原發(fā)性膽汁性肝硬化的新認識－林棱-資料下載頁
2025-05-28 01:37本頁面
【正文】 診 斷，肝活檢組織學檢查有助于證實診斷 ? AMA ≥1： 40， 而 ALP正常的病人，應隨訪并每年進行肝功能檢查 ? 患者無其它原因可以解釋的 ALP升高（超聲上膽管正常）而 AMA陰性，此 時應進行抗核抗體、抗平滑肌抗體及免疫球蛋白的測定，甚至肝活檢組 織學檢查 ? 如 AMA陰性或 AMA呈低滴度的弱陽性或病人的生化以轉氨酶升高為主 時，肝活檢對于明確 PBC的診斷或排除 PBC的診斷是必須的。有許多其它病因可導致慢性肝內膽汁淤積，大多數可以導致肝內膽管消失。至晚期肝硬化階段，僅憑組織學表現難以作出 PBC診斷。 診斷 鑒別診斷 ? 早期當肝功異常時，易誤診為未定型慢性肝炎 ? 當黃疸出現后，主要進行膽汁淤積的鑒別 包括肝內外大膽管梗阻、原發(fā)性硬化性膽管炎（ PSC）、自身免疫性膽管炎（ AIC）、自身免疫性肝炎（ AIH）、藥物性肝內膽汁淤積、慢性病毒性肝炎等 鑒別診斷 ? 自身免疫性膽管炎（ AIC） ?臨床及實驗室指標與 PBC相似但 AMA陰性 ? 對 AIC目前有幾種觀點 ? AIC是 PBC的一個亞型 ? AMA在病程中可能波動 ? 免疫熒光法 AMA陰性 ≠AMA陰性 ? AIC是 PBC與 AIH的重疊表現 ? AIC病人 ANA及抗平滑肌抗體陽性率高，滴度高 ? 部分 PBC+AIH病人治療后 AMA轉陰向 AIC轉變 ? AIC是一獨立的疾病 ? AIC病人 ANA及抗平滑肌抗體陽性率高，滴度高 ? ANA核型不同于 PBC ? 愈后較 PBC差，肝功能衰竭發(fā)生率高 治療 ? 由于病因未明了，目前尚無可以完全逆轉或治愈的方法 ? 由于本病的自身免疫性疾病背景，過去曾試用過免疫抑制劑（如皮質類固醛、硫唑嘌呤、氨甲喋呤、環(huán)胞菌素 A等），但多無效，或療效不肯定，或不良反應明顯，目前多不推薦使用；近來有人試用驍悉（霉酚酸酯）來長期治療本病，但尚缺乏循證醫(yī)學證據 治療 ? 熊去氧膽酸（ UDCA）：是一親水性二羥基膽酸， 國內外研究證明 UDCA是目前唯一治療 PBC有效且 安全的藥物 ? 作用機制主要包括：促進膽汁分泌、抗凋亡、抗氧 化、膜保護及免疫調節(jié)作用 ? 推薦劑量 ： 13－ 15mg/（ kgd） ? 多項小規(guī)模隨機、雙盲、對照臨床試驗表明可顯著 改善 PBC患者血生化指標 ，延緩組織學進展，延緩 需要肝移植的時間 ? 因不能去除病因，提倡早期、長期用藥 治療 ? 對于 UDCA無效或療效不明顯者，應檢查病人的用藥依從性、劑量是否足夠及診斷是否正確 ? 或可試加免疫抑制劑，但尚缺乏循證醫(yī)學證據 治療 ? 對癥治療及并發(fā)癥治療 ? 肝移植
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