【正文】
?活檢可以幫助明確診斷。 L o g o Company Logo 臨床啟示 ?本病的病因及發(fā)病機(jī)制尚不十分清楚 , 低鈉血癥者與糾正過(guò)快有關(guān) , 低鈉血癥時(shí)腦組織處于低滲狀態(tài) , 過(guò)快的補(bǔ)充高滲鹽水使血漿滲透壓迅速升高 , 引起腦組織脫水和血腦屏障破壞 , 有害物質(zhì)透過(guò)血腦屏障導(dǎo)致髓鞘脫失而發(fā)病 , 所以除非是急性失鈉嚴(yán)重且臨床病情危及生命 , 否則補(bǔ)鈉應(yīng)緩慢謹(jǐn)慎 ! L o g o Company Logo 小結(jié) ?在影像學(xué)上無(wú)特異表現(xiàn)的腦白質(zhì)病變,往往臨床病史能幫助診斷,因此仔細(xì)了解病史和體格檢查就顯得格外重要。 L o g o Company Logo 治療方法 ?目前尚無(wú)特效療法 , 以對(duì)癥支持治療為主 ,積極處理原發(fā)病及預(yù)防并發(fā)癥 。 L o g o Company Logo 鑒別診斷 ?多發(fā)性硬化: CPM與其他腦干脫髓鞘病鑒別有所較困難 , 因?yàn)闃蚰X也是多發(fā)性硬化的常見(jiàn)病變部位 , 但多發(fā)性硬化可累及腦干被蓋及頂蓋部 , 而不局限于腦橋中央 ,此外多發(fā)性硬化一般不會(huì)侵犯一個(gè)部位 ,在大腦半球的白質(zhì)中常有脫髓鞘病灶 , 具有病灶的多發(fā)性及病程的反復(fù)性等臨床特征 。 ?腦干腫瘤:腫瘤多見(jiàn)于青年人 , 常常侵犯顱神經(jīng) 。 ?腦 MRI檢查顯示腦橋中央雙側(cè)對(duì)稱性的長(zhǎng)T 長(zhǎng) T2信號(hào) , 邊界清楚 、 沒(méi)有明顯的占位效應(yīng) , 可以幫助確診 。 L o g o Company Logo L o g o Company Logo L o g o Company Logo 輔助檢查 ?( 二 ) 病理特點(diǎn) ? CPM最顯著的病理特點(diǎn)是病灶在腦橋基底 , 對(duì)稱性分布以及它的脫髓鞘特征 。 L o g o Company Logo 輔助檢查 ?( 一 ) 影像學(xué)特點(diǎn): ? CPM病灶在 CT上是低密度信號(hào) 。 L o g o Company Logo 臨床特點(diǎn) ?典型癥狀是在慢性消耗性疾病基礎(chǔ)上突然出現(xiàn)的中樞性四肢癱和假性球麻痹 , 腦橋以外的髓鞘溶解可引起共濟(jì)失調(diào)和不自主運(yùn)動(dòng)或其他的運(yùn)動(dòng)障礙 。 此后又發(fā)現(xiàn)相同的病例 , 因臨床特征及尸解結(jié)果相同 ,故命名為 CPM。 L o g o Company Logo 腦橋中央髓鞘溶解癥 L o