原發(fā)性膽汁性肝硬化的新認(rèn)識－林棱-預(yù)覽頁
【正文】 ，1） 病程與預(yù)后 項目 0分 1分 2分 3分 年齡 （歲） 38 38－ 62 ≥63 膽紅素（ mg/dl） 1 1－ 白旦白（ g/dl) PT 正常 延長 水腫 無 有 簡化的 Mayo Risk Score表 當(dāng)積分為 6時，則一年存活概率為 ％ 診斷 ? 美國肝病學(xué)會（ AASLD） 2022年發(fā)表的 PBC診斷程序： ? 如病人有難以解釋的 ALP升高（超聲顯示膽管正常），應(yīng)進(jìn)行 AMA檢查 ? 如 ALP、 rGT升高且無其它解釋，同時 AMA≥1： 40，則 可作出 PBC的 診 斷，肝活檢組織學(xué)檢查有助于證實診斷 ? AMA ≥1： 40， 而 ALP正常的病人，應(yīng)隨訪并每年進(jìn)行肝功能檢查 ? 患者無其它原因可以解釋的 ALP升高（超聲上膽管正常）而 AMA陰性，此 時應(yīng)進(jìn)行抗核抗體、抗平滑肌抗體及免疫球蛋白的測定，甚至肝活檢組 織學(xué)檢查 ? 如 AMA陰性或 AMA呈低滴度的弱陽性或病人的生化以轉(zhuǎn)氨酶升高為主 時，肝活檢對于明確 PBC的診斷或排除 PBC的診斷是必須的。d） ? 多項小規(guī)模隨機(jī)、雙盲、對照臨床試驗表明可顯著 改善 PBC患者血生化指標(biāo) ，延緩組織學(xué)進(jìn)展，延緩 需要肝移植的時間 ? 因不能去除病因，提倡早期、長期用藥 治療 ? 對于 UDCA無效或療效不明顯者，應(yīng)檢查病人的用藥依從性、劑量是否足夠及診斷是否正確 ? 或可試加免疫抑制劑，但尚缺乏循證醫(yī)學(xué)證據(jù) 治療 ? 對癥治療及并發(fā)癥治療 ? 肝移植 。至晚期肝硬化階段，僅憑組織學(xué)表現(xiàn)難以作出 PBC診斷。原發(fā)性膽汁性肝硬化的新認(rèn)識 福建省立醫(yī)院消化內(nèi)科 福建省胃腸病研究所 林棱 定義 ? 原發(fā)性膽汁性肝硬化是一種可能與自身免疫有關(guān)的，以肝內(nèi)小膽管進(jìn)行性、非化膿性炎癥為特征的慢性膽汁淤積性肝臟疾病，進(jìn)一步可發(fā)展至肝纖維化與肝硬化 定義 ? 實際上原發(fā)性膽汁性肝硬化（ PBC）是一個不恰當(dāng)?shù)拿Q， PBC早期沒有肝硬化，主要是肝內(nèi)小膽管的炎癥和破壞，導(dǎo)致膽汁排泄障礙，出現(xiàn)淤膽的生物化學(xué)和臨床改變。有許多其它病因可導(dǎo)致慢性肝內(nèi)膽汁淤積，大多數(shù)可以導(dǎo)致肝內(nèi)
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