂質(zhì)板層腎上腺皮質(zhì)萎縮【臨床表現(xiàn)】多在3~14歲起病,進行性偏癱、偏盲,強直、癡呆腎上腺皮質(zhì)功能不全【影像學表現(xiàn)】CT表現(xiàn)側(cè)腦室三角區(qū)周圍白質(zhì)對稱性低密度病灶從后向前發(fā)展,枕、頂、顳開始,最后額葉活動期周邊環(huán)形強化,非活動期無強化MRI表現(xiàn)腦白質(zhì)T2高信號錐體束、腦橋基底部、小腦萎縮(三)多發(fā)性硬化(multiple sclerosis,MS) 【病理基礎(chǔ)】病灶多發(fā),病程緩解與復發(fā)為特征的脫髓鞘疾病好發(fā)于中青年女性病因:不明,與自身免疫反應有關(guān)早期,髓鞘崩解,血管周圍炎中期,巨噬細胞吞噬髓鞘崩解產(chǎn)物晚期,病灶周圍膠質(zhì)增生部位:側(cè)腦室周圍白質(zhì)(85%),胼胝體(70%),腦、腦干(10%) ,偶見于皮層臨床表現(xiàn)有反復、激素治療有效【影像學表現(xiàn)】CT表現(xiàn)急性期,腦白質(zhì)區(qū)內(nèi)低密度,多無占位效應,斑片狀或環(huán)狀強化 穩(wěn)定期,低密度病灶多有縮小,無強化 恢復期,軟化灶,萎縮MRI表現(xiàn)T1低,T2高信號;垂直于側(cè)腦室壁,“直角脫髓鞘征”;急性期可強化(四)急性播散性腦脊髓炎(acute disseminated encephalomyelitis,ADE) 【病理基礎(chǔ)】自身免疫介導的炎癥脫髓鞘疾病起病前常有病毒感染和免疫接種史好發(fā)于兒童及青壯年,無性別差異 腦與脊髓的廣泛炎癥-脫髓鞘反應白質(zhì)中小靜脈周圍區(qū)髓鞘脫失為特征病變處血管周圍有炎性細胞浸潤 臨床表現(xiàn)有起病急,頭痛、嘔吐、發(fā)熱;中樞神經(jīng)系統(tǒng)廣泛受損 【影像學表現(xiàn)】CT表現(xiàn)急性期,側(cè)腦室周圍白質(zhì)彌散對稱性低密度,周圍可有水腫,多無強化慢性期,腦萎縮MRI表現(xiàn):白質(zhì)T1低、T2高信號八、脊髓和椎管內(nèi)疾病(一)椎管內(nèi)腫瘤脊髓內(nèi)腫瘤(15%):室管膜瘤、星形細胞瘤脊髓外硬膜下腫瘤(60~75%):神經(jīng)源性腫瘤、脊膜瘤硬膜外腫瘤(15%):淋巴瘤、轉(zhuǎn)移瘤室管膜瘤(ependymoma)【病理基礎(chǔ)】約占髓內(nèi)腫瘤的60%,起源于中央管室管膜細胞或終絲的室管膜殘留好發(fā)于腰骶段、脊髓圓錐、終絲易囊變、常繼發(fā)空洞30~70歲,男略多于女,腫瘤大臨床癥狀輕,就診時常已長得較大。累及腦膜引起腦膜炎,累及室管膜而引起室管膜炎,顱內(nèi)寄生蟲病包括腦囊蟲病、包蟲病等?!九R床表現(xiàn)】多50歲后發(fā)病,臨床表現(xiàn)進行性智力減退、癡呆、單癱、失語,少數(shù)癲癇發(fā)作【影像學表現(xiàn)】CT表現(xiàn)雙側(cè)腦室旁對稱性低密度以前角周圍明顯,白質(zhì)密度低于灰質(zhì)呈大小不一的片狀低密度影,邊緣不清,無強化腦萎縮,腦室擴大,腦池、腦溝增寬多伴有小的腔隙性梗死和軟化灶MRI表現(xiàn):基本同CT五、顱內(nèi)感染性疾病顱內(nèi)感染性疾病有先天和后天之分,前者為妊娠感染,后者為出生后感染,病原體可以是病毒、螺旋體、立克次體、真菌及寄生蟲。CT表現(xiàn)CT(未破裂動脈瘤)薄壁無血栓動脈瘤:邊緣較清楚的圓形稍高密度影,有明顯均一強化部分血栓動脈瘤:等或高密度,增強后中層血栓無強化,中心瘤腔和瘤壁明顯強化,呈靶征完全血栓化動脈瘤:等密度病灶,無中心強化,有或無壁環(huán)狀強化,各型均無周圍水腫,可有點或弧線狀鈣化CT(破裂的動脈瘤):CT上多不能顯示瘤體,蛛網(wǎng)膜下腔出血、腦出血、腦積水、腦水腫腦梗死和腦疝MRI表現(xiàn)無血栓動脈瘤呈流空信號,血流速度較慢時,T1高或等,T2高信號,瘤腔內(nèi)血栓,高低等或混雜信號,鈣化,低信號,MRA價值與DSA近似。動脈瘤體內(nèi)因充盈對比劑而呈致密影,可為囊狀或漿果狀,有蒂與動脈相連;也可呈局限性膨大、不規(guī)則形
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