【正文】 mains borderline after documentation of conventional risk factors: imaging with LGE b. Double and pound mutations (., 1) c. Marked LVOT obstruction I IIa IIb III I IIa IIb III I IIa IIb III SCD Risk Stratification 對 HCM患者，作為常規(guī) SCD危險分層， 不應做侵入性電生理檢測 。 I IIa IIb III Harm ICDs植入患者的選擇 對 HCM患者，植入 ICD的決定應當包括個體臨床判斷的應用，以及充分討論證據(jù)水平的強度、益處和風險，讓見多識廣的患者主動參與做決定。 對過去已證實發(fā)生了心臟停搏、心室纖維顫動、或有血流動力學意義的室速的 HCM患者，推薦植入 ICD。 I IIa IIb III I IIa IIb III ICDs植入患者的選擇 對有下述情況的 HCM患者植入 ICD是合理的： A．1個或多個一 級親 屬的猝死推 測 是由 HCM引起的 ； B．最大左室壁厚度 ≥30 mm； C．最近有一次或多次不能解 釋 的昏厥 發(fā) 作； 對 存在其它 SCD危 險 因素、有非持 續(xù) 性室性心 動過 速、被 選擇 的的 HCM患者（尤其是年 齡 小于 30歲 者），ICD可能是有用的。 對存在其它 SCD危險因素、運動時血壓反應異常、所選擇的 HCM患者， ICD可能是有用的。 I IIa IIb III I IIa IIb III I IIa IIb III ICDs植入患者的選擇 對高危 HCM患兒，根據(jù)有不能解釋的昏厥發(fā)作、最大左室厚度、或 SCD的家族史，在考慮了 ICD長期植入存在較高的并發(fā)癥率后，推薦植入 ICD是合理的。 對有孤立性 NSVT發(fā)作的 HCM患者，當不存在任何其它 SCD危險因素時， ICD的益處是不明確的。 對運動血壓反應異常的 HCM患者，當不存在任何其它 SCD危險因素時， ICD的益處是不明確的。 I IIa IIb III I IIa IIb III I IIa IIb III ICDs植入患者的選擇 對沒有檢出風險增高的 HCM患者，作為常規(guī)策略植入 ICD可能是有害的 。 為讓 HCM患者參加競技體育，作為一種策略 植入ICD可能是有害的 。 對不存在 HCM的臨床表現(xiàn)，但已檢出了 HCM基因型的患者， 植入 ICD可能是有害的 。 I IIa IIb III I IIa IIb III I IIa IIb III Harm Harm Harm ICD裝置類型的選擇 對具有 ICD植入適應癥、不需要房、室起搏的年輕HCM患者，單腔起搏裝置是合理的。 對具有 ICD植入適應癥、有竇性心動過緩及 /或陣發(fā)性心房顫動的患者，雙腔起搏 ICD是合理的。 對具有 ICD植入適應癥、靜息流出道壓力梯度 ≥ 50 mm Hg、存在明顯的可從右室起搏獲益的心衰癥狀、年齡常大于 65歲的 HCM患者，雙腔 ICD是合理的。 I IIa IIb III I IIa IIb III I IIa IIb III 參加競技性或娛樂性運動和體力活動 HCM患者參加低強度競技運動（即高爾夫和保齡球運動）是合理的。 HCM患者參加如下范圍的娛樂運動是合理的：健美運動、體操、攀巖、滑雪、棒球、踏車、騎車、徒步旅行、騎摩托車、沖浪、游泳、網(wǎng)球、保齡球、高爾夫球、騎馬、滑冰、等等。 HCM患者不應參加劇烈的競技運動 ，不論其年齡、性別和種族如何、是否存在 LVOT、過去是否做間隔減容治療、是否植入了心臟復律 除顫器。 I IIa IIb III I IIa IIb III I IIa IIb III 房顫的管理 對有陣發(fā)性、持續(xù)性或慢性心房顫動的 HCM患者，用維生素 K拮抗劑（即華法林，使 INR達到 ~ ）抗凝治療是適應癥。（用直接凝血酶抑制劑即達比加群抗凝，以降低血栓栓塞事件，可代表另一種選擇，但尚無用于治療 HCM患者的資料可用）。 對有心房顫動的 HCM患者，心室率控制是適應癥，快速的心室率可能需要大劑量的 B受體阻滯劑和非二氫吡啶類鈣通道阻滯劑。 I IIa IIb III I IIa IIb III 房顫的管理 對有房顫的 HCM患者 ，丙吡胺（聯(lián)用室率控制藥）和氨碘酮是合理的抗心律失常藥。 對有頑固性癥狀或不能服抗心律失常藥的 HCM患者，射頻消融心房顫動可能是有益的。 對有心房顫動史的 HCM患者，在做間隔心肌切除術的同時，或對選擇的患者作為一個單獨的手術來做，關閉左心耳的迷宮手術是合理的。 I IIa IIb III I IIa IIb III I IIa IIb III Management of AF 對 HCM特別是安了 ICD的患者，索他洛爾、多非利特和決奈達隆可考慮為備選的抗心律失常藥，但臨床經(jīng)驗有限。 I IIa IIb III 妊娠 /分娩 Management of HCM 妊娠 /分娩 對無癥狀或其癥狀已用 B阻滯劑控制的 HCM婦女，在妊娠期間 B受體阻滯劑應繼續(xù)使用，但需要加強監(jiān)視，以及時發(fā)現(xiàn)胎兒的心動過緩或其它并發(fā)癥。 對 HCM患者（母親或父親），在計劃受孕前遺傳咨詢是指征。 對有靜息或可激發(fā)的 LVOT梗阻，壓力梯度 ≥ 50 mm Hg及 /或心臟癥狀不能單用藥物控制的 HCM婦女，妊娠伴有危險增高，故應將這些患者介紹給負責高危病征的產(chǎn)科醫(yī)師。 I IIa IIb III I IIa IIb III I IIa IIb III 妊娠 /分娩 對無癥狀的婦女， HCM的診斷不應看作是妊娠的禁忌癥，但應仔細評估患者的妊娠風險。 對癥狀已被控制（輕、中度）的 HCM患者，妊娠是合理的，但建議婦科專家和兒科專家應多給關照，包括心血管和出生前的監(jiān)測。 對有嚴重心衰癥狀的 HCM婦女，妊娠伴有過高的發(fā)病率 /死亡率。 I IIa IIb III I IIa IIb III I IIa IIb III Harm