原發(fā)性膽汁性肝硬化的新認(rèn)識(shí)－林棱-全文預(yù)覽
【正文】 M5多于膠原性疾病有關(guān) ? M6于異煙肼有關(guān) 免疫學(xué)檢查 ? M2的靶抗原為線粒體內(nèi)膜的丙酮酸脫氫酶復(fù)合體（ PDCE2）、支鏈二氧酸脫氫酶復(fù)合體（ BCOADCE2)、二氧戊二酸脫氫酶復(fù)合體（ OGDCE2） ? PDCE2在 PBC患者血清中陽(yáng)性率為 95%、 BCOADCE2陽(yáng)性率為 53－ 55％、 OGDCE2陽(yáng)性率為 3988%、三抗原聯(lián)合檢測(cè)陽(yáng)性率可明顯提高 免疫學(xué)檢查 ? 目前應(yīng)用克隆表達(dá)的人源 M2抗原或豬心提純的 M2抗原的 ELISA方法、免疫印跡法檢測(cè) M2抗體靈敏度達(dá) %、特異性達(dá) % 免疫學(xué)檢查 ? 有人對(duì) AMA陽(yáng)性（ ≥1:40）但無(wú)臨床癥狀且 ALP正常的 29例病人進(jìn)行肝穿病理研究，除 2例外，其它均有組織學(xué)異常， 12例病理可診斷為 PBC,隨訪 10年，存活的 24例仍為AMA陽(yáng)性，并且發(fā)生了膽汁淤積的生化異常改變， 22例出現(xiàn)了 PBC的臨床癥狀 免疫學(xué)檢查 ? 鑒于 AMA、 M2抗體的診斷價(jià)值，有人提出如臨床符合肝內(nèi)淤膽，并排除了膽道阻塞性疾病， M2或 AMA強(qiáng)陽(yáng)性，即可診斷 PBC,不一定需要作肝組織學(xué)檢查 免疫學(xué)檢查 ? 核復(fù)合體 210kDa糖旦白（核孔旦白之一）抗體（ gp210抗體）： ? AMA陽(yáng)性 PBC患者 25％（ 10－ 40％）陽(yáng)性 ? AMA陰性 PBC患者 50％陽(yáng)性 ? gp210抗體對(duì) PBC高度特異（達(dá) 99％） ? gp210抗體可作為預(yù)后指標(biāo)，陽(yáng)性者提示預(yù)后不良 ? 核心旦白 p62抗體（敏感性 1－ 3%） ? 核纖層旦白 B受體抗體 ? SP100抗體（敏感性 27%）等 ? 以上均屬于抗核抗體范疇 ? 特異性強(qiáng)、靈敏性差 免疫學(xué)檢查 ? 其它抗體：包括抗平滑肌抗體、抗核抗體、抗甲狀腺抗體、抗 DNA抗體、 RF因子等 病程與預(yù)后 ? PBC是一種進(jìn)展緩慢的疾病 ? PBC的自然史可分為 4個(gè)階段 ? AMA（ M2）陽(yáng)性、肝功正常、無(wú)癥狀 ? AMA（ M2）陽(yáng)性、肝功異常（ ALP、 r GT升高）、無(wú)癥狀 ? 出現(xiàn)慢性膽汁淤積的臨床表現(xiàn) ? 出現(xiàn)肝硬化失代償?shù)呐R床表現(xiàn) ? 從無(wú)癥狀到出現(xiàn)癥狀，平均約 6－ 8年或更長(zhǎng)，從出現(xiàn)癥狀到死亡，平均 8－ 10年 病程與預(yù)后 ? 在所有預(yù)測(cè)存活的指標(biāo)中血清膽紅素水平的價(jià)值最大 ? 膽紅素 34μmol/L,平均存活期（ 8－ 13）年 ? 膽紅素 34μmol/L,平均存活期（ 2－ 7）年 ? 膽紅素 102μmol/L,平均存活期 2年 ? 膽紅素 170μmol/L,平均存活期 病程與預(yù)后 ? 預(yù)測(cè) PBC患者預(yù)后的 Mayo危險(xiǎn)性積分公式 R = （ mg/dl） +（ ）Log白旦白（ g/dl） +（歲）+（秒）＋ （ 0，
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