第11章中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病(參考版)
2024-12-31 08:23本頁面
【正文】 d)易發(fā)生腎中毒 , ? 需監(jiān)測血清肌酐水平 (), 分 2~3次 , ? 84%的患者出現(xiàn)腎臟毒性 , 高血壓常見 (3) 環(huán)孢霉素 A (cyclosporine A) ? 強(qiáng)力免疫抑制藥 , 可延遲完全致殘時(shí)間 治療 1. 藥物治療 繼發(fā)進(jìn)展 (SP)型 MS ?最近臨床及 MRI研究提示 可降低 SP型 MS病情進(jìn)展 (4) IFNb1b(及可能 IFNb1a) ? 確診 SPMS 可用 IFNb1a(Rebif)44mg, 2~3次 /w, 皮下注射 治療 1. 藥物治療 繼發(fā)進(jìn)展 (SP)型 MS ? 血漿置換對暴發(fā)病例有用 ? 隨機(jī)對照試驗(yàn)顯示 , 慢性病例療效不佳 特異性免疫調(diào)節(jié)治療無效 主要是對癥治療 治療 1. 藥物治療 原發(fā)進(jìn)展型 MS ?疲勞是常見主訴 , 金剛烷胺 (100mg, 晨 午 po) ?選擇性 5羥色胺再攝取抑制劑 (氟西汀 \西酞普蘭 ) (1) 運(yùn)動 物理治療 ? 保證足夠的臥床休息 ? 避免過勞 , 尤其急性復(fù)發(fā)期 治療 2. 對癥治療 ? 氯化氨基甲酰甲基膽堿 (bethanechol chloride) 對尿潴留可能有用 (2) 嚴(yán)重膀胱 \直腸功能障礙 ? 監(jiān)測殘余尿量是預(yù)防感染的重要措施 治療 2. 對癥治療 (3) 嚴(yán)重痙攣性截癱 大腿痛性屈肌痙攣 ? 可用氯苯氨丁酸 (baclofen), po ? 安置微型泵 內(nèi)置導(dǎo)管鞘內(nèi)注射 ? 姿勢性震顫 : ? 異煙肼 300mg/d, po, 每周增 300mg, 直至 1200mg/d ? 合用吡哆醇 100mg/d ? 卡馬西平 氯硝西泮可能有效 治療 2. 對癥治療 ? 大多數(shù) MS患者預(yù)后較樂觀 ? 約半數(shù)患者發(fā)病 10年只遺留輕 中度功能障礙 , 存活期長達(dá) 20~30年 ? 少數(shù)可于數(shù)年內(nèi)死亡 預(yù)后 ? 急性發(fā)作后可部分恢復(fù) , 但無法預(yù)測復(fù)發(fā)的時(shí)間 ? 女性 \40歲前發(fā)病 , 視覺 \體感障礙等 , 預(yù)后良好 ? 錐體系 小腦功能障礙提示預(yù)后較差 第二節(jié) 視神經(jīng)脊髓炎 Neuromyelitis Optica, NMO ? 視神經(jīng)脊髓炎 (neuromyelitis optica, NMO)是視神 經(jīng) 脊髓同時(shí)或相繼受累的急性或亞急性脫髓鞘 病變 ? Devic(1894)復(fù)習(xí)了 16例病例 他本人見到的 1例 死亡病例 , 臨床特征 : ? 急性或亞急性起病 , 單眼或雙眼失明 ? 其前或其后數(shù)日 \數(shù)周伴橫貫性或上升性脊髓炎 ? 后稱 概念 Devic病 Devic綜合征 ? NMO是嚴(yán)重的單相病程 (monophasic course) ? 但許多病例呈復(fù)發(fā)病程 (relapsing course) ? 白種人有 MS種族易感性 , 腦干病損為主 ? 非白種人有 NMO易感性 , 視神經(jīng) 脊髓損害常見 ? 可能與遺傳素質(zhì) 種族差異有關(guān) ? 病因 發(fā)病機(jī)制不清 ? 長期認(rèn)為是 MS的臨床亞型 病因 發(fā)病機(jī)制 ? 急性 MS偶可出現(xiàn)視神經(jīng) 脊髓受累 ? 約 25%的 MS患者首發(fā)癥狀為突發(fā)球后視神經(jīng)炎 ? NMO與 MS關(guān)系有待闡明 病因 發(fā)病機(jī)制 ? NMO與 MS不同 ? 臨床經(jīng)過 \CSF 神經(jīng)影像學(xué)特點(diǎn) ? Wingerchuk等 (1999)描述了 71例 NMO患者 ? 疾病譜 臨床索引事件 (index events) 視神經(jīng)炎 脊髓炎特點(diǎn) ? CSF血清學(xué) ? MRI特征 長期病程評估 ? 與經(jīng)典 MS不同 ? 病變主要累及視神經(jīng) \視交叉 \脊髓 (胸 頸段 ) ? 脊髓壞死 \形成空洞 ? 膠質(zhì)細(xì)胞增生不顯著 ? 壞死反映炎癥過程嚴(yán)重 ? 脫髓鞘 \硬化斑 \壞死 ? 伴血管周圍炎性 C浸潤 病理 臨床表現(xiàn) 1. 發(fā)病年齡 5~60歲 , 21~41歲最多 , 也有兒童患者 , 男女均可發(fā)病 ? 特征性表現(xiàn) : ? 急性橫貫性 播散性脊髓炎 ? 雙側(cè)同時(shí)或相繼發(fā)生視神經(jīng)炎 (optic neuritis, ON) ? 短時(shí)間內(nèi)截癱 失明 , 病情進(jìn)展迅速 , 可有緩解 復(fù)發(fā) 2. 急性起病 (數(shù) h/數(shù) d) ? 單眼視力部分 \全部喪失 ? 視力喪失前 1~2d眶內(nèi)疼痛 , 眼球運(yùn)動 \按壓明顯 ? 眼底 : 視神經(jīng)乳頭炎或球后視神經(jīng)炎 ? 亞急性起病 1~2個(gè)月癥狀達(dá)高峰 ? 少數(shù)呈慢性起病 , 數(shù)月內(nèi)視力逐漸喪失 臨床表現(xiàn) ? 急性脊髓炎伴 Lhermitte征 \陣發(fā)性強(qiáng)直性痙攣 神經(jīng)根痛見于約 1/3復(fù)發(fā)型患者 ? 臨床常見播散性脊髓炎 ? 體征呈不對稱 不完全性 ? 數(shù) h\數(shù) d進(jìn)展性輕截癱 , 雙側(cè) Babinski征 ? 軀干感覺障礙平面 括約肌功能障礙等 3. 急性橫貫性脊髓炎 : 脊髓急性進(jìn)行性炎癥性 脫髓鞘病變 ? 已證實(shí)多為 MS, 呈單相型或慢性多相復(fù)發(fā)型 臨床表現(xiàn) 4. 多數(shù) NMO為單相病程 ? 70%的病例數(shù) d內(nèi)出現(xiàn)截癱 ? 約半數(shù)患者受累眼發(fā)生全盲 ? 少數(shù)患者為復(fù)發(fā)型病程 , 其中約 1/3發(fā)生截癱 , 約 1/4視力受累 ? 臨床事件間隔數(shù)月 ~半年 ? 孤立的 ON 脊髓炎也可復(fù)發(fā) 臨床表現(xiàn) ? CSFMNC明顯 ↑ ? 73%單相病程 ? 82%復(fù)發(fā)型 MNC5 106/L ? 約 1/3單相 復(fù)發(fā)型 MNC50 106/L ? 復(fù)發(fā)型較單相病程 CSFPr↑明顯 1. CSF檢查 輔助檢查 2. 脊髓 MRI 檢查 T2 T2 T2 T1
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