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中樞神經(jīng)系統(tǒng)常見疾病doc-展示頁

2024-08-01 15:38本頁面
  

【正文】 現(xiàn)晚,程度輕,大腦凸面腦膜瘤常有癲癇發(fā)作,位于功能區(qū)的腦膜瘤,可有不同程度的神經(jīng)功能障礙。腫瘤多為球形,包膜完整,質(zhì)地堅硬,可有鈣化,少有囊變、壞死和出血;腫瘤生長緩慢,血供豐富,供血動脈來自腦膜中動脈或頸內(nèi)動脈的腦膜支;腦膜瘤多緊鄰顱骨,易引起顱骨改變。 (四)腦膜瘤(meningioma)【病理基礎(chǔ)】占顱內(nèi)腫瘤的15%~20%左右來自蛛網(wǎng)膜粒細(xì)胞,與硬腦膜相連 ,多見于成年人,女性發(fā)病是男性的2倍 腫瘤大多數(shù)居腦實質(zhì)外。【影像學(xué)表現(xiàn)】(1)CT表現(xiàn):腫瘤位于小腦蚓部,突入第四腦室,平掃呈略高或等密度,邊界清楚,半數(shù)周圍有水腫,均勻增強(qiáng),腫瘤阻塞第四腦室致使幕上腦室擴(kuò)大 ,腫瘤可通過腦脊液循環(huán)轉(zhuǎn)移至幕上腦凸面或腦室系統(tǒng)。是一種神經(jīng)上皮胚胎性惡性腫瘤,發(fā)生于小腦蚓部,最易發(fā)生腦脊液轉(zhuǎn)移,并廣泛種植于腦室系統(tǒng)、蛛網(wǎng)膜下腔和椎管 ,腫瘤囊變、鈣化、出血均少見。(2)MRI表現(xiàn):平掃T1WI等或低信號,T2WI高信號;鈣化、囊變、壞死時信號不均;腦積水,實性部分明顯強(qiáng)化。【臨床表現(xiàn)】主要有頭痛、惡心、嘔吐、共濟(jì)失調(diào)和眼球震顫等,癥狀取決于腫瘤所在的位置,癲癇和顱高壓常出現(xiàn),腦室內(nèi)腫瘤定位體征少。室管膜瘤(ependymoma)【病理基礎(chǔ)】 占顱內(nèi)腫瘤3~5%、占神經(jīng)上皮腫瘤12%;兒童多見(1~5歲); 70%位于幕下,四腦室最多見,依次側(cè)、三腦室、導(dǎo)水管、脊髓、馬尾、大腦半球; 10~20%腦脊液轉(zhuǎn)移。腫瘤周圍無或僅有輕度水腫,增強(qiáng)掃描2/3腫瘤輕~中度強(qiáng)化,1/3不強(qiáng)化。【臨床表現(xiàn)】與腫瘤部位有關(guān),主要表現(xiàn)有癲癇、偏癱、感覺障礙、顱內(nèi)高壓癥狀。MRI表現(xiàn):病灶為囊實性占位病變,信號不均勻,囊變率高,其余與CT表現(xiàn)相同。 MRI表現(xiàn):信號不均勻,與其壞死、出血、囊變、鈣化和腫瘤血管有關(guān),其余與CT表現(xiàn)相同。高密度常為出血或鈣化,~8%?!居跋駥W(xué)表現(xiàn)】(1) Ⅰ、Ⅱ級星形細(xì)胞瘤CT表現(xiàn):腦內(nèi)低密度病灶,類似水腫腫瘤邊界多不清楚90%瘤周不出現(xiàn)水腫,少數(shù)有輕度或中度水腫增強(qiáng)掃描常無明顯強(qiáng)化,少數(shù)表現(xiàn)為囊壁和囊內(nèi)間隔的輕微強(qiáng)化 MRI表現(xiàn):病灶信號均勻呈長T1和長T2改變,其他與CT表現(xiàn)相同。小腦星形細(xì)胞瘤:多位于小腦,為囊實性病變,囊變邊界清楚,實性部分呈浸潤生長,無明顯邊界。分化良好星形細(xì)胞瘤:多位于白質(zhì)區(qū),含神經(jīng)膠質(zhì)纖維多,無包膜,可有囊變。(三)神經(jīng)上皮腫瘤占原發(fā)腦瘤40%~50%,包括星形細(xì)胞腫瘤、少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤、室管膜瘤、成髓細(xì)胞瘤、脈絡(luò)叢乳頭狀瘤等。(3)腦水腫:CT:低密度MRI:T2WI高信號、T1WI低信號、無強(qiáng)化(4)占位效應(yīng):中線結(jié)構(gòu)的移位,腦室與腦池的移位與變形,腦室、腦池的擴(kuò)大,腦溝的變化,腦體積的改變。腦血管造影: 血管移位,血管形態(tài)改變,血循環(huán)改變。成人中約70%的顱內(nèi)腫瘤位于幕上,中年人最常見為膠質(zhì)瘤和腦膜瘤,老年人則最常見為腦膜瘤和轉(zhuǎn)移性腫瘤。三、顱內(nèi)腫瘤(一)概述顱內(nèi)腫瘤是中樞神經(jīng)系統(tǒng)常見病,指包括所有來源于顱骨、腦膜、血管、垂體、腦神經(jīng)、腦實質(zhì)和殘留的胚胎組織的腫瘤,還包括轉(zhuǎn)移性腫瘤和淋巴瘤。腦穿通畸形囊腫:CT表現(xiàn)為境界清楚的腦脊液低密度區(qū),并與相應(yīng)擴(kuò)大腦室相通。腦萎縮(brain atrophy):彌漫性腦萎縮表現(xiàn)為兩側(cè)側(cè)腦室、腦溝和腦池擴(kuò)大。(六)腦外傷后遺癥【病理基礎(chǔ)】腦外傷常見后遺癥包括腦軟化、腦萎縮、腦穿通畸形囊腫、腦積水和蛛網(wǎng)膜囊腫等,均為不可逆性改變。較硬膜外血腫范圍廣泛,占位效應(yīng)顯著。【影像學(xué)表現(xiàn)】急性期CT表現(xiàn)為顱板下新月形或帶狀高密度影,MRI顯示相應(yīng)信號?!九R床表現(xiàn)】急性硬膜下血腫局灶性體征和顱內(nèi)壓增高癥狀重,發(fā)展快,多數(shù)為持續(xù)性昏迷,且進(jìn)行性加重,出現(xiàn)腦疝與去大腦強(qiáng)直較早。(五)硬膜下血腫(subdural hematoma)【病理基礎(chǔ)】顱內(nèi)出血位于硬膜與蛛網(wǎng)膜之間,根據(jù)血腫形成時間分為急性(3d內(nèi)),亞急性(3d至2周)和慢性(3周以上)。鄰近腦組織受壓,腦溝裂池及腦室受壓變窄。【影像學(xué)表現(xiàn)】CT表現(xiàn)為顱板下高密度區(qū),MRI為相應(yīng)期血腫信號。MRI表現(xiàn)腦內(nèi)血腫不同時期生化狀態(tài)及MR信號變化分期 時間 生化狀態(tài) 信號變化超急性期 ≤24h OHB T1WI=或↓ T2WI↑急性期 1~2d DHB T1WI=或↓ T2WI↓↓亞急性期(早) 3~7d MHB(Rbc內(nèi)) T1WI↑↑ T2WI↓↓亞急性期(晚) 7~14d MHB(Rbc外) T1WI↑↑ T2WI↑↑慢性期 >14d HD T1WI=或↓T2WI↓↓ OHB—含氧血紅蛋白;DHB—去氧血紅蛋白MHB—正鐵血紅蛋白;HD—鐵蛋白和含鐵血黃素(四)硬膜外血腫(epidural hematoma)【病理基礎(chǔ)】顱內(nèi)積血位于顱骨與硬膜之間,多急性,局部易伴骨折,出血源以動脈性出血為主,因顱骨與硬膜粘連緊密,故血腫范圍易局限。血腫吸收期(2~4周):血腫逐漸吸收縮小,密度減低,周圍水腫減少,占位效應(yīng)減輕?!九R床表現(xiàn)】癥狀重且迅速惡化,多數(shù)為持續(xù)性昏迷,且進(jìn)行性加重,局灶性體征和顱內(nèi)壓增高癥狀重,發(fā)展快,出現(xiàn)腦疝與去大腦強(qiáng)直較早。MRI表現(xiàn):彌漫性腦腫脹,出血信號表現(xiàn)?!九R床表現(xiàn)】傷后立即意識喪失,多數(shù)立刻死亡,部分患者持續(xù)昏迷達(dá)數(shù)周數(shù)月,甚至成為植物人。MRI表現(xiàn):腦水腫、出血、軟化灶信號表現(xiàn)。蛛網(wǎng)膜下腔出血占位及萎縮表現(xiàn):急性期有占位效應(yīng) 慢性期萎縮表現(xiàn)?!居跋駥W(xué)表現(xiàn)】CT表現(xiàn)損傷后局部低密度改變:腦水腫、腦腫脹和腦軟化。晚期:經(jīng)歷數(shù)月至數(shù)年,小病灶有瘢痕修復(fù),大病灶形成囊腔,鄰近腦組織萎縮,腦膜增厚與腦粘連。可分為三期早期:傷后數(shù)日內(nèi)腦組織以出血、水腫、壞死為主要變化。神經(jīng)纖維瘤病:CT和MRI表現(xiàn)顱神經(jīng)腫瘤(聽神經(jīng)、三叉神經(jīng)和頸靜脈孔處),常并發(fā)腦脊髓腫瘤、腦發(fā)育異常和腦血管異常。腦三叉神經(jīng)血管瘤病(sturgeweber綜合征):CT和MRI表現(xiàn)病側(cè)大腦半球頂枕區(qū)沿腦溝腦回弧條狀鈣化。腦灰質(zhì)異位:CT和MRI均見白質(zhì)區(qū)內(nèi)異位灰質(zhì)灶,多位于半卵圓中心,并發(fā)腦裂畸形。無腦回畸形:CT和MRI均顯示大腦半球表面光滑,腦溝缺如,側(cè)裂增寬,蛛網(wǎng)膜下腔增寬,腦室擴(kuò)大。chiari畸形:小腦扁桃體向下延伸至枕骨大孔平面以下5mm以上,鄰近第四腦室、小腦蚓部及腦干位置形態(tài)可正?;虍惓#0橛屑顾杩斩窗Y和DondyWalker綜合征。胼胝體發(fā)育不良:CT和MRI表現(xiàn)兩側(cè)側(cè)腦室明顯分離,側(cè)腦室后角擴(kuò)張,第三腦室上移,插入兩側(cè)腦室之間。重者可有智力障礙、癲癇、癱瘓及各種神經(jīng)癥狀體征,容易伴有其他器官和組織發(fā)育異常和疾病。神經(jīng)元和腦回形成異常:無腦回畸形、小腦回畸形、腦裂畸形、腦灰質(zhì)異位。中線部位的病變:腦膜和腦膜腦膨出、胼胝體發(fā)育不良、chiari畸形、DondyWalker綜合征、透明隔囊腫、透明隔缺如、胼胝體脂肪瘤等。第五節(jié) 中樞神經(jīng)系統(tǒng)常見疾病一、顱腦先天發(fā)育異常【病理基礎(chǔ)】顱腦先天畸形及發(fā)育異常是由胚胎期神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育異常所致。分類方法很多,本節(jié)從診斷和鑒別診斷出發(fā),按病變的解剖部位進(jìn)行分類可分為中線部位的病變、神經(jīng)皮膚綜合征、神經(jīng)元和腦回形成異常。神經(jīng)皮膚綜合征:結(jié)節(jié)性硬化、腦三叉神經(jīng)血管瘤?。╯turgeweber綜合征)、神經(jīng)纖維瘤等?!九R床表現(xiàn)】輕者無明顯臨床表現(xiàn)?!居跋駥W(xué)表現(xiàn)】腦膜和腦膜腦膨出:CT和MRI表現(xiàn)顱骨缺損、腦脊液囊性腫物或軟組織腫物、腦室牽拉變形并移向病側(cè)。可伴有其他發(fā)育畸形如胼胝體脂肪瘤、多小腦畸形等。DondyWalker綜合征:在MRI矢狀面后顱凹擴(kuò)大,直竇和竇匯上移至人字縫以上,小腦發(fā)育不全等,并發(fā)腦積水。腦裂畸形:腦皮質(zhì)表面與側(cè)腦室體部之間存在寬度不等的裂隙,裂隙兩旁有厚度不等灰質(zhì)帶。結(jié)節(jié)性硬化:CT表現(xiàn)為兩側(cè)室管膜下或腦室周圍多發(fā)小結(jié)節(jié)狀鈣化。伴有腦發(fā)育不全和顱板增厚。二、顱腦損傷(一)腦挫裂傷(contusion and laceration of brain)【病理基礎(chǔ)】腦外傷引起的局部腦水腫、壞死、液化和多發(fā)散在小出血灶等。中期:傷后數(shù)日至數(shù)周,逐漸出現(xiàn)修復(fù)性病理變化(瘢痕組織和出血機(jī)化)?!九R床表現(xiàn)】傷后頭痛、惡心、嘔吐和意識障礙,有或無神經(jīng)系統(tǒng)定位體征及生命體征的變化,也可有蛛網(wǎng)膜下腔出血表現(xiàn)。散在點(diǎn)片狀出血:在低密度區(qū)內(nèi)散在點(diǎn)片狀高密度灶。合并其他征象:腦內(nèi)外血腫、骨折、積氣。(二)彌漫性軸索損傷【病理基礎(chǔ)】頭顱受到旋轉(zhuǎn)暴力致大腦繞中軸發(fā)生旋轉(zhuǎn)運(yùn)動導(dǎo)致腦白質(zhì)、灰白質(zhì)交界區(qū)、胼胝體、腦干及小腦等處受到剪切
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